1、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥護(hù)理查房 28病區(qū) 徐偉紅28病區(qū) 徐偉紅-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料查房教案l查房對(duì)象：16 陳欣，l診斷：肌營(yíng)養(yǎng)不良癥l查房對(duì)象：全科人員l學(xué)數(shù)：1學(xué)時(shí)l查房目標(biāo)：l掌握進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的概念、l掌握臨床表現(xiàn)，熟悉肌營(yíng)養(yǎng)不良的病因，l了解肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的治療護(hù)理新進(jìn)展。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 擬提的問題l進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的

2、概念l進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)l如何對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良患者進(jìn)行氣道管理-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 病史l患者陳欣，男性、21歲 ，父母體健，家庭經(jīng)濟(jì)情況可，能支會(huì)醫(yī)療費(fèi)用。l因進(jìn)行性四肢無(wú)力16年，咳嗽、胸悶10余天，在中心醫(yī)院就診，考慮“肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”，未予特殊治療，患者病情加重入住我院重癥醫(yī)學(xué)科經(jīng)治療后病情好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)入我科。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料

3、 病史l轉(zhuǎn)入時(shí)患者神志清，顏面肌及咀嚼肌活動(dòng)自如，四肢發(fā)育欠佳，肌肉萎縮，僅手指及足趾關(guān)節(jié)能動(dòng)，余關(guān)節(jié)均不能活動(dòng)，軀干肌肉萎縮，不能翻身，肌張力不高，深淺感覺、深淺反射均存在，帶入鼻胃管固定妥，氣管切開處套管固定妥，局部敷料包扎完好，創(chuàng)周無(wú)紅腫，留置導(dǎo)尿管暢，尿色清，情緒穩(wěn)定，T37.1，P100次/分，BP126/88mmHg。 -常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 輔助檢查l胸片示兩肺透過度減低，心影增大，軀干畸形改變。lCT示兩肺炎癥、胸廓畸形、肌肉萎縮。l心電圖示不完全右

4、束支阻滯、T波輕度改變。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 轉(zhuǎn)入后給予的診療計(jì)劃l一級(jí)護(hù)理 ，吸氧，心電監(jiān)護(hù)。l左卡尼汀營(yíng)養(yǎng)心肌細(xì)胞、低分子肝素鈣預(yù)防血栓形成，維可萊、多索茶堿、霧化吸入等化痰治療。l營(yíng)養(yǎng)支持治療。 l嚴(yán)密觀察病情變化，肺部體征，血氧飽和度，血?dú)夥治黾昂粑拦芾?。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 病史l現(xiàn)患者呼吸平穩(wěn)，氣管切開處導(dǎo)管吸氧，SP

5、O2波動(dòng)在98%100%，氣道內(nèi)痰液量較前減少，色白，較粘稠，需輔助吸痰排痰，大小便能自解。 -常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料如何對(duì)氣管切開病人進(jìn)行氣道管理如何對(duì)氣管切開病人進(jìn)行氣道管理 討論 1保持室內(nèi)空氣清新，溫濕度適宜。每日進(jìn)行空氣消毒。地面使用含氯消毒劑（2）擦拭。2防止套管脫出，牢固固定氣管切開套管，松緊度以能伸進(jìn)固定帶一小指為宜。 3. 取平臥位或半臥位。定期做痰培養(yǎng)，若有感染應(yīng)及時(shí)處理。 4. 密切觀察有無(wú)出血、皮下氣腫、氣胸、感染等并發(fā)癥的發(fā)生。 5保持呼吸道

6、濕潤(rùn)通暢，遵醫(yī)囑給予氣道濕化、霧化吸入。套管口處應(yīng)覆蓋 12層潮濕無(wú)菌紗布或使用人工鼻。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料如何對(duì)氣管切開病人進(jìn)行氣道管理如何對(duì)氣管切開病人進(jìn)行氣道管理 6. 根據(jù)痰液多少選擇吸痰時(shí)機(jī)，吸痰要徹底，吸痰過程嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)操作；吸痰前中后觀察患者神志、面色、生命體征的改變，密切注意SPO2的變化。 7. 每日更換氣管切開處敷料和清潔氣管內(nèi)套管1-2次，防止感染。 8. 根據(jù)病情鼓勵(lì)病人進(jìn)食，告知病人進(jìn)食不可過急，做好口腔護(hù)理。9. 床旁備吸引器，氣

7、管切開包，氣管插管等急救設(shè)備，以備意外拔管，氣管套管堵塞等應(yīng)急處理。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 根據(jù)病史提出護(hù)理問題l軀體活動(dòng)障礙: 與肌無(wú)力及肌萎縮有關(guān)l有皮膚完整性受損的危險(xiǎn): 與長(zhǎng)期臥床有關(guān)l生活自理缺陷：與肌無(wú)力及肌萎縮有關(guān)l清理呼吸道無(wú)效：與無(wú)力咳嗽及氣管分泌物增多有關(guān)l語(yǔ)言溝通障礙：與建立人工氣道有關(guān)-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 護(hù)理措

