1、第三節(jié)貧血anemia第六章 血液系統(tǒng)疾病病人的護理一、概述 貧血是指單位容積外周血液中血紅蛋白（Hb）、紅細胞計數(shù)（RBC）和血細胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)正常值低限的一種常見的臨床癥狀。貧血定義判斷貧血標準：我國成人Hb：男性低于120g/L 女性低于110gL 孕婦低于100g/L血紅蛋白一組紅色含鐵的攜氧蛋白質 血紅蛋白是使血液呈紅色的蛋白，它由四條鏈組成，兩條鏈和兩條鏈。每一條鏈有一個包含一個鐵原子的環(huán)狀血紅素。氧氣結合在鐵原子上，在血液運輸。 血紅蛋白還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結合，結合的方式也與氧完全一樣。一氧化碳、氰離子一旦和血紅蛋白結合就很難離開，這就是

2、煤氣中毒和氰化物中毒的原理。遇到這種情況可以使用比這些物質結合能力更強的物質來解毒，比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍的方法來救治。 分類基于臨床的不同特點，貧血有不同的分類：2血紅蛋白濃度1細胞學分類病因學3按紅細胞形態(tài)特點分類MCV（紅細胞平均體積）：正常：80100MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度）：正常：3235按紅細胞形態(tài)特點分類MCV（紅細胞平均體積）MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度）常見疾病大細胞貧血1003235巨幼貧血、MDS骨髓異常增生綜合癥正細胞貧血801003235再生功能障礙、急性失血性貧血、溶血性貧血小細胞低色素貧血8090g/L癥狀輕微中度6090g/L活動后

3、氣促、心悸重度3059g/L休息時仍氣促、心悸極重度30g/L常并發(fā)貧血性心臟病按病因學分類1.紅細胞生成減少性貧血造血干細胞異常：再障、白血病造血調節(jié)異常：骨髓纖維化、骨髓炎 造血原料不足或利用障礙：巨幼細胞、缺鐵性貧血2.紅細胞破壞過多性貧血：紅細胞自身缺陷 紅細胞周圍環(huán)境3.失血性貧血出血性疾?。?ITP、血友病、嚴重肝病非出血性疾?。?外傷、支擴、潰瘍病、痔瘡急性失血：大血管破壞等慢性失血：月經過多、痔瘡出血等按病因學分類 影響貧血的臨床表現(xiàn)的因素：病因：不同病因的貧血除具有貧血的共同表現(xiàn)外還有一些特殊表現(xiàn)，如溶貧有黃疸。程度：一般來講貧血越重，臨床表現(xiàn)也越多、越重。速度：貧血發(fā)生的速

4、度越快，癥狀越重。呼吸、循環(huán)系統(tǒng)的代償能力：代償能力越強癥狀越輕，是否合并心腦血管疾病等有關。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)：最常見和最早出現(xiàn)的癥狀：疲乏、困倦、軟弱無力最突出的體征：皮膚粘膜蒼白體檢結果：瞼結膜、口唇與口腔黏膜、指甲、手掌等部位Hb，血液攜氧能力，組織缺氧導致功能障礙臨床表現(xiàn)2、神經肌肉系統(tǒng)：腦組織缺氧導致頭昏、耳鳴、失眠、記憶力下降等。肢端麻木：可由貧血并發(fā)的末梢神經炎所致，多見于維生素B12缺乏性巨幼細胞貧血臨床表現(xiàn) 3、呼吸系統(tǒng)：多見于中度以上貧血表現(xiàn)為呼吸加快以及不同程度的呼吸困難 4、循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促，活動后明顯加重長期貧血，心臟超負荷工作且供血不足，會導致貧血性

5、心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常、心臟結構異常，甚至心功能不全。 臨床表現(xiàn)5、消化系統(tǒng)：胃黏膜因缺氧引起消化液分泌減少和胃腸功能紊亂表現(xiàn)為食欲下降、厭食、惡心、腹脹、腹瀉、口腔炎癥臨床表現(xiàn)6、泌尿生殖系統(tǒng)：腎臟和生殖系統(tǒng)缺氧多尿、尿比重低、輕度蛋白尿和腎功能障礙男性性功能減退、女性月經失調臨床表現(xiàn) 7、內分泌系統(tǒng)：孕婦分娩時，因大出血，貧血可導致垂體缺血功能減退長期貧血會影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺的功能，改變紅細胞生成素和胃腸激素的分泌治療貧血的某些藥物本身就是外源性激素，若長期應用，引起內分泌系統(tǒng)功能紊亂實驗室檢查1、血常規(guī)：確定有無貧血，貧血是否伴白細胞或血小板數(shù)量的變化。血

