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神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病案分析專題報(bào)告病例分析:出現(xiàn)意識(shí)模糊伴活動(dòng)障礙,這種疾病莫忽視70歲女性,表現(xiàn)為頭痛,意識(shí)模糊,嗜睡及活動(dòng)障礙。既往有溶血性貧血病史,2年前曾出現(xiàn)左側(cè)枕葉梗死。查體可見患者意識(shí)水平波動(dòng)。無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。腦膜刺激征陰性。最初的頭顱CT提示左枕葉陳舊性梗死。腦脊液提示白細(xì)胞25×10^9/L(100%淋巴細(xì)胞),蛋白升高至1.7g/L,糖3.9mmol/L。單純帶狀皰疹病毒和水痘-帶狀皰疹病毒PCR陰性。入院后患者意識(shí)障礙加重,Glasgow昏迷量表評(píng)分7分,轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室。行頭顱MRI提示廣泛的皮質(zhì)下水腫,累及白質(zhì)傳導(dǎo)束,深部灰質(zhì)核團(tuán),腦干和小腦,伴少數(shù)局灶性微出血(圖1)。圖1.最初的FLAIR可見廣泛的皮質(zhì)下水腫,累及白質(zhì),基底節(jié),內(nèi)外囊和中腦圖2.激素治療數(shù)周后復(fù)查FLAIR證實(shí)水腫幾乎完全好轉(zhuǎn),可見慢性腦室旁小血管病變所致白質(zhì)高信號(hào)以及陳舊性左枕葉梗死診治經(jīng)過(guò)患者查ANA滴度1/1280,dsDNA滴度60,抗心磷脂IgG強(qiáng)陽(yáng)性。結(jié)合既往溶血性貧血病史和面部蝶形紅斑,考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡。給予大劑量激素治療,后一周患者癥狀明顯改善。出院時(shí)患者認(rèn)知功能恢復(fù)至基線水平,可獨(dú)立行走。復(fù)查MRI提示病灶基本好轉(zhuǎn)(圖2)。腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常。最終診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡討論本例患者符合美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)提出的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其MRI表現(xiàn)和腦脊液特點(diǎn)提示炎癥性病變,后通過(guò)抗ANA和抗dsDNA抗體陽(yáng)性進(jìn)一步確診。本例患者影像學(xué)可見彌漫腦水腫,累及白質(zhì),深部灰質(zhì),腦干以及小腦等。盡管可見少數(shù)微出血病灶,但無(wú)明顯彌散受限,這在狼瘡腦病伴心磷脂抗體陽(yáng)性患者中常見。盡管狼瘡腦病患者的預(yù)后通常較差,但該患者在激素治療后戲劇性好
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