1、慢性肺源性心臟病 慢性肺源性心臟病大連醫(yī)科大學(xué)附屬一院呼吸內(nèi)科肺動脈高壓（PH）pulmonary hypertension診斷標(biāo)準(zhǔn)： 海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量所得平均肺動脈壓（mPAP）25mmHg，或者運(yùn)動狀態(tài)下mPAP30mmHg肺動脈高壓分度輕度： mPAP 2635mmHg中度： mPAP 3645mmHg重度： mPAP45mmHg肺動脈高壓的分類動脈性肺動脈高壓靜脈性肺動脈高壓 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓低氧血癥相關(guān)性肺動脈高壓其他原因所致肺動脈高壓肺源性心臟病cor pulmonale急性肺原性心臟病慢性肺原性心臟病簡稱慢性肺心病，是由慢性支氣管肺疾病、肺血管或胸廓疾病引

2、起肺循環(huán)阻力增加、 肺動脈高壓，進(jìn)而引起右心室肥厚、 擴(kuò)大，甚至發(fā)生右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者慢性肺源性心臟?。篊hronic cor pulmonale The term chronic cor pulmonale denotes right ventricular enlargement/hypertrophy /failure secondary to the chronic disorders of Abnormal bronchial-lungs;Chest bellows; Pulmonary artery【病因etiology】其他：原發(fā)性肺泡通氣不

3、足PAH及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征SAHS均可產(chǎn)生低氧血癥致肺心病。脊柱畸形spine malformation 胸膜粘連 pleural adhesion神經(jīng)肌肉疾患 neuromuscular disease慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 chronic thromboembolic pulmonary hypertension肺小動脈炎 pulmonary arteriolitis 【病理 pathology 】1.肺部基礎(chǔ)疾病病變2.肺血管病變vascular lesion（1）肺血管構(gòu)型重建： Pulmonary vascular remodeling 肺動脈內(nèi)膜tunic

4、a intima of artery增厚，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束longitudinal muscle bundle，彈性纖維elastic fibers和膠原纖維collagen fibers基質(zhì)matrix增多，使血管變硬stiffen，阻力增加；中膜tunica media平滑肌細(xì)胞增生proliferation、肥大hypertrophy，導(dǎo)致中膜增厚；小于60m肺小動脈出現(xiàn)肌層（2）肺小動脈炎癥arteriolitis，慢性氣道炎癥累及鄰近肺小動脈，引起血管炎vasculitis，管壁增厚、管腔狹窄、閉塞occlusion （3）肺泡壁毛細(xì)血管床capillary bed破壞destru

5、ction和減少，減損70%肺循環(huán)阻力增加（4）肺血管床pulmonary vascular bed受壓迫（5）多發(fā)性multiple肺微小動脈arterioles原位血栓形成primary thrombosis3.心臟病變右心肥大hypertrophy of right heart，肌肉增厚，心室腔擴(kuò)大ventricular chamber dilation，肺動脈圓錐膨隆pulmonary conus bulging，心尖園鈍cardiac apex blunt。心肌變性degeneration、壞死necrosis、纖維化fibering 【發(fā)病機(jī)制 pathogenesis】 （一）肺

6、動脈高壓（1）肺血管功能性改變：缺氧anoxia引起肺血管收縮 vasoconstriction，持續(xù)收縮導(dǎo)致肺血管病理改變體液因素：收縮血管物質(zhì)（內(nèi)皮素endothelin、 組胺histamine、5-HT、AT-、白三烯、TXA2、PGF2）增多，舒張血管物質(zhì)（NO、PGI2、PGE1)減少神經(jīng)因素：缺氧和高碳酸血癥hypercapnia刺激頸動脈竇sinus caroticus和主動脈體aortic body化學(xué)感受器chemoreceptor，反射性的引起交感神經(jīng)sympathetic nerve興奮，兒茶酚胺catechol amine分泌增加，使肺動脈收縮缺氧對肺血管的直接作用：

7、肺血管平滑肌膜mantle對Ca2+calcium ion的通透性permeability增高， Ca2+內(nèi)流inflow增加，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)excitation-contraction coupling效應(yīng)增強(qiáng)，引起血管收縮（2）肺血管器質(zhì)性改變：慢性缺氧還可以導(dǎo)致血管重構(gòu)vascular remodeling（3）血液粘稠度blood viscosity增加和血容量blood volume增多長期缺氧，促紅細(xì)胞生成素erythropoietin增加，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多polycythemia，血液粘滯性viscosity增高，肺血流阻力增高缺氧使醛固酮aldosterone增加，水鈉潴留

8、water-sodium retention缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少，加重水鈉潴留（二）右心功能改變右心后負(fù)荷afterload增加，右心室壁張力tension增加，心肌耗氧consumption of oxygen增加右心冠狀動脈A.coronaria cordis dextra阻力增加，心肌血流減少低氧血癥和細(xì)菌毒素直接損害心肌導(dǎo)致右心室肥厚、擴(kuò)大、右心衰竭（三）其他重要器官的損害腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌endocrine和血液系統(tǒng)【臨床表現(xiàn)】（一）心、肺功能代償期 compensation慢性咳嗽、咳痰或喘息史，活動后心悸palpitation、呼吸困難肺氣腫肺動脈區(qū)第二音亢進(jìn)pu