6、紅蛋白測定為貧血嚴重程度的判定提供依據，MCV、MCHC。2、血涂片：觀察血細胞的數(shù)量及形態(tài)3、網織紅細胞計數(shù)：間接反映骨髓紅系增生（或對貧血的代償)情況4、骨髓檢查：包括骨髓細胞涂片分類和骨髓活檢反映骨髓細胞的增生程度、細胞成分和形態(tài)變化，骨髓造血組織結構、增生程度。造血功能高低及造血組織是否出現(xiàn)腫瘤性改變，是否有壞死、纖維化，髓外腫瘤浸潤等。5、其他病因檢查：消化道內鏡、婦科檢查、染色體、免疫分型實驗室檢查治療要點1、對癥治療：重度貧血患者、老年的貧血患者應輸紅細胞；急性大量失血患者應及時輸血，迅速恢復血容量；對貧血合并感染者，應酌情予抗感染治療 。治療要點 1、對癥治療：根據出血機制的不

7、同采取不同的止血治療重度血小板減少應輸血小板肝功能異常應補充肝源性凝血因子消化性潰瘍應予制酸、抗菌和保護胃粘膜治療彌散性血管內凝血應糾正凝血機制障礙2、對因治療 溶血性貧血采用糖皮質激素或脾切除術；遺傳性球形細胞增多癥脾切除有肯定療效；造血干細胞質異常性貧血采用干細胞移植；再生障礙性貧血采用抗淋巴（胸腺）細胞球蛋白、環(huán)孢素及造血正調控因子；免疫相關性貧血采用免疫抑制劑護理診斷1、活動無耐力：與貧血導致機體組織缺氧有關2、營養(yǎng)失調：低于機體需要量 與各種原因導致造血物質攝入不足、消耗增加或丟失過多有關。護理措施1、活動無耐力（1）休息和活動：減少機體耗氧量（2）給氧：改善組織缺氧癥狀2、營養(yǎng)失調

8、（1）飲食護理：加強營養(yǎng)以改善全身狀況（2）輸血或成分輸血的護理：遵醫(yī)囑輸血或濃縮紅細胞，減少貧血和緩解機體癥狀3、預防感染 Iron deficiency anemiaIDA二、缺鐵性貧血定義發(fā)病率鐵代謝缺鐵性貧血（IDA）一、疾病概述疾病概述男性10%40%孕婦兒童60%女性20%一、發(fā)病率疾病概述育齡婦女和生長發(fā)育期的兒童發(fā)病率較高 上海地區(qū)IDA發(fā)生率： 6月2歲 75%82% 孕婦 66.7% 育齡婦女 43.3%疾病概述 二、定義 IDA是體內用來制造血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成量減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。 疾病概述？1、IDA屬于什么類型的貧血？因為造血原料不足

9、或利用障礙而導致的缺血疾病概述 一、定義 貯存鐵Hb疾病概述？2、為什么貯存鐵的缺乏會導致Hb下降？因為鐵是合成Hb的重要原料疾病概述 一、定義 貯存鐵Hb小細胞低色素性貧血疾病概述？3、為什么是小細胞低色素性貧血？因為缺鐵性貧血，MCV（紅細胞平均體積）80，MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度）32血紅蛋白是紅細胞內的主要蛋白質血紅蛋白減少 紅細胞胞漿減少 顏色變淡 小細胞低色素性貧血3、為什么是小細胞低色素性貧血？疾病概述？4、什么叫做貯存鐵呢？1.鐵分布男性5055mg/kg 女性3540mg/kg 功能狀態(tài)鐵：血紅蛋白鐵（占67%） 肌紅蛋白鐵（占15%） 酶中的鐵 貯存鐵：鐵蛋白 含鐵

