《大皰性類天皰瘡診療專家共識(shí)（2025版）》更新要點(diǎn)解讀匯報(bào)人：xxx2025-06-03目錄引言疾病定義與發(fā)病機(jī)制的再認(rèn)識(shí)臨床表現(xiàn)與合并癥的新增與細(xì)化輔助檢查方法的更新診斷與鑒別診斷的豐富目錄嚴(yán)重程度評估標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)化治療方案的全面升級(jí)疾病管理與患者教育的強(qiáng)化展望01引言BP定義與臨床表現(xiàn)大皰性類天皰瘡（BP）是自身免疫性表皮下大皰病，影響老人。全球發(fā)病，上升明顯。損害皮膚，水皰大皰，瘙癢劇烈，影響生活。可能繼發(fā)感染，危及生命。BP臨床特征醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)BP發(fā)病機(jī)制深化，新藥涌現(xiàn)，臨床策略更新。2025版共識(shí)基于最新證據(jù)和經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)多輪討論制定，旨在為臨床醫(yī)生提供精準(zhǔn)全面的診療指導(dǎo)。BP新進(jìn)展01022025版共識(shí)背景與意義01共識(shí)更新相較于2016年建議，2025版共識(shí)在BP臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、評估及治療等方面有重要更新，全面整合循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，為臨床醫(yī)生提供精準(zhǔn)全面的診療指導(dǎo)。02意義與影響提高BP整體診療水平，改善預(yù)后和生活質(zhì)量。對更新要點(diǎn)解讀，助臨床醫(yī)師理解應(yīng)用，為BP患者提供優(yōu)質(zhì)服務(wù)。精準(zhǔn)診療，守護(hù)健康，提升生活質(zhì)量。診斷治療進(jìn)展新增少見亞型描述，如非大皰性類天皰瘡，強(qiáng)調(diào)誤診風(fēng)險(xiǎn)。細(xì)化黏膜受累比例和常見部位。強(qiáng)調(diào)瘙癢普遍性，影響生活。補(bǔ)充非典型受累區(qū)域，助全面了解皮損分布。臨床表現(xiàn)擴(kuò)展合并癥系統(tǒng)化首次建立BP與全身疾病關(guān)聯(lián)體系，涵蓋帕金森、糖尿病、腎病等。提出免疫機(jī)制假說，警示心血管風(fēng)險(xiǎn)。強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療與多學(xué)科管理重要性。助全面管理BP患者健康。2025版共識(shí)精準(zhǔn)定義BP，明確抗體介導(dǎo)機(jī)制。新增細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)理論，探索IL-31等致癢因子作用。為診斷治療提供新方向，推動(dòng)疾病研究深入發(fā)展。共識(shí)更新要點(diǎn)解讀02疾病定義與發(fā)病機(jī)制的再認(rèn)識(shí)疾病定義的精準(zhǔn)化2025版共識(shí)精準(zhǔn)定義BP為自身免疫性大皰病，特征在于表皮下水皰，由抗BP180和BP230抗體介導(dǎo)，明確疾病方向。精準(zhǔn)定義診斷方向治療依據(jù)精準(zhǔn)的疾病定義為后續(xù)診斷提供明確方向。在診斷過程中，對抗體的檢測成為重要的診斷依據(jù)之一。針對抗體介導(dǎo)的發(fā)病機(jī)制，研發(fā)出了一些新型的治療藥物，如生物制劑等，通過阻斷抗體的作用來達(dá)到治療目的。對BP發(fā)病機(jī)制的研究取得了顯著進(jìn)展，除了傳統(tǒng)的抗體介導(dǎo)機(jī)制外，還納入了最新的研究成果。研究進(jìn)展IL-31作為一種重要的致癢細(xì)胞因子，通過與皮膚中的受體結(jié)合，激活瘙癢信號(hào)通路，導(dǎo)致患者出現(xiàn)劇烈瘙癢。致癢機(jī)制多種細(xì)胞因子如IL-31、IL-4、IL-13在BP患者皮膚和血清中異常升高，參與炎癥反應(yīng)調(diào)節(jié)，與瘙癢密切相關(guān)。