心外科常見病講解演講人：日期:目錄CATALOGUE02心臟瓣膜疾病03大血管疾病04先天性心臟病05心包與心肌疾病06終末期心力衰竭01心肌缺血類疾病01心肌缺血類疾病PART冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病病理機(jī)制冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┦怯捎诠跔顒?dòng)脈內(nèi)脂質(zhì)沉積形成斑塊，導(dǎo)致血管腔狹窄或阻塞，進(jìn)而引發(fā)心肌供血不足。斑塊破裂可誘發(fā)血栓形成，進(jìn)一步加重缺血甚至導(dǎo)致心肌梗死。01臨床表現(xiàn)典型癥狀為心絞痛（胸骨后壓榨性疼痛），可放射至左肩、下頜或背部；部分患者表現(xiàn)為無癥狀性心肌缺血或猝死。長(zhǎng)期缺血可導(dǎo)致心肌纖維化，最終發(fā)展為缺血性心肌病。診斷方法冠狀動(dòng)脈造影是金標(biāo)準(zhǔn)，可明確狹窄程度和部位；其他輔助檢查包括心電圖（ST-T改變）、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)、心臟超聲（評(píng)估心室功能）及CT冠狀動(dòng)脈成像（無創(chuàng)篩查）。治療策略藥物治療（抗血小板、他汀類、β受體阻滯劑等）、介入治療（支架植入）及外科手術(shù)（冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，CABG），需根據(jù)病變范圍和患者個(gè)體情況制定方案。020304急性心肌梗死（AMI）定義機(jī)械并發(fā)癥再灌注治療心力衰竭心律失常心肌梗死及其并發(fā)癥因冠狀動(dòng)脈急性閉塞導(dǎo)致心肌持續(xù)性缺血壞死，臨床表現(xiàn)為劇烈胸痛（持續(xù)>30分鐘）、惡心嘔吐、大汗淋漓，心電圖顯示ST段抬高或新發(fā)左束支傳導(dǎo)阻滯，心肌酶（如肌鈣蛋白）顯著升高。室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)等可致猝死，需緊急電復(fù)律；房室傳導(dǎo)阻滯需臨時(shí)起搏。大面積梗死導(dǎo)致心肌收縮力下降，表現(xiàn)為肺水腫或心源性休克，需正性肌力藥及機(jī)械循環(huán)支持（如IABP）。包括室間隔穿孔、乳頭肌斷裂（引發(fā)急性二尖瓣反流）或心臟游離壁破裂，常需急診手術(shù)修復(fù)。發(fā)病12小時(shí)內(nèi)首選經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（PCI）或溶栓治療，以挽救瀕死心肌；延遲再灌注可能僅限制梗死范圍擴(kuò)大。缺血性心肌病疾病特征缺血性心肌病是冠心病的終末期表現(xiàn)，因長(zhǎng)期慢性缺血導(dǎo)致心肌彌漫性纖維化和心室重構(gòu)，臨床特征與擴(kuò)張型心肌病相似，表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低及頑固性心力衰竭。病理生理反復(fù)心肌缺血引起心肌細(xì)胞凋亡和間質(zhì)纖維化，心室壁變薄且收縮功能減退，常合并二尖瓣反流（因左室擴(kuò)大導(dǎo)致瓣環(huán)擴(kuò)張）。藥物治療需聯(lián)合利尿劑、ACEI/ARB、β受體阻滯劑及醛固酮拮抗劑以延緩心室重構(gòu)，但療效有限。血運(yùn)重建評(píng)估通過心肌存活試驗(yàn)（如PET或MRI）判斷是否存在可逆性缺血，若存活心肌>10%，CABG可能改善預(yù)后。終末期管理對(duì)于難治性心衰，需考慮心臟移植或左室輔助裝置（LVAD）植入，但需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證及患者生存預(yù)期。02心臟瓣膜疾病PART二尖瓣狹窄與關(guān)閉不全二尖瓣狹窄的病因與病理風(fēng)濕熱是二尖瓣狹窄的最常見病因，占95%以上，其病理表現(xiàn)為瓣葉增厚、粘連及鈣化，導(dǎo)致瓣口面積縮小，左心房血流受阻。長(zhǎng)期狹窄可引發(fā)左心房擴(kuò)大、肺靜脈高壓，甚至右心衰竭。二尖瓣關(guān)閉不全的機(jī)制由瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌的結(jié)構(gòu)異常（如退行性變、缺血性壞死）導(dǎo)致瓣葉閉合不全，血液反流至左心房。輕度反流可無癥狀，重度反流則引起左心室容量負(fù)荷過重，最終導(dǎo)致心力衰竭。臨床表現(xiàn)與診斷二尖瓣狹窄患者表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咯血、心房顫動(dòng)；關(guān)閉不全患者可出現(xiàn)乏力、活動(dòng)耐量下降。