10、血黃素 鐵的來源內源性鐵：主要來源，體內衰老紅細胞被破壞后釋放的鐵 外源性鐵：食物平均每天攝入鐵12mg 肝臟、動物血、紫菜等食物含鐵量較豐富 谷類、蔬果中含鐵較低 乳類如牛奶等含鐵最低補鐵 鐵的吸收 二價鐵容易被吸收吸收部位：十二指腸及空腸上端影響鐵吸收因素： Fe3+需還原成Fe2+才易被吸收 胃酸、VitC利于鐵的吸收（使Fe3+還原成Fe2+ ） 腸黏膜：體內鐵貯存量少則吸收 Fe 2+ 血液 Fe 3+ 轉鐵蛋白復合體 （血清鐵） （胞飲） Fe 2+鐵的代謝HB銅藍蛋白轉鐵蛋白鐵儲存、排泄多余的鐵主要以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲存在肝、脾、骨髓、腸黏膜中鐵排泄：平均每天排鐵不超過1m

11、g，與吸收量保持平衡主要由膽汁或經糞便排出，育齡婦女主要經過月經、妊娠、哺乳而丟失IDA病因需鐵量而鐵攝入不足 嬰幼兒、青少年、孕婦、哺乳期鐵吸收障礙 1、胃次全切除（胃酸少） 2、慢性腹瀉：胃蠕動快食物在十二指腸、 空腸停留時間短鐵丟失過多：慢性失血 發(fā)病機制 缺鐵Hb合成小細胞低色素性貧血缺鐵含鐵酶的活性精神異常、免疫、智力缺鐵粘膜病變、外胚葉組織營養(yǎng)障礙臨床表現(xiàn) 一、原發(fā)病表現(xiàn)婦女月經過多消化性潰瘍及痔瘡導致的黑便、血便腸道寄生蟲感染導致的腹痛或大便性狀的改變腫瘤性疾病導致的消瘦一般貧血表現(xiàn)面色蒼白乏力、頭暈心悸、耳鳴臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)三、神經、精神系統(tǒng)：異食癖：生米、泥土、石子過度興奮、

12、好動、難以集中注意力，兒童多見。 小兒嚴重者出現(xiàn)智能發(fā)育障礙1/3末梢神經炎、神經痛 ?臨床表現(xiàn) 四、組織缺鐵表現(xiàn)：皮膚：干燥、萎縮、無光澤黏膜：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，嚴重者吞咽 困難（又稱“P-V綜合癥”）毛發(fā)：干枯易脫落指甲：扁平、不光整、輕薄易裂，甚至反甲口角炎舌炎反甲1、血象：小細胞低色素貧血中央淡染區(qū)擴大2、鐵代謝檢查：血清鐵蛋白100；2.骨髓：核幼質老治療：補充葉酸、V12三、再生障礙性貧血aplastic anemia AA 概念簡稱再障，縮寫為AA由多種原因導致造血干細胞的數(shù)量減少、功能障礙所引起的一類貧血可發(fā)生于各個年齡段，以老年人發(fā)病率較高 造血干細胞 原始白細胞 原

13、始紅細胞 原始巨核細胞 早幼白細胞 中幼白細胞 晚幼白細胞 成熟白細胞 成熟紅細胞 成熟血小板概念主要表現(xiàn)： 全血細胞減少進行性貧血出 血感 染病因（1）化學因素： 藥物：氯霉素、保泰松最常見的發(fā)病因素 化學毒物：苯及其衍化物（2）物理因素：各種電離輻射（3）生物因素：風疹病毒、流感病毒 肝炎病毒 病毒性肝炎相關性再障（4）其他因素：長期的貧血、慢性腎衰竭發(fā)病機制1造血干細胞缺乏 （“種子”學說）2造血微環(huán)境受損 （“土壤”學說）3免疫異常損傷造血干細胞 （“蟲子”學說） 發(fā)病機制造血干細胞（種子）缺陷造血干細胞質和量的異常。各種致病因素導致造血干細胞破壞。再障病人的造血干細胞在正常的骨髓基質

14、上無法正常增殖或增殖能力明顯降低。需通過造血干細胞移植來恢復其功能。發(fā)病機制造血微環(huán)境（土壤）異常造血微環(huán)境主要指造血組織中支持造血的結構成分，主要有基質細胞及其產生的細胞因子組成。部分再障病人的基質細胞體外培養(yǎng)均生長不良，其所分泌的細胞因子與正常人有差異。骨髓活檢顯示有出血、毛細血管壞死、靜脈竇水腫、骨髓脂肪化。發(fā)病機制免疫（蟲子）異常外周血及骨髓的淋巴細胞比例高異常的T細胞通過免疫介導反應直接抑制骨髓細胞的生長異常的T細胞分泌的造血負調控因子明顯增多，抑制造血干細胞的造血多數(shù)AA用免疫治療有效臨床表現(xiàn)（一）重型（SAA）起病急，發(fā)展快，病情重早期表現(xiàn)：出血與感染，進行性貧血常見嚴重的皮膚、

