腺苷脫氨酶［ADA］缺乏個案護(hù)理單擊一、前言腺苷脫氨酶（ADA）缺乏是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）。ADA缺乏會使體內(nèi)淋巴細(xì)胞代謝異常，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能嚴(yán)重受損，患者極易受到各種病原體的侵襲，嚴(yán)重威脅生命健康。在臨床護(hù)理工作中，遇到這樣的患者，需要我們給予全面、細(xì)致且專業(yè)的護(hù)理，以提高患者的生活質(zhì)量，延長生存期。本文將通過對一例ADA缺乏患者的護(hù)理查房，分享我們的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)和體會。二、病例介紹患者小明，男，3歲，因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽2個月入院?；純鹤猿錾蠹匆谆几忻?、肺炎等疾病，此次入院前2個月無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在38℃-39℃之間，伴有咳嗽、咳痰，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗感染治療效果不佳。入院查體：體溫38.5℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，體重10kg。神志清，精神萎靡，面色蒼白，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。心臟聽診無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)2.0×10?/L，中性粒細(xì)胞0.3，淋巴細(xì)胞0.6，血紅蛋白80g/L，血小板計數(shù)80×10?/L。免疫功能檢查提示T淋巴細(xì)胞亞群CD3?、CD4?、CD8?均明顯降低，ADA活性顯著低于正常水平?；驒z測確診為ADA缺乏所致的嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病。三、護(hù)理評估1.健康史：詳細(xì)詢問患兒出生史、家族史，了解是否有類似疾病家族史。患兒系足月順產(chǎn)，出生時無窒息史，父母非近親結(jié)婚。2.身體狀況-生命體征：密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓，觀察患兒發(fā)熱規(guī)律及伴隨癥狀，評估呼吸功能，了解咳嗽、咳痰情況。-營養(yǎng)狀況：患兒體重增長緩慢，面色蒼白，存在營養(yǎng)不良，評估患兒飲食攝入情況，有無食欲減退、消化吸收不良等問題。-免疫功能：關(guān)注免疫指標(biāo)變化，了解T淋巴細(xì)胞亞群及ADA活性情況，評估患兒免疫功能低下程度，判斷感染風(fēng)險。3.心理社會狀況：患兒年齡小，患病后長期住院，與父母分離，對陌生環(huán)境產(chǎn)生恐懼、焦慮情緒。家長對疾病認(rèn)知不足，擔(dān)心患兒預(yù)后，承受較大心理壓力。四、護(hù)理診斷1.體溫過高：與免疫功能低下，易發(fā)生感染有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量：與食欲減退、消化吸收不良及疾病消耗有關(guān)。3.有感染的危險：與免疫功能嚴(yán)重缺陷有關(guān)。4.焦慮（家長）：與對患兒疾病預(yù)后擔(dān)憂有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.體溫過高-護(hù)理目標(biāo)：體溫恢復(fù)正常，維持在正常范圍。-護(hù)理措施-病情觀察：每4小時測量體溫一次，觀察熱型及伴隨癥狀，及時發(fā)現(xiàn)病情變化。-環(huán)境調(diào)節(jié)：保持病室溫度在22℃-24℃，濕度在50%-60%，減少患兒衣物及包被，利于散熱。-物理降溫：體溫超過38.5℃時，給予溫水擦浴，重點(diǎn)擦拭頸部、腋窩、腹股溝等大血管豐富處，每次擦浴時間不超過20分鐘，避免擦浴后患兒著涼。-藥物降溫：遵醫(yī)囑給予退熱藥物，觀察用藥后反應(yīng)，防止體溫驟降引起虛脫。-加強(qiáng)口腔護(hù)理：每日用生理鹽水清潔口腔2-3次，保持口腔清潔，防止口腔感染加重發(fā)熱。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量-護(hù)理目標(biāo)：患兒營養(yǎng)狀況改善，體重逐漸增加。-護(hù)理措施-飲食評估：詳細(xì)了解患兒飲食習(xí)慣及飲食喜好，制定個性化飲食計劃。-飲食調(diào)整：給予高熱量、高蛋白、富含維生素且易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、新鮮蔬菜和水果等。根據(jù)患兒食欲情況，少食多餐，保證營養(yǎng)攝入。-營養(yǎng)支持：對于食欲極度減退或不能經(jīng)口進(jìn)食的患兒，遵醫(yī)囑給予鼻飼喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)供給。定期評估患兒營養(yǎng)狀況，監(jiān)測體重、血紅蛋白等指標(biāo)，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整飲食方案。-促進(jìn)消化吸收：遵醫(yī)囑給予益生菌等藥物，調(diào)節(jié)腸道菌群，促進(jìn)消化吸收。腹部按摩，每日2-3次，每次10-15分鐘，以促進(jìn)胃腸蠕動。3.有感染的危險-護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間無感染發(fā)生。-護(hù)理措施-保護(hù)性隔離：將患兒安置在單人病房，保持病房清潔、空氣流通，每日空氣消毒2次，地面濕式清掃2次。