1、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2016年縣級醫(yī)院版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10 : D59.10 1/D59.601 X（二）診斷依據。根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編, 科學出版社,2008年,第三版X臨床診療指南血液病學 分冊（中華醫(yī)學會編著,2006年，人民衛(wèi)生出版社11 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn),如乏力， 蒼白，黃疸，脾大等臨床癥狀體征及血清間接膽紅素增高， 血清乳酸脫氫酶增高,結合珠蛋白降低,網織紅細胞絕對值 增高等實驗室依據。（2）直接Coo

2、mbs試驗陽性。（3 ）如廣譜Coombs試驗陰性（包括IgG,IgM,C3 ）, 但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質激素等免疫抑制治療有效,又 能除外其他溶血性貧血,可考慮為Coombs試驗陰性自身 免疫性溶血性貧血。(4 )需除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節(jié)炎 (RA ),潰瘍性結腸炎(UC)等自身免疫性疾病或其他疾病如 淋巴類腫瘤包括慢性淋巴細胞性白血病(CLL ),淋巴瘤等; 支原體,CMV病毒感染引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。2 .冷凝集素綜合征(1)符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)：寒冷環(huán)境 下出現(xiàn)耳廓、鼻尖及手指發(fā)細”加溫后消失”可有貧血或黃 疸的體征；實驗室檢查發(fā)現(xiàn)血清間接膽紅

3、素升高，反復發(fā)作 者有含鐵血黃素尿等。(2 )冷凝集素陽性。(3 )直接Coombs試驗幾乎均為補體C3型陽性。(4 )支原體,CMV或EBV病毒抗體滴度。左陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(1)符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)：如受涼后 血紅蛋白尿發(fā)作,發(fā)作時出現(xiàn)貧血且進展迅速,實驗室檢查 顯示血清間接膽紅素升高,反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。(2 )冷熱溶血試驗陽性。(3 )直接Coombs試驗為補體C3型陽性。治療方案的選擇。根據鄧家棟臨床血液學(鄧家棟主編，上?？茖W技 術出版社,2001年，第一版X臨床診療指南-血液病學分冊 (中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社2006年，第一版11 腎上腺皮質激素(

4、包括地塞米松針劑”甲潑地龍針劑 或潑尼松片劑I2 其他免疫抑制劑(包括環(huán)磷酰胺,硫醴瞟吟等X3脾切除：適合于難治性自免溶貧，且溶血反復發(fā)作者。4.輸血:輸血須謹慎，必要時輸注生理鹽水洗滌后的紅 細胞。5 其他治療:達那啜；靜脈輸注高劑量丙種球蛋白；(3 )血漿圏奐療法。(4)如能明確發(fā)病與感染相關者,可給予適當的抗感 粥臺療。!1!)標準住院日為!1!)標準住院日為14天內。逬入路徑標準。1第一診斷必須符合ICDJO : D59.101/D59.601自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。2當患者同時具有其他疾病診斷”但在住院期間不需要 特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。住

5、院期間檢查項目。1 必需的檢查項目：(1 )血常規(guī)及分類、網織紅細胞絕對值計數,血涂片 紅細胞形態(tài)學檢查，尿常規(guī)或尿沉渣檢查、大便常規(guī)+隱血;(2 )肝腎功能、電解質、血清乳酸脫氫酶測走，輸血 前病原學檢查、血沉、抗9”、C反應蛋白、血型、自身免 疫系統(tǒng)疾病相關抗體/抗原篩查如 ANA,antidsDNA,ENALA,RF,抗心磷脂抗體等；(3 )血清乳酸脫氫酶測走，血清結合珠蛋白、血清總膽 紅素和直接/間接膽紅素，尿膽原、尿膽素，尿含鐵血堇素等；(4晚疫球蛋白和補體走量、抗人球蛋白試驗(Coombs 直接試驗)；(5)骨髓細胞形態(tài)學檢查；(6 ) Ham試驗，或CD59 , CD55檢測以排

6、除陣發(fā) 性睡眠性血紅蛋白尿。(7)胸片、心電圖、腹部B超；2.根據患者病情可選擇的檢查項目:單價抗體檢測紅細胞膜附著的IgG、IgA、IgM和 C3;冷凝集素測定；(3 )冷熱溶血試驗，若陽性應做梅毒、病毒等有關檢查；(4 )凝血功能、尿游離血紅蛋白。3發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查。治療開始于診斷后第1天。治療方案與藥物選擇。1 糖皮質激素作為首選治療:常規(guī)起始劑量(潑尼松lmg/Kg/d)o視病情可選用短療程較大劑量地塞米松或甲潑地 龍靜脈給藥。2急癥治療：適用于嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手 術或分娩者。在靜注地塞米松或甲潑地龍同時可采用:(1 )靜脈輸注丙種球蛋白:

7、O.3-O.5g/Kg/dx5d或 1.0g/Kg/dx2do(2)輸注紅細胞,有條件輸注經生理鹽水洗滌后紅細 胞。(3 )血漿圏奐。出院標準。1一般情況良好。2 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。(十)變異及原因分析。溶血危象、常規(guī)治療無效、發(fā)生嚴重并發(fā)癥等,則退出 該路徑。二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單適用對象: 患者姓名: 住院日期:第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10： D59. 101/D59. 601）性別：年齡：門診號：住院號：適用對象: 患者姓名: 住院日期:天 第 院 住主要診療工作沏完刑對刪剜患重點醫(yī)囑寸 L“I 藥測妬食劇個藥常紐和的匕川出漿他 艇血一飲視其昵血計肝宀鑒胸輸血K 長口 口 患者丘往基礎用藥其他醫(yī)囑 臨時醫(yī)囑：血常規(guī)及網織紅細胞計數件穿：骨髓細胞形態(tài)學輸注紅細胞（有指征時）自身免疫系統(tǒng)疾病篩查溶血相關檢查：網織紅細胞、血淸乳酸脫氫 酶和結合珠蛋白、膽紅素.尿膽原.尿含鐵 血黃素：免疫球蛋白和補體、抗人球蛋白試 驗、冷凝集試驗：單價抗體測紅細胞膜附著 的IgG. A、M和C3：冷熱溶血試驗;Ham s 試驗及CD59, CD55篩選。梅毒、病毒學等有關檢查；凝血功能病原