15、粘膜出血，內臟出血常見，多數(shù)病例有眼底出血，約1/2可發(fā)生顱內出血多種病原菌可導致感染，感染不易控制。臨床表現(xiàn)（二）非重型（NSAA）起病緩慢，病程長，病情較輕以貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血較輕以皮膚出血點多見，常伴上呼吸道感染病情可緩解或治愈，預后相對較好出血+貧血+感染+無肝、脾、淋巴結腫大項 目SAANSAA起病 急、重 緩出血、感染 嚴重 輕體表出血 多 少中性粒細胞 0.5109/L血小板 20109/L 網織紅細胞 15109/L骨髓象 增生極度減低增生減低/局部增生病程、預后 病程短預后差 病程長、預后較好區(qū)別實驗室及其他檢查1、血象全血細胞減少，正細胞正色素性貧血2、骨髓象確診的

16、主要依據 重性型：骨髓增生低下或極度低下粒、紅兩系及巨核細胞減少 （一）支持治療1、預防和控制感染：飲食和環(huán)境衛(wèi)生，注意消毒隔離重型再障保護性隔離杜絕各類危險因素（損傷骨髓及血小板功能藥物）抗生素：感染菌不明者，選用廣譜抗菌素 細菌明確者選用敏感的抗菌素 發(fā)生霉菌感染者用抗霉菌治療治療要點（一）支持治療2、糾正貧血：重型再障或重度貧血（Hb60g/L）可輸血(濃縮RBC)3、避免出血：防止外傷及劇烈活動用藥：促凝血藥，如止血敏 子宮出血可肌注丙酸睪酮 嚴重出血者可輸濃縮血小板治療要點治療要點（二）針對發(fā)病機制：1、免疫抑制劑馬抗淋巴細胞球蛋白（ALG） 抗胸腺細胞球蛋白（ATG）環(huán)孢素全部再障

17、 副作用：超敏反應、血清病、出血加重重型再障重型再障標準療法之一治療要點2、促進造血治療雄激素-非重型再障常用藥司坦唑醇（康力龍），口服丙酸睪酮，肌內注射副作用：男性化作用，長期用肝功能損害、膽紅素增多、轉氨酶增加，水鈉潴留治療要點2、促進造血的治療造血細胞因子-重型再障粒細胞集落刺激因子（rhG-CSF）粒-巨噬細胞集落刺激因子（rhGM-CSF）紅細胞生成素（EPO）（三）造血干細胞移植 適應癥:20109/L，故診斷為再障。 2、護理分析 心悸、乏力休息、吸O2，輸血。牙齦出血、皮膚瘀點防止損傷，加強口腔、皮膚保護。白細胞低于正常防止感染護理。雄激素、免疫抑制劑治療用藥護理?？謶中睦碜o理

18、。本病知識缺乏健康指導。 病例分析總結缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血再障骨髓象老核漿幼老漿幼核骨髓增生減低，無巨核細胞血象中央淡然區(qū)擴大MCV100三系減少，無肝、脾淋巴結腫大臨床表現(xiàn)異食癖、月經過多，匙狀指肢體無力、麻木貧血+出血+感染測一測1、下列有關營養(yǎng)性缺鐵性貧血的護理措施正確的是A.提倡母乳喂養(yǎng)，早產兒4月齡開始添加富含鐵的輔食B.指導服用鐵劑治療的患兒可與鈣片同用C.采取措施增加患兒食欲，糾正偏食習慣D.指導家長于餐前給孩子口服鐵劑C測一測2、營養(yǎng)性缺鐵性貧血，服用鐵劑停藥的時間應是A.血紅蛋白量恢復正常時B.血紅蛋白量恢復正常后1周C.血紅蛋白量恢復正常后2周D.血紅蛋白量恢復正常后4個月D測一測3、營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒治療的原則是A.去除病因與補充鐵劑B.輸血與添加輔食C.去除病因與輸血D.添加輔食A測一測4、患兒男，7個月。因“間斷腹瀉2個月，厭