超聲心動(dòng)圖是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，可評(píng)估瓣膜形態(tài)、反流程度及心功能。治療策略狹窄患者需行經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)或瓣膜置換；關(guān)閉不全患者需根據(jù)病因選擇藥物（如利尿劑、血管擴(kuò)張劑）或手術(shù)修復(fù)/置換瓣膜。主動(dòng)脈瓣狹窄與反流主要由先天性二葉瓣畸形、老年退行性鈣化或風(fēng)濕性病變引起。瓣口狹窄導(dǎo)致左心室壓力負(fù)荷增加，長(zhǎng)期可致心肌肥厚及心力衰竭。典型癥狀為心絞痛、暈厥和勞力性呼吸困難。主動(dòng)脈瓣狹窄的病因因瓣葉閉合不全（如感染性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張），舒張期血液反流至左心室，引起容量負(fù)荷過重。急性反流可致肺水腫，慢性反流則表現(xiàn)為心悸、脈壓差增大。主動(dòng)脈瓣反流的病理生理超聲心動(dòng)圖可量化狹窄程度（瓣口面積<1cm2為重度）及反流量，心臟MRI有助于評(píng)估左心室功能及手術(shù)指征。影像學(xué)評(píng)估重度狹窄或反流伴癥狀者需手術(shù)干預(yù)，包括經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換（TAVR）或傳統(tǒng)開胸手術(shù)；無癥狀患者需定期監(jiān)測(cè)心功能。干預(yù)時(shí)機(jī)與方法草綠色鏈球菌、金黃色葡萄球菌及腸球菌是常見病原體。高危人群包括瓣膜病患者、人工瓣膜植入者及靜脈藥癮者。贅生物形成可導(dǎo)致瓣膜穿孔、腱索斷裂或栓塞事件。病原學(xué)與高危因素結(jié)合血培養(yǎng)陽性、超聲發(fā)現(xiàn)贅生物及臨床特征。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖對(duì)微小贅生物的檢出率高于經(jīng)胸超聲。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Duke標(biāo)準(zhǔn)）發(fā)熱、心臟雜音、Osler結(jié)節(jié)（指端疼痛性結(jié)節(jié)）及Janeway損害（手掌無痛性出血斑）為典型表現(xiàn)。并發(fā)癥包括心力衰竭（瓣膜破壞）、腦栓塞（贅生物脫落）及膿腫形成。臨床表現(xiàn)010302感染性心內(nèi)膜炎需長(zhǎng)期靜脈抗生素（如青霉素聯(lián)合慶大霉素），療程4-6周。手術(shù)指征包括心力衰竭、耐藥感染、大型贅生物（>10mm）或瓣周膿腫。術(shù)后需終身預(yù)防性使用抗生素。治療原則0403大血管疾病PART胸主動(dòng)脈瘤病因與病理機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷方法治療原則胸主動(dòng)脈瘤主要由動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、馬凡綜合征、感染或外傷引起，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁中層彈性纖維退化，局部管壁薄弱并擴(kuò)張。瘤體直徑超過正常主動(dòng)脈1.5倍即定義為動(dòng)脈瘤，可發(fā)生于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈。早期常無癥狀，隨著瘤體增大可能出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、聲音嘶啞（壓迫喉返神經(jīng)）或吞咽困難（壓迫食管）。破裂時(shí)表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛、休克甚至猝死，死亡率極高。通過胸部X線發(fā)現(xiàn)縱隔增寬，CT血管造影（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可明確瘤體位置、大小及是否合并血栓，超聲心動(dòng)圖適用于評(píng)估升主動(dòng)脈瘤。直徑<5cm且無癥狀者可保守治療（控制血壓、戒煙）；≥5cm或增長(zhǎng)迅速者需手術(shù)干預(yù)，包括開放手術(shù)（人工血管置換）或腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）。主動(dòng)脈夾層分型與病理特點(diǎn)根據(jù)Stanford分型，A型累及升主動(dòng)脈（需緊急手術(shù)），B型僅累及降主動(dòng)脈（可藥物或介入治療）。