醫(yī)護(hù)人員進(jìn)入病房時嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，戴口罩、帽子、穿隔離衣。限制探視人員，減少交叉感染機(jī)會。-皮膚護(hù)理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日溫水擦浴1次，勤換衣物及床單。避免皮膚破損，操作時動作輕柔，防止損傷皮膚。-呼吸道護(hù)理：指導(dǎo)患兒有效咳嗽、咳痰，定時協(xié)助患兒翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。痰液黏稠不易咳出時，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液。-嚴(yán)格無菌操作：加強(qiáng)靜脈穿刺等操作的無菌管理，確保各種治療、護(hù)理操作嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，防止醫(yī)源性感染。-監(jiān)測感染指標(biāo)：密切觀察患兒生命體征及病情變化，定期監(jiān)測血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)感染跡象并報告醫(yī)生處理。4.焦慮（家長）-護(hù)理目標(biāo)：家長焦慮情緒緩解，能積極配合治療和護(hù)理。-護(hù)理措施-心理支持：主動與家長溝通，耐心傾聽他們的擔(dān)憂和訴求，給予關(guān)心和安慰，建立良好的護(hù)患關(guān)系。-疾病知識宣教：向家長詳細(xì)介紹ADA缺乏的病因、治療方法及預(yù)后，使家長對疾病有全面的了解，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。-成功案例分享：介紹同病種患兒治療成功的案例，讓家長看到希望，減輕心理負(fù)擔(dān)。-鼓勵家長參與護(hù)理：指導(dǎo)家長參與患兒的日常護(hù)理，如喂養(yǎng)、皮膚護(hù)理等，讓家長在護(hù)理過程中感受到自己的作用，增強(qiáng)其責(zé)任感和自信心。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.呼吸衰竭：密切觀察患兒呼吸頻率、節(jié)律、深度變化，有無呼吸困難、發(fā)紺等表現(xiàn)。保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物，必要時給予氣管插管或氣管切開，機(jī)械通氣支持。加強(qiáng)呼吸道濕化，防止痰液干結(jié)堵塞氣道。監(jiān)測血?dú)夥治鲋笜?biāo)，根據(jù)結(jié)果調(diào)整呼吸支持參數(shù)。2.心力衰竭：觀察患兒有無呼吸急促、心率增快、煩躁不安、水腫等心力衰竭表現(xiàn)。嚴(yán)格控制輸液速度和量，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑給予強(qiáng)心、利尿藥物，觀察用藥效果及不良反應(yīng)。監(jiān)測患兒體重、尿量變化，評估心功能狀態(tài)。3.移植排斥反應(yīng)：對于接受造血干細(xì)胞移植的患兒，密切觀察有無移植排斥反應(yīng)發(fā)生。觀察患兒有無發(fā)熱、皮疹、腹瀉、肝腎功能異常等表現(xiàn)。遵醫(yī)囑給予免疫抑制劑，注意藥物不良反應(yīng)。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、免疫指標(biāo)等，及時發(fā)現(xiàn)并處理移植排斥反應(yīng)。七、健康教育1.疾病知識教育：向家長詳細(xì)講解ADA缺乏的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，使家長對疾病有全面、深入的了解，提高其對疾病的認(rèn)知水平。2.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)家長合理安排患兒飲食，保證營養(yǎng)均衡。強(qiáng)調(diào)飲食衛(wèi)生，避免食用生冷食物，防止腸道感染。3.預(yù)防感染知識：教會家長正確的洗手方法，保持患兒皮膚清潔，避免接觸感染源。指導(dǎo)家長在季節(jié)交替、流感高發(fā)期減少患兒外出，必要時佩戴口罩。按時為患兒進(jìn)行預(yù)防接種，但需注意避免接種活疫苗，防止感染。4.家庭護(hù)理要點(diǎn)：指導(dǎo)家長學(xué)會觀察患兒病情變化，如體溫、精神狀態(tài)、呼吸、飲食等，發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。教會家長正確的護(hù)理操作，如翻身、拍背、鼻飼等。告知家長按時帶患兒復(fù)診，根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整治療方案。5.心理支持：關(guān)注家長心理狀態(tài)，鼓勵家長保持積極樂觀的心態(tài)面對患兒疾病。指導(dǎo)家長如何給予患兒心理支持，營造溫馨、和諧的家庭氛圍，促進(jìn)患兒身心健康發(fā)展。八、總結(jié)通過對這例ADA缺乏患兒的護(hù)理，我們深刻體會到全面、細(xì)致的護(hù)理對于此類患兒的重要性。從入院時的病情評估，到制定個性化的護(hù)理計劃，再到實(shí)施各項護(hù)理措施及并發(fā)癥的觀察護(hù)理，每一個環(huán)節(jié)都需要我們醫(yī)護(hù)人員高度重視，精心呵護(hù)。在護(hù)理過程中，我們不僅關(guān)注患兒的身體狀況，還注重家長的心理支持和健康教育。通過與家長的密切溝通與合作，讓他們積極參與到患兒的治療和護(hù)理中來，共同為患兒的康復(fù)努力。經(jīng)過一段時間的治療和護(hù)理，患兒的病情得到了有效控制，體溫恢復(fù)正常，營