9、lmonary area supertonic accentuation，上腹部劍突下below xiphoid bone有明顯心臟搏動heart beat，三尖瓣區(qū)收縮期雜音tricuspid systolic murmur可有輕度頸靜脈怒張distention of jugular vein原發(fā)病肺動脈高壓右室大（二）心、肺功能失代償期 decompensation 代償期呼吸衰竭、心力衰竭呼吸衰竭呼吸困難加重，頭痛headache、失眠insomnia、嗜睡drowsiness、淡漠a(chǎn)pathy、譫妄delirium、發(fā)紺cyanosis、球結(jié)膜充血水腫bulbar conjunctiv

10、a hyperremia，皮膚潮濕、多汗hyperhidrosis等高碳酸血癥hypercapnemia，肺性腦病pulmonary encephalopathy 代償期呼吸衰竭、心力衰竭2. 心力衰竭心悸、食欲不振anorexia、 腹脹abdominal distention、惡心nausea、 少尿oliguria等右心衰竭癥狀。發(fā)紺加重， 頸靜脈怒張、心率增快、心律失常arrhythmia， 三尖瓣區(qū)的收縮期雜音和舒張期diastolic雜音， 肝腫大hepatomegaly伴壓痛tenderness， 肝頸靜脈回流征hepatojugular reflux sign陽性， 水腫和腹水

11、ascites【并發(fā)癥】1.肺性腦病Pulmonary encephalopathy2.酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂Acid-base imbalance and electrolyte disturbance3.休克shock4.心律失常arrhythmia5.消化道出血Alimentary tract hemorrhage6.彌散性血管內(nèi)凝血Disseminated intravascular coagulation（一）X線檢查原發(fā)病肺動脈高壓肺動脈高壓表現(xiàn)右下inferior肺動脈橫徑15mm，或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值1.07，肺動脈段conus突出bulging3mm,肺動脈高壓顯

12、著時(shí)，中心肺動脈擴(kuò)張，周圍動脈纖細(xì)，呈殘根狀residual root心臟變化：心臟呈垂直位vertical position，心尖上翹。右心房right atrial增大右心擴(kuò)大，但在心力衰竭控制后，心臟可恢復(fù)，左心一般不大，偶見左心室增大輔助檢查輔助檢查X線表現(xiàn)（二）心電圖右室肥大及（或）右房肥大是肺心病的特征主要條件P波變化、aVFP波高尖，“肺型P波” pulmonary P wave。如P0.25mV電軸右偏right axis deviation+90，順鐘向轉(zhuǎn)位clockwise transpositionRv1+Sv5 1.05mVV1 R/S 1,V5、V6 R/S1V1V2

13、導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)q波.次要條件肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓limb lead low voltage右束支阻滯right bundle branch block輔助檢查（三）超聲心動圖檢查早期診斷方法，符合率為6087主要條件： 右心室流出道outflow tract of right ventricle 30mm 右心室內(nèi)徑inner diameter增大 20mm 右室前壁厚度 5mm 左右心室內(nèi)徑比A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等，心電圖、X線胸片、超聲心動圖有肺動脈高壓和右心增大肥厚的征象，可以作出診斷【鑒別診斷】冠心病coronary artery disease

14、風(fēng)濕性rheumatic心臟病 肺心病患者在三尖瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音，有時(shí)可傳到心尖部；有時(shí)出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣舒張期雜音：加上右心肥大、肺動脈高壓等表現(xiàn)，易與風(fēng)濕性心瓣膜病相混淆。原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病cardiomyopathy 【治療措施】急性期治療 常見誘因主張聯(lián)合用藥。宜根據(jù)痰培養(yǎng)和致病菌對藥物敏感的測定結(jié)果選用（一）.控制感染control infection醫(yī)院感染HAP革蘭陽性菌為主革蘭陰性菌為主社區(qū)獲得性感染CAP 常用抗生素：青霉素類、氨基糖甙類、喹諾酮類、頭孢菌素類。（二）氧療 通暢呼吸道 采取綜合措施，包括緩解支氣管痙攣spasm清除痰液、暢通呼吸道， 持續(xù)低

15、濃度（25%30%）給氧， 呼吸興奮劑respiratory stimulants， 機(jī)械通氣mechanical ventilation.（三）糾正redress酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂（四）控制心力衰竭 利尿劑 diuretics間歇remittent、短程short term、小量lower dose、聯(lián)合combination（排鉀和保鉀） 不利：血液濃縮pachemia，痰液粘稠ropiness，加重電解質(zhì)紊亂。洋地黃類藥物digitaloid drugs使用 用藥原則：作用快quick effect、排泄快quick excretion、小劑量lower dose （常規(guī)劑量1/2-1/3) 西地蘭0.2-0.4mg 感染控制、呼吸功能改善，經(jīng)利尿治療右心功能仍未改善；合并室上性快速心律失常supraventricular tachyarrhythmia（室上速，房顫）以右心衰表現(xiàn)為主無明顯感染者合并急性左心衰者（冠心病，高心病）（五）控制心律失常注意避免應(yīng)用心得安等腎