細(xì)胞因子010302發(fā)病機(jī)制的深入探索T細(xì)胞亞群的失衡也在BP的發(fā)病中起到重要作用。Th17細(xì)胞分泌的IL-17等細(xì)胞因子，可促進(jìn)炎癥反應(yīng)和中性粒細(xì)胞浸潤。T細(xì)胞失衡0403臨床表現(xiàn)與合并癥的新增與細(xì)化臨床表現(xiàn)的擴(kuò)展臨床表現(xiàn)全面升級(jí)2025版共識(shí)在臨床表現(xiàn)描述上更為全面，不僅涵蓋典型緊張性水皰、大皰及瘙癢，還新增少見臨床亞型，助力醫(yī)生精準(zhǔn)識(shí)別，避免誤診。黏膜受累與瘙癢普遍性皮損分布與受累區(qū)域細(xì)化了黏膜受累比例和常見部位，強(qiáng)調(diào)了瘙癢在BP中的普遍性，指出其嚴(yán)重影響患者生活，并可能因搔抓加重皮膚損傷和感染風(fēng)險(xiǎn)。補(bǔ)充了肢端、腋窩等非典型BP受累區(qū)域，使臨床醫(yī)生對BP的皮損分布有更全面的了解，有助于制定更精準(zhǔn)的治療方案，提升治療效果。123神經(jīng)系統(tǒng)關(guān)聯(lián)腫瘤相關(guān)性探索自身免疫共病腎臟疾病關(guān)聯(lián)代謝循環(huán)風(fēng)險(xiǎn)合并癥的系統(tǒng)化闡述首次建立BP與帕金森病風(fēng)險(xiǎn)關(guān)系，提出自身免疫機(jī)制假說。帕金森病患者免疫紊亂增BP風(fēng)險(xiǎn)，BP免疫異?；虼倥两鹕?，需深入研究兩者關(guān)聯(lián)。指出2型糖尿病增加BP風(fēng)險(xiǎn)，并警示心血管事件（心梗、腦卒中）的高發(fā)性。2型糖尿病患者常伴有胰島素抵抗和慢性炎癥，影響免疫，易患BP。新增慢性腎病作為獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)因素。慢性腎病患者的免疫功能和代謝狀態(tài)異常，可能導(dǎo)致BP的發(fā)生。需關(guān)注患者腎功能，加強(qiáng)監(jiān)測與管理策略。提及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的潛在關(guān)聯(lián)，但保留與其他腫瘤相關(guān)性的爭議。一些研究發(fā)現(xiàn)，BP患者中血液系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)生率相對較高。列舉銀屑病、干燥綜合征等并存情況。這些自身免疫性疾病可能與BP存在共同的免疫發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致它們在同一患者身上同時(shí)出現(xiàn)。04輔助檢查方法的更新新型檢測技術(shù)的引入01血清學(xué)檢測2025版共識(shí)引入了基于細(xì)胞的免疫熒光檢測技術(shù)（CBA），以更準(zhǔn)確地檢測抗體活性和親和力，對于疾病的診斷和病情評估具有重要意義。02基因檢測共識(shí)中提及了與BP相關(guān)的基因多態(tài)性研究進(jìn)展，未來基因檢測有望成為BP診療中的重要輔助手段，為個(gè)性化治療提供依據(jù)。傳統(tǒng)檢查方法的優(yōu)化強(qiáng)調(diào)取材部位和方法的重要性，建議取新鮮水皰周圍1cm內(nèi)正常皮膚或紅斑處組織進(jìn)行病理檢查，以提高陽性率。組織病理檢查病理切片標(biāo)準(zhǔn)免疫熒光檢查對病理切片的制作和觀察標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了統(tǒng)一，使不同醫(yī)院之間的病理診斷具有可比性，為臨床提供更準(zhǔn)確的診斷依據(jù)。詳細(xì)描述了直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）的操作流程和結(jié)果判讀標(biāo)準(zhǔn)，為臨床醫(yī)生提供準(zhǔn)確的診斷工具。05診斷與鑒別診斷的豐富診斷標(biāo)準(zhǔn)的細(xì)化疑似診斷的條件嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷分層明確診斷的要求2025版共識(shí)在診斷標(biāo)準(zhǔn)上進(jìn)行了更系統(tǒng)化的分層，明確區(qū)分了“疑似診斷”與“明確診斷”條件，將臨床表現(xiàn)與血清抗BP180/230抗體陽性列為疑似診斷的必備條件。