8、施l加強(qiáng)呼吸道護(hù)理l病情監(jiān)測(cè)：密切觀察病情，注意呼吸頻率與節(jié)律改變，觀察有無(wú)呼吸困難加重、發(fā)紺等。l保持皮膚的完整性,預(yù)防壓瘡發(fā)生l做好生活護(hù)理、安全護(hù)理l心理護(hù)理、有效溝通-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料 回顧學(xué)習(xí)l回顧學(xué)習(xí)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的相關(guān)知識(shí)（病因、病理生理、臨床表現(xiàn)及護(hù)理）-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料概 念l一組遺傳性肌肉變性病，l臨床以緩慢

9、進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力和肌萎縮為特征，可累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)可累及心肌。l根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、萎縮肌肉的分布、有無(wú)肌肉假性肥大、病程及預(yù)后，可分為不同的臨床類型。l大多有家族史。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料病因及發(fā)病機(jī)制l 假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD）基因位點(diǎn)在Xp 染色體上，該基因是迄今發(fā)現(xiàn)的人類最大的基因。l 患者因基因缺陷（缺失或突變）而導(dǎo)致肌細(xì)胞內(nèi)缺少Dys（抗肌萎縮蛋白），造成功能缺失而發(fā)病。l 此類患者無(wú)感覺障礙，EMG無(wú)失神經(jīng)支配表現(xiàn)，也沒有代謝

10、產(chǎn)物異常貯存的證據(jù)。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料lPMD的病因及發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，遺傳因素即病理基因所引起的一系列酶及生化改變?cè)诎l(fā)病中起主導(dǎo)作用。l近年來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)同該病的細(xì)胞膜學(xué)說，由于肌細(xì)胞遺傳性某種代謝缺陷使細(xì)胞膜即肌纖維膜結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生改變。l細(xì)胞膜尤其是膜蛋白研究已成為驗(yàn)證DMD膜假說的重要手段。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l 目前對(duì)Dys

11、研究較多，正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的Dys，而DMD型Dys幾乎缺如，不足正常人的3；l 約85Becker假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）型主要是分子量的改變，其余15為蛋白減少。l Dys與肌纖維糖蛋白結(jié)合，成為抗肌萎縮蛋白結(jié)合蛋白，與細(xì)胞外基質(zhì)蛋白發(fā)生聯(lián)結(jié)，近來(lái)解釋Dys減少引起肌無(wú)力的機(jī)制是與這些聯(lián)結(jié)失調(diào)有關(guān)，使肌纖維膜不穩(wěn)定導(dǎo)致肌纖維壞死。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料病 理lPMD的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大相嵌分

12、布的典型表現(xiàn)，并隨病情進(jìn)展這種肌細(xì)胞大小差異不斷增加。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光鏡下呈玻璃樣變；l壞死肌細(xì)胞出現(xiàn)空泡增多、絮樣變性、顆粒變性和吞噬現(xiàn)象。l肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生。l肌活檢組化檢查見Dys缺失或異常。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料臨床表現(xiàn)1、假肥大型 由于Dys的空間結(jié)構(gòu)變化和功能喪失的程度不同，

13、又分為兩種類型：（1）假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）l女性為基因攜帶者，所生男孩約50發(fā)病，女孩患病者罕見；l有些攜帶者可有肢體無(wú)力、腓腸肌肥大、血清CK增高等臨床表現(xiàn)?；純憾喑拭鞔_家族性，另有13患兒由新的基因突變所致病。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l臨床表現(xiàn)：l患兒均為男性，多在35歲發(fā)??；l起病隱襲，開始癥狀多為行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；l肌無(wú)力自軀干和四肢近端開始緩慢進(jìn)展，下肢重與上肢；-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)?/p>

14、人單位承擔(dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l鴨步：l骨盆帶肌肉無(wú)力，肌張力減低，由于髂腰肌和股四頭肌無(wú)力，而登樓及蹲位站立困難，進(jìn)而腰椎前凸；因骨盆帶肌無(wú)力而行走時(shí)向兩側(cè)搖擺。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料lGower征（攀登起立征）：l由于腹肌和髂腰肌的無(wú)力，仰臥站立時(shí)，患兒必須先轉(zhuǎn)為俯臥位，然后以雙手支撐雙足背、膝部等處順次攀附，方能起立。l此為本病特征性表現(xiàn)。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)?/p>

15、人單位承擔(dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l翼狀肩胛：l肩胛帶肌同時(shí)受累，舉臂無(wú)力，因前鋸肌斜方肌無(wú)力，不能固定肩胛內(nèi)緣，使肩胛游離呈翼狀支于背部，當(dāng)雙臂前推時(shí)尤為明顯。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)

