骨髓纖維化的護(hù)理骨髓纖維化書目臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療定義定義病因護(hù)理健康教育定義是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴(yán)峻地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。骨髓纖維化Myelofibrosis發(fā)病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。病因、病理本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關(guān),某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢(shì)。知因而防骨髓纖維化主要病理變更為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周開展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺起先，以后逐步擴(kuò)散至四肢骨骼遠(yuǎn)端。臨床表現(xiàn)本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程1～30年，局部可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于1年內(nèi)死亡。30%患者確診時(shí)無臨床表現(xiàn)。巨脾是本病突出體征之一1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)病癥，或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫病癥。臨床表現(xiàn)2、進(jìn)展期和晚期：多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾四周炎或脾梗死時(shí)出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性難過甚至劇痛。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門靜脈高壓癥。試驗(yàn)室檢查1.血象大多數(shù)患者就診時(shí)均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)峻貧血，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。外周血有少量幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%～5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。試驗(yàn)室檢查2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)早期大局部患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。約70%患者的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細(xì)胞削減。試驗(yàn)室檢查3.血小板計(jì)數(shù)和功能均有異樣，早期血小板可增加，個(gè)別達(dá)10×1011/L，血小板隨病情進(jìn)展?jié)u漸削減。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片。線檢查約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不勻整性增加，伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”變更，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變更好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，局部患者也有顱骨變更。試驗(yàn)室檢查5.骨髓穿刺涂片及活檢骨髓涂片因骨質(zhì)堅(jiān)硬,常呈“干抽”現(xiàn)象是本病的一個(gè)特點(diǎn)。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，依據(jù)骨髓中保存的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理變更可分為三期：①早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。治療原則：尚無特效治療措施，依據(jù)骨髓纖維增生程度和臨床表現(xiàn)實(shí)行相應(yīng)措施：雄激素、糖皮質(zhì)激素EPO、輸血可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.苯丁酸氮芥、羥基脲抑制造血祖細(xì)胞的異樣增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑改善脾區(qū)的壓迫病癥細(xì)胞毒治療脾區(qū)糾正貧血治療脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的壓迫和難過病癥，患者難以忍受；②無法限制的溶血；③并發(fā)食管靜脈曲張裂開出血。但是，脾切除后可使肝快速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對(duì)脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。異基因造血干細(xì)胞移植是根治PMF的惟一方法，但相關(guān)失敗率高。病例介紹39床女杜愛珍75歲入院日期：現(xiàn)病史：患者因“診斷骨髓纖維化4年余，按期輸血治療”入院，近2月來患者稍活動(dòng)心慌、胸悶明顯、不能下床活動(dòng)，靠輸血維持生命，近1月來出現(xiàn)全身水腫、全身多處皮膚瘀紫、破潰，現(xiàn)患者為求按期輸血治療就診我科，病程中心慌、胸悶、氣促、活動(dòng)后心慌、胸悶氣喘加重、頭暈健忘，倦怠乏力，偶有畏寒發(fā)熱。體格檢查：T：度P：97次/分R：26次/分BP：110/70mmHg神清，精神差，全身蠟黃，全身多處瘀斑，破潰，舌質(zhì)淡，脈細(xì)弱，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙瞳孔等大等圓，口角無歪斜，頸軟，雙肺呼吸音清，雙肺未及明顯干濕啰音，心率：97次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及明顯雜音，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛反跳痛，移動(dòng)性濁音（—），腸鳴音正常，四肢肌力肌張力正常，雙下肢水腫明顯，雙下肢肌力4級(jí)左右。入院檢查：心電圖：竇性心律、頻發(fā)房早、ST-T變更血常規(guī)：WBC：24.2×10^9/L、NE%：%、RBC：1.95×10^12/L、HGB：、PLT：5×10^9/L血生化：TP：、ALB：g/L、PA：84mg/L、ALT：、AST：91IU/L、GGT：1013IU/L、ALP：382IU/L、BUN：：診療支配：1.