明確診斷則需額外滿足組織病理及免疫熒光中的至少一項(xiàng)，組織病理表現(xiàn)為表皮下水皰，皰液中存在數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞和/或中性粒細(xì)胞，真皮淺層可見細(xì)胞浸潤。分層診斷標(biāo)準(zhǔn)邏輯更嚴(yán)謹(jǐn)，有助于臨床醫(yī)生在不同階段做出準(zhǔn)確的診斷決策，在僅有臨床表現(xiàn)和血清抗體陽性時(shí)，可先進(jìn)行疑似診斷，并密切觀察病情變化。鑒別診斷的擴(kuò)充2025版共識(shí)在鑒別診斷方面新增了抗p200類天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解癥等疾病的免疫病理特征對比，使臨床醫(yī)生在面對復(fù)雜病例時(shí)，能夠更準(zhǔn)確地進(jìn)行鑒別診斷。新增免疫病理特征共識(shí)更強(qiáng)調(diào)了與重癥藥疹的臨床鑒別要點(diǎn)，重癥藥疹常伴有明確的用藥史，起病急驟，皮損形態(tài)多樣，除水皰、大皰外，還可出現(xiàn)紅斑、紫癜、壞死等，且黏膜受累嚴(yán)重。強(qiáng)調(diào)臨床鑒別要點(diǎn)06嚴(yán)重程度評估標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)化BPDAI評分體系的改進(jìn)陳舊性皮損的引入在BPDAI評分體系中，新增了陳舊性皮損的評分項(xiàng)，這一創(chuàng)新舉措使總分?jǐn)U展至372分，從而能夠更為全面地反映患者的病情變化。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)的明確基于歐洲多中心的數(shù)據(jù)支撐，明確了輕、中、重的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，為臨床醫(yī)生提供了客觀、統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)來評估患者病情，有助于制定個(gè)性化方案。治療策略的制定對于輕度患者，通常采用溫和的治療方法，如外用藥物。而重度患者則需迅速采取系統(tǒng)治療，甚至需要聯(lián)合多種治療手段，以有效控制病情。體表受累面積分類的明確在評估體系中，保留了體表受累面積（BSA）分類法，該法將病情分為輕、中、重三度，以指導(dǎo)門診快速評估，有助于醫(yī)生迅速掌握患者情況。BSA分類的保留評估標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)化注意事項(xiàng)的強(qiáng)調(diào)優(yōu)化后的嚴(yán)重程度評估標(biāo)準(zhǔn)，既考慮了門診快速評估的需求，又兼顧了病情評估的全面性和準(zhǔn)確性，更符合臨床實(shí)際情況。在評估過程中，需特別注意瘙癢程度和黏膜受累情況，以全面反映患者的病情。同時(shí)，不再強(qiáng)調(diào)2016版中提及的ABSIS評分。07治療方案的全面升級(jí)治療目標(biāo)的明確明確治療目標(biāo)2025版共識(shí)確立BP治療核心目標(biāo)，旨在控制水皰形成與瘙癢，促進(jìn)消退愈合，減復(fù)發(fā)，提生存率，為臨床診療提供清晰指引。01個(gè)體化治療策略醫(yī)生需根據(jù)患者具體情況，精準(zhǔn)施策，瘙癢重者緩癢為先，水皰糜爛者促愈防感，全方位提升治療效能與患者的生存質(zhì)量。02藥物治療的更新外用激素的優(yōu)化2025版共識(shí)細(xì)化外用激素減量方案，延長維持期，首選超強(qiáng)效或強(qiáng)效激素如鹵米松，配潤膚劑保護(hù)皮膚屏障，減少復(fù)發(fā)。免疫抑制劑的升級(jí)將甲氨蝶呤等免疫抑制劑升為強(qiáng)推薦，通過抑制免疫細(xì)胞增殖活化治療BP。使用前檢測TPMT活性確保安全，密切監(jiān)測不良反應(yīng)。生物制劑的新增新增度普利尤單抗和奧馬珠單抗治療BP，通過阻斷IL-4/13信號(hào)或降低IgE水平減輕炎癥和瘙癢，為中重度患者提供新選擇。