內(nèi)膜撕裂后血液涌入中膜形成假腔，真腔受壓導(dǎo)致器官缺血，假腔破裂可致心包填塞或大出血。01危險(xiǎn)因素與癥狀高血壓（70%病例）、動(dòng)脈粥樣硬化、妊娠或遺傳性疾病（如馬凡綜合征）為主要誘因。典型表現(xiàn)為突發(fā)撕裂樣胸背部疼痛，可放射至腹部或下肢，伴血壓不對(duì)稱（雙上肢差值>20mmHg）或脈搏缺失。02影像學(xué)檢查急診CTA是首選，可顯示內(nèi)膜片、真假腔及分支血管受累情況；D-二聚體顯著升高有助于鑒別診斷。03治療策略A型夾層需立即行升主動(dòng)脈置換+冠脈重建；B型夾層首選降壓治療（目標(biāo)收縮壓<120mmHg），若出現(xiàn)臟器缺血或破裂則需TEVAR或開放手術(shù)。04外周動(dòng)脈閉塞癥疾病概述指內(nèi)臟動(dòng)脈（如腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈）或下肢動(dòng)脈的慢性狹窄/閉塞，多由動(dòng)脈粥樣硬化、血栓或血管炎導(dǎo)致。內(nèi)臟動(dòng)脈閉塞可引發(fā)腸缺血，下肢閉塞表現(xiàn)為間歇性跛行或靜息痛。01腸系膜梗死并發(fā)癥長(zhǎng)期內(nèi)臟缺血導(dǎo)致腸絞痛（餐后腹痛、體重下降），最終進(jìn)展為腸梗死，表現(xiàn)為劇烈腹痛、血便、腹膜刺激征，死亡率高達(dá)60%-80%。CTA顯示腸壁增厚或門靜脈積氣。診斷與評(píng)估踝肱指數(shù)（ABI）<0.9提示下肢缺血，腸系膜動(dòng)脈超聲或CTA可明確狹窄部位；DSA為金標(biāo)準(zhǔn)但屬有創(chuàng)檢查。治療手段輕癥采用抗血小板（阿司匹林）、擴(kuò)血管（西洛他唑）及危險(xiǎn)因素控制（降脂、控糖）；重癥需血管成形術(shù)+支架置入或旁路移植術(shù)，腸梗死需急診切除壞死腸段。02030404先天性心臟病PART房間隔缺損病理機(jī)制與分型房間隔缺損（ASD）因胚胎期原始房間隔發(fā)育異常導(dǎo)致左右心房間異常通道，分為原發(fā)孔型（靠近房室瓣）、繼發(fā)孔型（中央型）、靜脈竇型（靠近腔靜脈）和冠狀竇型（罕見）。繼發(fā)孔型占75%以上，女性發(fā)病率顯著高于男性。血流動(dòng)力學(xué)影響左向右分流導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，長(zhǎng)期可引發(fā)右心房、右心室擴(kuò)大及肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者發(fā)展為艾森曼格綜合征（雙向或右向左分流）。臨床表現(xiàn)早期可無癥狀，隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩。聽診特征為胸骨左緣第2~3肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音伴P2亢進(jìn)。治療原則小型缺損（<5mm）可能自愈；中大型缺損需介入封堵（適用中央型）或外科修補(bǔ)（原發(fā)孔型或合并其他畸形）。未治療者平均壽命約50歲，晚期易致心力衰竭。室間隔缺損解剖分類與特點(diǎn)根據(jù)缺損位置分為膜周型（80%）、肌部型（Roger病，缺損小且預(yù)后好）、漏斗部型（易合并主動(dòng)脈瓣脫垂）。缺損直徑0.1~3cm不等，膜部缺損常較大且需早期干預(yù)。病理生理變化左向右分流增加肺循環(huán)血量，長(zhǎng)期可致肺動(dòng)脈高壓和右心室肥厚。大型缺損嬰兒期即出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、體重不增，甚至心力衰竭。診斷與評(píng)估超聲心動(dòng)圖是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可明確缺損位置、大小及分流方向。X線顯示肺血增多、心影擴(kuò)大；心電圖示左心室或雙心室肥厚。治療策略小型肌部缺損可能自愈；中大型缺損需手術(shù)（1歲內(nèi)反復(fù)心衰或肺動(dòng)脈高壓者優(yōu)先選擇體外循環(huán)下修補(bǔ)）。介入封堵適用于部分膜周型及肌部型缺損。包括室間隔缺損（通常為大膜周型）、肺動(dòng)脈狹窄（漏斗部或瓣膜）、主動(dòng)脈騎跨（覆蓋缺損）及右心室肥厚（繼發(fā)于流出道梗阻）。肺動(dòng)脈狹窄程度直接決定病情嚴(yán)重性。四種典型畸形心臟超聲顯示“靴形心”（右心室肥厚致心尖上翹），X線見肺血減少、肺動(dòng)脈段凹陷。心導(dǎo)管檢查可精確評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育及側(cè)支循環(huán)。