中毒性表皮壞死松解癥診療常規(guī)【病史采集】發(fā)病前是否用過磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、鎮(zhèn)靜催眠藥、麻醉藥、血清制品等。是否有過藥物過敏史。是否有過感染病灶、化學治療、免疫接種等。是否有過化學物質(zhì)接觸或吸入病史，如三氯乙烯等。家族中是否有過類似疾病等。發(fā)病急、進展快、病情危重。有高熱、譫妄，抽搐，昏迷等全身中毒癥狀。皮損發(fā)生的部位，開始是彌漫性紅斑，多形紅斑，觸痛明顯。在24小時之內(nèi)變?yōu)榘瞪?、青銅色、繼之出現(xiàn)大小水皰。表皮似腐肉樣，稍搓即大片剝離。皮損廣泛，眼、口、外生殖器及掌跖均可受累。【體格檢查】系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。皮膚科情況：全身可見彌漫性紅斑，多形紅斑、暗紫色或青銅色，觸痛明顯。大小不一的水皰及糜爛面，尼氏癥陽性。眼部、口腔、外陰部可有水皰、糜爛、結痂。手掌呈破手套樣，足掌呈破襪子樣外觀。【實驗室檢查】白細胞增高，嗜酸性粒細胞增多，但病情嚴重時反減少。蛋白尿、血尿。大便隱血試驗陽性。檢查肝功能、腎功能、電解質(zhì)等。皮膚病理：表皮全層細胞融合、變性、壞死、嗜血紅變。真皮有輕度炎癥細胞浸潤和小血管擴張?！驹\斷和鑒別診斷】根據(jù)發(fā)病突然，高熱，24～48小時內(nèi)皮損泛發(fā)全身。彌漫紅斑，觸痛明顯且敏感，伴有松弛性水皰、大皰，尼氏癥陽性。無靶形皮損。病理為表皮全層角朊細胞融合、壞死、胞質(zhì)嗜紅及玻璃樣變，真皮輕度炎性細胞浸潤。一般可確診。應與重癥多形紅斑、金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征（SSSS）等相鑒別。【治療原則】去除病因：停用一切可疑的致敏藥物，或去除一切可疑的原發(fā)病灶等誘發(fā)因素。注意藥物交叉過敏或多元過敏。加強支持療法：可給白蛋白、丙種球蛋白、輸新鮮血或血漿。房間空氣消毒，室內(nèi)保暖，空氣流通。被單、床單柔軟，消毒。床邊隔離，一切治療無菌操作。皮質(zhì)激素：一般給相當強的松量60～100mg/d，靜脈給藥，維持24小時。病情緩解后即可減量，每次減量不超過當時用量的10％～20％為宜。病情危重時可用甲基強的松龍1g/d靜脈點滴，3日為一療程，之后減量到100mg/d。并注意預防激素的副作用和并發(fā)癥。保持水、電解質(zhì)平衡，注意糾正酸中毒。預防和治療感染：可用頭孢曲松、紅霉素、伊曲康唑、氟康唑等。局部治療：抽取皰液，清除痂皮，清潔創(chuàng)面，暴露干燥?？捎蒙睇}水和0.1％依沙吖啶溶液或0.5％慶大霉素溶液清洗創(chuàng)面，再用消毒凡士林紗布敷貼保護。眼部創(chuàng)面用生理鹽水清洗，外用的確當眼藥水或0.5％氯霉素眼藥水?？谇挥蒙睇}水清洗，朵貝氏液漱口。外陰部保持清潔干燥，可外用0.5％慶大霉素溶液等。【療效及出院標準】臨床治愈：水皰消退，糜爛、結痂面愈合，一般情況好，激素已減到最低劑量。好轉：水皰消退，糜爛面大部分愈合，結痂大部