無膽色素尿性黃疸的治療及護理一、前言無膽色素尿性黃疸，又稱遺傳性球形紅細胞增多癥，是一種較為少見的遺傳性溶血性疾病。作為醫(yī)護人員，我們深知這類疾病給患者及其家庭帶來的痛苦和困擾。在日常的臨床工作中，我們遇到了不少這樣的患者，通過精心的治療和護理，幫助他們緩解癥狀，提高生活質量。今天，我們就通過對一位典型病例的護理查房，來深入探討無膽色素尿性黃疸的治療及護理要點，希望能為大家提供一些參考和借鑒。二、病例介紹患者李某，男性，15歲。因反復皮膚鞏膜黃染10年，加重1個月入院?；颊咦杂准闯霈F(xiàn)皮膚鞏膜黃染，伴有貧血、脾大，曾多次在外院診斷為“無膽色素尿性黃疸”，給予對癥治療。近1個月來，黃疸明顯加重，為進一步診治收入我院。入院查體：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓110/70mmHg。神志清楚，皮膚鞏膜重度黃染，面色蒼白。全身淺表淋巴結未觸及腫大。心肺聽診無異常。腹軟，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下5cm，質地中等，無壓痛。血常規(guī)：血紅蛋白60g/L，紅細胞2.0×1012/L，白細胞5.0×10?/L，血小板150×10?/L。肝功能：總膽紅素200μmol/L，直接膽紅素30μmol/L，間接膽紅素170μmol/L。外周血涂片可見球形紅細胞增多。三、護理評估1.健康史評估詳細詢問患者的家族史，了解家族中是否有類似疾病患者，以明確是否為遺傳性疾病。了解患者既往的發(fā)病情況，包括黃疸出現(xiàn)的時間、頻率、加重或緩解因素等。2.身體狀況評估-黃疸程度：通過觀察皮膚鞏膜黃染的程度，評估黃疸的嚴重程度。-貧血情況：監(jiān)測血常規(guī)，了解血紅蛋白、紅細胞等指標，評估貧血的程度。-脾大情況：定期測量脾臟大小，觀察脾臟有無壓痛等變化。-其他：評估患者有無乏力、頭暈、心慌、氣短等癥狀，了解其日常生活活動能力。3.心理社會評估患者因長期患病，對疾病的治療和預后可能存在焦慮、恐懼等心理。了解患者及家屬對疾病的認知程度，以及家庭經(jīng)濟狀況和社會支持系統(tǒng)，以便提供針對性的心理護理和支持。四、護理診斷1.皮膚完整性受損與黃疸導致皮膚瘙癢有關。2.活動無耐力與貧血有關。3.焦慮與疾病長期不愈、擔心預后有關。4.知識缺乏缺乏無膽色素尿性黃疸的相關知識。五、護理目標與措施1.護理目標-患者皮膚保持完整，無破損、感染。-患者活動耐力逐漸增強，能進行適當?shù)娜粘；顒印?患者焦慮情緒得到緩解，能積極配合治療。-患者及家屬了解無膽色素尿性黃疸的相關知識，掌握自我護理方法。2.護理措施-皮膚護理-保持皮膚清潔，每日用溫水擦浴，避免使用刺激性肥皂。-修剪指甲，防止搔抓皮膚引起破損。-遵醫(yī)囑給予止癢藥物，如爐甘石洗劑外涂，緩解皮膚瘙癢癥狀。-觀察皮膚有無破損、皮疹等情況，如有異常及時報告醫(yī)生處理。-活動與休息-根據(jù)患者貧血程度，合理安排活動量。輕度貧血患者可適當進行散步等輕度活動；重度貧血患者需臥床休息，減少活動，避免勞累。-協(xié)助患者進行日常生活活動，如洗漱、進食等，減輕其體力消耗。-定期監(jiān)測血常規(guī)，觀察貧血改善情況，根據(jù)病情調整活動計劃。-心理護理-主動與患者溝通，了解其心理狀態(tài)，給予關心和安慰。-向患者及家屬介紹疾病的相關知識、治療方法和預后，增強其對疾病的認識和信心。-鼓勵患者表達內心感受，傾聽其訴求，給予心理支持。-組織康復病友交流經(jīng)驗，讓患者感受到支持和鼓勵。-知識教育-向患者及家屬講解無膽色素尿性黃疸的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及注意事項。-指導患者飲食調整，給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。-告知患者定期復查血常規(guī)、肝功能等指標的重要性，以及出現(xiàn)異常情況及時就醫(yī)。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.脾破裂-觀察要點：密切觀察患者有無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，注意腹部體征，如有無壓痛、反跳痛、肌緊張等。監(jiān)測生命體征，觀察有無血壓下降、脈搏細速等休克表現(xiàn)。-護理措施：一旦懷疑脾破裂，立即通知醫(yī)生，協(xié)助患者絕對臥床休息，禁食禁水。迅速建立靜脈通路，遵醫(yī)囑給予補液、輸血等抗休克治療。做好術前準備，如備皮、交叉配血等。2.膽結石-觀察要點：觀察患者有無右上腹疼痛、惡心、嘔吐等癥狀，疼痛的性質、程度、發(fā)作頻率等。注意有無黃疸加深等情況。-護理措施：疼痛發(fā)作時，協(xié)助患者采取舒適體位，如半臥位，以減輕疼痛。遵醫(yī)囑給予止痛藥物，緩解疼痛癥狀。飲食上指導患者避免高脂肪、高膽固醇食物，如有黃疸出現(xiàn)，做好皮膚護理。對于病情嚴重需手術治療的患者，做好術前術后護理。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹無膽色素尿性黃疸的遺傳方式、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等知識，使他們對疾病有全面的了解，提高自我管理能力。2.飲食指導指導患者合理飲食，增加營養(yǎng)攝入，多吃富含蛋白質、維生素的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，戒煙戒酒。3.休息與活動告知患者注意休息，避免勞累，根據(jù)自身情況適當進行體育鍛煉，如散步、太極拳等，增強體質。但要避免劇烈運動，防止脾破裂等并發(fā)癥的發(fā)生。4.用藥指導向患者及家屬講解所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應，指導患者按時服藥，如有不適及時告知醫(yī)生。5.定期復查囑咐患者定期復查血常規(guī)、肝功能、腹部超聲等檢查，以便及時了解病情變化，調整治療方案。八、總結通過對李某患者的護理查房，我們對無膽色素尿性黃疸的治療及護理有了更深入的認識。在護理過程中，我們針對患者的不同護理診斷，采取了相應的護理措施，包括皮膚護理、活動與休息指導、心理護理和知識教育等，有效地緩解了患者的癥狀，提高了患者的生活質量。同時，我們也密切觀察了并發(fā)癥的發(fā)生情況，及時采取了相應的護理措施，確保了患者的安全。在今后的工作中，我們將繼續(xù)加強對這類疾病的護理研究，不斷總結經(jīng)驗，提高護理水平，為更多的無膽色素尿性黃疸患者提供優(yōu)質的護理服務。同時，我們也將進一步加強健康教育，提高患者及家屬對疾病的認知和自我護理能力，促進患者的康復。我們相信，通過我們醫(yī)護人員的努力和患者及家屬的積極配合，無膽色