16、保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l四肢近端肌萎縮明顯，90患兒雙側(cè)腓腸肌假性肥大，是因萎縮肌纖維周圍均被脂肪和結(jié)締組織充填，故體積增大而肌力減弱，觸之堅(jiān)硬；l假性肥大也可見于臂肌、三角肌、岡下肌等；l可見輕度面肌無(wú)力，發(fā)音、吞咽、眼肌運(yùn)動(dòng)不受累；-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l腳尖走路而跟腱攣縮，912歲患兒不能行走，要坐輪椅；l多數(shù)患兒心肌受累，少數(shù)患兒心肌受損嚴(yán)重可產(chǎn)生充血性心衰；l約20歲時(shí)患者出現(xiàn)呼吸道癥狀，晚期病情加重需呼吸機(jī)支持；

17、l約13患兒智力發(fā)育遲緩。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l一般無(wú)消化道癥狀，少見的并發(fā)癥為急性胃擴(kuò)張；l患者多在2530 歲以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾??；-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l本型的病情是PMD中最嚴(yán)重的，其嚴(yán)重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成反比，即家族中受累代數(shù)越多，病情越輕，最重的是散發(fā)病例，預(yù)后不良。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)

18、諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l （2）Becker假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）l 比DMD少見，具有DMD必有的特征，如X連鎖遺傳、腓腸肌肥大、近端肢體無(wú)力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表現(xiàn)。l 與DMD不同點(diǎn)是發(fā)病年齡較晚（常在12歲以后），病情進(jìn)展慢（病程可達(dá)25年以上，20歲以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或僅輕度受累，預(yù)后較好，又稱良性型。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)

19、材料l2、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良lLandouzyDejerine型l是最常見的常染色體顯性遺傳的肌病，也有極少數(shù)散發(fā)病例。l基因定位于常染色體4q 。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料臨床表現(xiàn)l 發(fā)病年齡自兒童期至中年不等，以青春期為多，兒童偶見，男女均可罹患；l 早期癥狀為面部表情肌無(wú)力和萎縮，如眼瞼閉合無(wú)力，吹哨、鼓腮困難；l “斧頭臉”，侵犯面肌出現(xiàn)特殊的肌病面容；l 并可逐漸侵犯肩胛帶、三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌和胸大肌的上半部，偶可見三角肌和腓腸肌的假性肥大；-常見心律

20、失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l 肩胛肌受累可出現(xiàn)翼狀肩胛，患者雙手平肩推墻表現(xiàn)明顯；l 口輪匝肌假性肥大可使口唇顯得增厚而微噘，下肢脛前肌、腓骨肌也常受累而表現(xiàn)遠(yuǎn)端無(wú)力；l 一般不伴心肌損害，病變可向軀干和骨盆代蔓延，病情進(jìn)展緩慢，一般不影響正常壽命，少數(shù)患者因病情嚴(yán)重而需坐輪椅；-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l3、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥lErb型：包含一組肌營(yíng)養(yǎng)不

21、良癥的變異型，屬常染色體顯性或隱性遺傳，散發(fā)病例也不少見。l病變主要累及肢體近端。l通過遺傳模式、基因突變位點(diǎn)、受累蛋白的自然結(jié)構(gòu)等，可將此型與其他類型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥相區(qū)別。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料臨床表現(xiàn)l 兒童、青少年或成人期發(fā)病，多在1020歲，男女均可患??；l 首發(fā)癥狀常為骨盆帶肌肉萎縮 ，腰椎前凸，上樓困難，步態(tài)呈鴨步，下肢近端無(wú)力，上樓即從座位站起困難；l 膝腱反射較踝反射消失早；l 以后肩胛帶肌肉受累萎縮，抬臂困難，出現(xiàn)翼狀肩胛；l 頭面部肌肉一般不受累，

22、有時(shí)可伴腓腸肌假性肥大；l 病情進(jìn)展緩慢，平均于發(fā)病后，20年左右喪失行動(dòng)能力；-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l 4、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥l Taylor（1915）首先報(bào)道，為常染色體顯性遺傳，也有散發(fā)病例。l 青年和成年發(fā)病，多在45歲以后；l 首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，雙側(cè)對(duì)稱；l 逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱，咬肌無(wú)力和萎縮，吞咽困難，構(gòu)音不清；CK正常或輕度升高。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案

23、例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l 5、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（Gower型）l 通常1060歲之間起病，自肢端開始，主要影響手部和小腿肌肉，但較少見。l 6、眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥l KilohNevin型l 慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹l 較為罕見，于青壯年起病；l 病變主要侵犯眼外肌。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l1、迄今為止尚無(wú)特效治療。l 一般支持療法為主。l 避免過勞，防止繼發(fā)感染。-常見心律失常心電圖診斷的誤區(qū)諾如病毒感染的防控知識(shí)介紹責(zé)任那些事淺談?dòng)萌藛挝怀袚?dān)的社會(huì)保險(xiǎn)法律責(zé)任和案例分析現(xiàn)代農(nóng)業(yè)示范工程設(shè)施紅地球葡萄栽培培訓(xùn)材料l2、藥物治療l1）ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸諾龍及中藥；l2）別嘌呤醇：可能