泰安市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)袁軍二尖瓣脫垂綜合征疾病概述1．二尖瓣脫垂綜合征（MVP)系指二尖瓣葉過長(zhǎng)，在收縮期向左心房脫垂，伴或不伴有二尖瓣閉鎖不全的一組綜合征。2．在青年人中女性比男性多見(2∶1)，但在中年和老年人中男女的發(fā)病率相似。3．本征大多見于成年患者，少見于兒童。

4.該癥常發(fā)生進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、心臟性猝死、腦血管意外等并發(fā)癥。主要癥狀及發(fā)病機(jī)制其自然發(fā)展病史如下：二尖瓣脫垂無反流→二尖瓣脫垂輕度反流→二尖瓣脫垂中度反流→二尖瓣脫垂重度反流。疼痛輕重不一，與勞累和精神緊張無關(guān)，硝酸甘油療效不一。胸痛原因未明，可能與乳頭肌、心內(nèi)膜下缺血和冠狀動(dòng)脈痙攣等有關(guān)。

心悸自主(植物)神經(jīng)功能失調(diào)

眩暈或昏厥不典型胸痛

可能與快速心律失常有關(guān)包括焦慮、情緒緊張和易激動(dòng)、乏力、過度換氣等，反映迷走神經(jīng)張力和交感神經(jīng)張力增高表現(xiàn)可能與直立性低血壓和(或)心律失常引起腦部缺血有關(guān)體征典型聽診特征：于心尖區(qū)內(nèi)側(cè)及胸骨左緣下部鄰近二尖瓣處聞及收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音?？粢粽{(diào)較高，呈高頻、短促、清脆的爆裂樣。典型收縮晚期雜音緊接喀喇音之后，常為遞增性。臨床分型1.原發(fā)性(特發(fā)性)二尖瓣脫垂

約1/3

患者無器質(zhì)性心臟病的依據(jù)，故稱為原發(fā)性二尖瓣脫垂(即Barlow

綜合征)。其中大部分為散發(fā)性(非家族性)，少數(shù)呈家族性發(fā)病，似屬于常染色體顯性遺傳。2.繼發(fā)性二尖瓣脫垂

可能與下述病因有關(guān)。(1)遺傳性結(jié)締組織病：Marfan

綜合征；成骨不全；黏多糖病(MPS)[Hunter綜合征(MPS

Ⅱ

),Hurler

綜合征(MPS

Ⅰ

-H),Sanfmppo

綜合征(MPS

Ⅲ

)]

；Ehlers-Danlos

綜合征(EDS)；彈性假黃瘤等。(2)風(fēng)濕性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)；結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。(3)風(fēng)濕性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳頭肌綜合征、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤)。(7)先天性心臟病(房、室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，Ebstein

畸形，矯正型大血管轉(zhuǎn)位)。(8)其他：預(yù)激綜合征、von

Willebrand

病、先天性Q-T

延長(zhǎng)綜合征、運(yùn)動(dòng)員心臟及直背綜合征等。

輔助檢查1.超聲心動(dòng)圖(UCG)：

UCG

對(duì)二尖瓣脫垂有很大的診斷價(jià)值。M

型UCG

示二尖瓣曲線的CD

段在收縮中晚期向下凹陷達(dá)2mm

以上，形成典型的吊床樣改變；二尖瓣前葉活動(dòng)幅度增大。二維UCG

可見收縮期二尖瓣關(guān)閉時(shí)前后葉結(jié)合處或其瓣葉突向左心房，其頂部超過了二尖瓣環(huán)的連線。二尖瓣活動(dòng)范圍明顯增大，腱索斷裂時(shí)，瓣葉呈“連枷樣擺動(dòng)”，腱索增長(zhǎng)、松弛，斷裂時(shí)可見斷端漂動(dòng)。左心室、左心房擴(kuò)大。多普勒UCG

可在左心房探及收縮期反流頻譜及多彩鑲嵌反流束。2.左心室造影

有助于二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對(duì)后葉脫垂觀察較清楚，而左前斜位則適用于前葉脫垂。診斷二尖瓣脫垂根據(jù)典型的聽診特征收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音，結(jié)合超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)作左心室造影，一般多可確診。在排除繼發(fā)于各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后，才能考慮為原發(fā)性二尖瓣脫垂。（3）二尖瓣脫垂伴心房顫動(dòng)、年齡＜65歲、沒有二尖瓣反流或心力衰竭病史的患者，建議阿司匹林治療（75～325mg／d）。（4）二尖瓣脫垂伴有卒中病史的患者，建議華法林治療用于二尖瓣反流、心房顫動(dòng)或左心房血栓的患者。3.β受體阻滯藥：①預(yù)防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常，縮短QT

間期。②減慢心率，降低心肌氧耗量及室壁張力，緩解胸痛。③減除焦慮。4.抗生素的應(yīng)用：因二尖瓣脫垂心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性大，一些學(xué)者常常主張應(yīng)用抗生素治療，但多數(shù)學(xué)者不主張預(yù)防性地使用抗生素。（4-6周，人工瓣6-8周）葡萄球菌草綠色鏈球菌下列情形應(yīng)預(yù)防性地使用抗生素：①嚴(yán)重的二尖瓣反流；②拔牙、外傷、手術(shù)等。5.抗心律失常治療：①有心律失常的癥狀；②有室上性心動(dòng)過速、室顫史等?？捎闷樟_帕酮、胺碘酮等抗心律失常藥物。手術(shù)治療嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全合并充血性心力衰竭者常需手術(shù)