影像學(xué)特征出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺（哭鬧時(shí)加重）、杵狀指（趾）、蹲踞現(xiàn)象（增加體循環(huán)阻力）。缺氧發(fā)作時(shí)可突發(fā)意識(shí)喪失，需緊急處理（β受體阻滯劑或手術(shù)）。臨床表現(xiàn)與危機(jī)010302法洛四聯(lián)癥首選一期根治術(shù)（6~12月齡），包括室缺修補(bǔ)、右室流出道疏通。重癥新生兒可先行體肺分流術(shù)（如Blalock-Taussig分流）改善氧合，二期再根治。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪右心功能及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。手術(shù)時(shí)機(jī)與方式0405心包與心肌疾病PART縮窄性心包炎主要由結(jié)核性心包炎（占70%以上）或化膿性心包炎遷延不愈引起，心包纖維化增厚可達(dá)5-10mm，甚至鈣化形成“盔甲心”，限制心臟舒張期充盈，導(dǎo)致靜脈回流受阻和心輸出量下降。病因與病理機(jī)制包括勞力性呼吸困難、肝大、腹水及下肢水腫（右心衰竭表現(xiàn)），頸靜脈怒張伴Kussmaul征（吸氣時(shí)頸靜脈充盈更明顯），聽診可聞及心包叩擊音。典型臨床表現(xiàn)CT/MRI顯示心包增厚（>3mm）伴鈣化，超聲心動(dòng)圖可見心室舒張?jiān)缙诳焖俪溆笸蝗唤K止（“截?cái)嗾鳌保?，心?dǎo)管檢查示左右心室舒張末壓均衡化（差值<5mmHg）。診斷與影像學(xué)特征早期行心包切除術(shù)是根治手段，術(shù)前需糾正營(yíng)養(yǎng)不良及肝腎功能異常，術(shù)后約60%患者心功能顯著改善，但晚期病例因心肌萎縮療效可能受限。治療原則心包填塞病理生理學(xué)特點(diǎn)心包腔內(nèi)液體快速積聚（如出血、滲出）導(dǎo)致壓力升高，當(dāng)超過15-20mmHg時(shí)，心臟受壓致舒張期充盈受限，引發(fā)休克甚至猝死，典型表現(xiàn)為Beck三聯(lián)征（低血壓、頸靜脈怒張、心音遙遠(yuǎn)）。01病因分類急性填塞常見于創(chuàng)傷、主動(dòng)脈夾層破裂或心臟介入術(shù)后，慢性填塞多由惡性腫瘤、尿毒癥或病毒感染引起，積液量可達(dá)1000-2000ml。02急診處理流程立即行超聲引導(dǎo)下心包穿刺引流（首選劍突下入路），同時(shí)靜脈補(bǔ)液維持前負(fù)荷，必要時(shí)緊急開胸手術(shù)；對(duì)于反復(fù)發(fā)作病例需考慮心包開窗術(shù)或心包切除術(shù)。03預(yù)后與并發(fā)癥及時(shí)干預(yù)存活率>90%，但延遲治療可導(dǎo)致不可逆心源性休克，穿刺相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)包括冠狀動(dòng)脈損傷或心律失常。04肥厚型心肌病遺傳學(xué)基礎(chǔ)與分型50%為家族性常染色體顯性遺傳，涉及MYH7、MYBPC3等基因突變；根據(jù)左室流出道壓差分為梗阻型（靜息壓差≥30mmHg）和非梗阻型，前者可聞及收縮期噴射性雜音。01臨床表現(xiàn)譜輕者無癥狀，重者出現(xiàn)心絞痛（心肌氧供需失衡）、暈厥（流出道梗阻致腦灌注不足）或猝死（惡性室性心律失常），年輕運(yùn)動(dòng)員猝死中HCM占比達(dá)36%。診斷標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖顯示室間隔厚度≥15mm（或與后壁比值>1.3），心臟MRI可發(fā)現(xiàn)延遲釓增強(qiáng)提示心肌纖維化，基因檢測(cè)有助于家族篩查。治療策略β受體阻滯劑/非二氫吡啶類鈣拮抗劑為一線藥物，嚴(yán)重梗阻者可考慮室間隔酒精消融或外科心肌切除術(shù)，高危患者需植入ICD預(yù)防猝死。02030406終末期心力衰竭PART擴(kuò)張型心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為主要特征，患者常表現(xiàn)為活動(dòng)耐量下降、呼吸困難、下肢水腫等充血性心力衰竭癥狀。心律失常（如室性心動(dòng)過速、房顫）發(fā)生率高，部分患者可能以猝死為首發(fā)表現(xiàn)。擴(kuò)張型心肌病病理特征與臨床表現(xiàn)需通過超聲心動(dòng)圖（左心室射血分?jǐn)?shù)<40%）、心臟磁共振（心肌纖維化評(píng)估）及基因檢測(cè)（家族性病例）明確診斷。需與缺血性心肌病、酒精性心肌病等繼發(fā)性心肌病鑒別，排除冠狀動(dòng)脈病變及其他可逆因素。診斷與鑒別診斷包括限鹽、利尿劑緩解癥狀，β受體阻滯劑（如美托洛爾）、ARNI（沙庫(kù)巴曲纈沙坦）改善預(yù)后。晚期可考慮植入ICD預(yù)防猝死或LVAD（左心室輔助裝置）過