主動(dòng)完善相關(guān)檢查，2.予訂正貧血治療，3.中醫(yī)予益氣養(yǎng)血，健脾養(yǎng)心。護(hù)理1.定時(shí)監(jiān)測(cè)患者血紅蛋白的變更，依據(jù)血象制定活動(dòng)支配。2.確定臥床休息,避開勞累。3.保持病室環(huán)境安靜,舒適,避開刺激。4.活動(dòng)量要漸漸增加,并進(jìn)行防跌倒評(píng)估,做好防范。評(píng)價(jià)：1、乏力與病人血細(xì)胞削減有關(guān)護(hù)理1.病情監(jiān)測(cè)：親密視察患者體溫變更，并留意相關(guān)病癥。2.預(yù)防感染：保持病房空氣清爽、物品清潔、定期消毒；留意保暖，限制探視人數(shù)及次數(shù)。3.做好基礎(chǔ)護(hù)理：保持口腔、皮膚、肛周清潔。4.患者現(xiàn)自服地塞米松片。評(píng)價(jià)：體溫正常2、體溫過高的危急：與正常粒細(xì)胞削減、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)或呼吸道感染有關(guān)。1.增加臥床休息的時(shí)間。2.忌食過硬、粗糙食物，勿運(yùn)用牙簽剔牙，刷牙動(dòng)作溫順，刷毛松軟。3.排便時(shí)勿過于用力，必要時(shí)遵醫(yī)囑運(yùn)用開塞露或緩瀉劑。4.沐浴時(shí)水溫勿過高及用力擦洗。5.常更換注射及抽血部位，止血帶勿扎太緊太久，拔針后延長(zhǎng)按壓時(shí)間。6.親密視察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關(guān)節(jié)有無出血病癥。評(píng)價(jià)：無出血護(hù)理3、有出血的危急與血小板削減、白血病細(xì)胞浸潤有關(guān)。護(hù)理1.耐性傾聽患者主訴，激勵(lì)患者表達(dá)出內(nèi)心的感受。2.向患者說明長(zhǎng)期的負(fù)面心情會(huì)反而會(huì)加重疾病，不利于治療與護(hù)理。3.向患者介紹治愈的典型病例。4.依據(jù)體力做些有益的事情，提高生存信念。5.囑家屬多關(guān)切、陪伴與勸慰病人。評(píng)價(jià)：心情穩(wěn)定Healtheducation4、預(yù)感性哀痛與擔(dān)憂治療效果差、死亡率高有關(guān)。護(hù)理1.保持床鋪平整，清潔枯燥無渣屑。保持皮膚清潔枯燥：2.大小便污染后要隨時(shí)更換，防止汗、尿、糞浸漬。3.避開局部長(zhǎng)期受壓：2小時(shí)翻身一次，骨突部位墊以棉圈或氣墊氣圈，有條件可運(yùn)用翻身床或氣墊床。4.防止摩擦力和剪切力損傷皮膚：為患者更換床單和內(nèi)衣時(shí)確定要抬高患者軀體避開拖、拉、拽等動(dòng)作。5.破損部位予以海藻換藥，保持局部枯燥，定期換藥。評(píng)價(jià)：5、皮膚完整性受損與水腫、血小板過低致皮膚黏膜出血有關(guān)。護(hù)理1.保持病室環(huán)境清潔適宜，每天通風(fēng)及紫外線消毒。2.監(jiān)測(cè)體溫變更。3.嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。4.指導(dǎo)患者應(yīng)用軟毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，嘔吐或吐痰后應(yīng)漱口。5.削減探視。6.向患者家屬講解并描述易感染部位防護(hù)措施。7.教會(huì)患者正確的漱口坐浴的方法。評(píng)價(jià)：6、有感染的危急與免疫系統(tǒng)受損有關(guān)護(hù)理7、學(xué)問缺乏：缺乏對(duì)急性白血病預(yù)防出血、感染的學(xué)問護(hù)理健康教化病人中性粒細(xì)胞削減，反抗力低下易并發(fā)感染，故應(yīng)保持病室清潔陽光足夠，室內(nèi)空氣簇新并定期消毒，平常病友之間少走動(dòng)、削減探視以降低交叉感染機(jī)會(huì)。當(dāng)白細(xì)胞數(shù)較低時(shí)，賜予愛護(hù)性隔離，室內(nèi)嚴(yán)格消毒，謝絕探視。預(yù)防感染措施指導(dǎo)1、病人長(zhǎng)因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，剛好更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避開毛囊皮脂腺管發(fā)生堵塞致感染。長(zhǎng)期臥床病人，按時(shí)翻身，以避開褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時(shí)禁止運(yùn)用肥皂。2、保持口腔清潔，削減口腔內(nèi)細(xì)菌積存和感染的機(jī)會(huì)，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，常常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。留意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應(yīng)留意經(jīng)期衛(wèi)生。健康教化1、病人長(zhǎng)因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，剛好更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避開毛囊皮脂腺管發(fā)生堵塞致感染。長(zhǎng)期臥床病人，按時(shí)翻身，以避開褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時(shí)禁止運(yùn)用肥皂。2、保持口腔清潔，削減口腔內(nèi)細(xì)菌積存和感染的機(jī)會(huì)，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，常常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。留意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應(yīng)留意經(jīng)期衛(wèi)生。健康教化保持安靜，精神開心，正確對(duì)待疾病，消退驚惶、恐驚、悲觀心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信念。對(duì)骨髓移植和化療后引起的不良反響不要恐慌，治療結(jié)束，病癥可自行緩解。心理護(hù)理健康教化1、不要用力擤鼻涕，避開鼻腔枯燥，可每日用石蠟油滴鼻，為防止牙齦出血，宜用軟牙刷刷牙。2、活動(dòng)時(shí)避開擠壓和外傷，進(jìn)行各項(xiàng)穿刺檢查后要局部施壓5—7分鐘。3、粗糙、緊束服飾以及用指甲搔抓皮膚均可紫癜加重，故內(nèi)衣應(yīng)松軟、寬大、舒適，常擦澡、保持皮膚清潔，并勤剪指甲。4、床單應(yīng)保持清潔整齊，床上無皺褶，四周勿放尖銳物品，以防意外受傷。5、保持大便通暢，留意防止呼吸道疾患，因?yàn)楸忝?、猛烈咳嗽可誘發(fā)加重出血。6、留意視察大小便顏色、性狀，皮膚紫癜、瘀斑狀況，出現(xiàn)頭痛、視物模糊、噴射性嘔吐等馬上報(bào)告醫(yī)護(hù)人員處理，慎防顱內(nèi)出血。出血防治指導(dǎo)健康教化1、為了穩(wěn)固