四環(huán)素類聯(lián)合激素四環(huán)素類聯(lián)合激素成為輕中度BP新選擇，米諾環(huán)素抗炎免疫調(diào)節(jié)，減少激素用量及不良反應(yīng)，聯(lián)合煙酰胺治療輕中度BP療效顯著。血漿置換推薦0.4g/kg/d，連用3-5天，通過調(diào)節(jié)免疫、中和抗體治療嚴(yán)重BP，特別適用于伴高感染風(fēng)險(xiǎn)患者，兼具抗感染作用，拓寬治療范疇。IVIG加強(qiáng)皮膚護(hù)理共識(shí)強(qiáng)調(diào)局部皮損處理中皮膚護(hù)理關(guān)鍵，保持清潔干燥，避免搔抓摩擦，水皰無菌抽液留皰壁保護(hù)創(chuàng)面，糜爛面清潔后涂抗生素軟膏防感。重癥或難治性BP患者推薦血漿置換，每周2-3次，連續(xù)3-5次為一療程，有效降低抗體水平，減輕炎癥，快速控制病情進(jìn)展。其他治療措施的補(bǔ)充治療監(jiān)測與調(diào)整治療BP需密切監(jiān)測病情，包括水皰、瘙癢、糜爛面愈合等，定期評估療效，據(jù)BPDAI、BSA等指標(biāo)調(diào)整方案，確保治療有效且安全。密切監(jiān)測病情靈活調(diào)整治療個(gè)性化管理對激素、免疫抑制劑治療不佳者，可增量、換藥或聯(lián)合生物制劑。關(guān)注不良反應(yīng)，如激素致骨質(zhì)疏松、高血壓等，定期查血常規(guī)、肝腎功能。出現(xiàn)不良反應(yīng)的患者，視情況調(diào)整藥物劑量或停藥，并給予對癥治療。同時(shí)加強(qiáng)患者的教育與管理，提高治療依從性和生活質(zhì)量。08疾病管理與患者教育的強(qiáng)化疾病管理體系的完善門診隨訪管理多學(xué)科協(xié)作護(hù)航住院診療規(guī)劃明確隨訪時(shí)間間隔，初期1-2周，穩(wěn)定后延長至1-3月。檢查含體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查如血常規(guī)、肝腎功能、免疫指標(biāo)等，評估療效與不良反應(yīng)。制定詳盡診療計(jì)劃，涵蓋密切監(jiān)測生命體征、強(qiáng)化皮膚護(hù)理、靈活調(diào)整治療方案等關(guān)鍵環(huán)節(jié)，確保住院治療期間獲得全面而高效的醫(yī)療照護(hù)。凸顯多學(xué)科協(xié)作重要性，皮膚科攜手內(nèi)科、感染科、營養(yǎng)科等，緊密合作應(yīng)對合并癥與并發(fā)癥，如糖尿病調(diào)控、感染管理，共促患者康復(fù)?；颊呓逃齼?nèi)容的豐富疾病知識(shí)教育全面覆蓋BP病因、機(jī)制、癥狀、療法及預(yù)后，增強(qiáng)患者疾病認(rèn)知，筑牢治療依從性的基石，攜手共克時(shí)艱，邁向康復(fù)之路。01治療方案解析詳盡闡述各類療法機(jī)制、潛在風(fēng)險(xiǎn)及注意事項(xiàng)，確?；颊呱羁汤斫庵委煴匾?，積極配合治療進(jìn)程，共同應(yīng)對挑戰(zhàn)。02日常護(hù)理指導(dǎo)強(qiáng)調(diào)皮膚清潔干燥的重要性，避免搔抓摩擦，推薦寬松柔軟衣物，減少皮膚損傷風(fēng)險(xiǎn)；同時(shí)注重飲食均衡，促進(jìn)皮膚修復(fù)。03心理支持關(guān)懷關(guān)注患者心理狀態(tài)，及時(shí)緩解焦慮抑郁情緒。醫(yī)護(hù)人員需建立良好溝通關(guān)系，傾聽患者心聲，給予關(guān)心鼓勵(lì)，必要時(shí)協(xié)助尋求專業(yè)心理幫助。0409展望共識(shí)應(yīng)用前景提升診療水平2025版共識(shí)作為BP診療的權(quán)威指導(dǎo)文件，具有廣闊的應(yīng)用前景，為各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)提供統(tǒng)一、規(guī)范的診療標(biāo)準(zhǔn)，有助于提高BP的整體診療水平。促進(jìn)醫(yī)療教育推動(dòng)科研發(fā)展共識(shí)為醫(yī)療教育提供了重要的教學(xué)資源，有助于培養(yǎng)更多專業(yè)的皮膚科醫(yī)生，同時(shí)減少誤診和漏診的發(fā)生，提高治療效果。在科研領(lǐng)域，共識(shí)中的診療標(biāo)準(zhǔn)和研究成果可以為相關(guān)科研