1、2022/8/291病例分析 主 講 人：劉娟 一般情況熊*，女，23歲主訴：因畏寒、發(fā)熱、咽痛、咳嗽6天入院既往史：1+前診斷“甲亢”，口服甲巰咪唑10mg tid治療，2013年行闌尾炎切除術(shù)2現(xiàn)病史入院前6天，患者受涼后出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，體溫最高達(dá)39C以上，伴咽喉部疼痛，咳嗽，咳白色粘痰，大便次數(shù)增多，約4-5次/日，偶有下腹隱痛，排便后可緩解，無肛周疼痛，無尿頻尿急尿痛，無頭暈、乏力，無皮膚瘀點(diǎn)，于院外就診對癥治療，體溫下降，但反復(fù)發(fā)熱，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)示：WBC0.8*109/L，診斷粒細(xì)胞缺乏，停用甲巰咪唑，給予哌拉西林他唑巴坦抗感染及重組人粒細(xì)胞刺激因子升白細(xì)胞治療，癥狀

2、緩解，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療入我院。3病例特點(diǎn)1、青年女性2、起病急，病程短3、有甲亢病史，并口服甲巰咪唑治療4、以畏寒、發(fā)熱、咳嗽為主要表現(xiàn)5、查體：精神差，口腔內(nèi)雙側(cè)磨牙處頰黏膜可見潰瘍，咽喉部充血，雙側(cè)扁桃體I度腫大，未見膿點(diǎn)。心肺（-）。劍突下壓痛。5相關(guān)檢查BR：WBC1.5*109/L HGB106g/L Plt217*109/L NEUT#0.02*109/L 大小便常規(guī)：正常生化：基本正常凝血功能：正常甲狀腺功能：TSH0.02uIU/ml，F(xiàn)T3 7.03pmol/L， FT4 23.61pmol/LPCT：0.2ng/ml胸部CT：無異常，甲狀腺密度降低6診斷及檢查、治療目前患者

3、診斷考慮？下一步如何治療？7診斷1、粒細(xì)胞缺乏2、感染性發(fā)熱3、甲狀腺功能亢進(jìn)8ATD致粒細(xì)胞缺乏機(jī)制一是與免疫反應(yīng)有關(guān)，藥物進(jìn)入機(jī)體后為半抗原，與患者粒細(xì)胞膜蛋白或與血漿蛋白結(jié)合成為全抗原，吸附粒細(xì)胞表面，這些抗原就刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的粒細(xì)胞抗體，當(dāng)再次用此藥時(shí)，即引起粒細(xì)胞的聚集和破壞。二是藥物對骨髓的不良反應(yīng)，直接細(xì)胞毒作用。三是與遺傳易感性有關(guān)。1012（一）概念 外周血中性粒細(xì)胞絕對值小于0.5109/L中性粒細(xì)胞絕對值小于0.1109/L時(shí)則為嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏癥中性粒細(xì)胞發(fā)生過程14（三）病因生成缺陷： 1、生成減少 2、成熟障礙破壞或消耗過多：1、免疫性因素2、非免疫性因素分布異常1

4、516 （四）診斷主要依據(jù) 1臨床表現(xiàn)：多合并感染，來勢兇猛，病情進(jìn)展迅速，體溫多高達(dá)39以上，局部體征可不明顯。常見感染部位：口腔、上呼吸道、肺部、消化道、泌尿道、血液。172外周血：中性粒細(xì)胞絕對值0.5109/L，而血紅蛋白及血小板多正?；驕p低。183骨髓象：若骨髓粒系增生良好或低下及成熟障礙，前者提示粒細(xì)胞無效生成，破壞過多或分布異常，后者則說明粒細(xì)胞減少多系骨髓增生不良所致。203積極防治感染 （1）無感染者，可不用抗生素或以口服抗生素預(yù)防感染。 （2）對有感染患者盡早應(yīng)用抗生素治療，同時(shí)積極進(jìn)行血培養(yǎng)，口腔分泌物、痰、大便、小便培養(yǎng)，尋找病原菌以指導(dǎo)臨床用藥。應(yīng)用抗生素的原則是：早

5、期、聯(lián)合、足量、廣譜。21常用的藥物聯(lián)合方案：頭孢菌素類（第二代、第三代）加氨基糖藥類。頭孢菌素類（第二代、第三代）加氟喹諾酮類。單用碳烯類；頭孢菌素類（第三代）加糖肽類。碳烯類加糖肽類。根據(jù)藥敏試驗(yàn)聯(lián)合用藥。23常用的第三代頭孢菌素：頭孢哌酮加酶抑制劑（舒普深、海舒必），頭孢他啶（夫達(dá)欣、凱復(fù)定），頭孢哌酮（先鋒必、達(dá)諾欣），頭孢曲松（羅氏芬、菌必治），頭孢塞肟（凱福?。?。24常用第四代頭孢：頭孢吡肟（馬斯平）頭孢匹羅26常用的氟喹諾酮類藥物：環(huán)丙沙星、（左旋）氧氟沙星、 加替沙星、吉米沙星、莫西沙星。27碳烯類、糖肽類及其它碳烯類：亞胺培南（泰能） 美洛培南（美平、倍能）糖肽類：去甲萬古霉素（萬迅） 萬古霉素（穩(wěn)可信） 替考拉寧（他格適）其 它：夫西地酸鈉（立思?。?哌拉西林加三唑巴坦（特 治星） 28 （3）防治霉菌感染預(yù)防用藥：可采用口服藥物：酮康唑、伊曲康唑或氟康唑。治療霉菌感染：采用氟康唑、二性霉素B、脂質(zhì)體二性霉素B、伊曲康唑（斯皮仁諾）、伏立康唑 （威凡）、卡泊芬凈30通常用法：2-5g/（kgd）天皮下注射，直至粒細(xì)胞恢復(fù)至1109/L。315、增加抵抗力丙種球旦白應(yīng)用：1020g/天3