麻醉科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病案分析專題報(bào)告妊娠合并艾森曼格綜合征行剖宮產(chǎn)手術(shù)的麻醉管理患者，女，26歲，體質(zhì)量57kg，高160cm。主因“停經(jīng)32周，心慌、憋氣，不能平臥1周”入院。患者出生后發(fā)現(xiàn)先天性心臟病房間隔缺損，因經(jīng)濟(jì)原因未行處理。停經(jīng)18周出現(xiàn)咯血，超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果：先天性心臟病房間隔缺損，房水平雙向分流，肺動(dòng)脈高壓（重度），三尖瓣返流（中度），艾森曼格綜合征。建議立即終止妊娠，但患者拒絕。孕29周時(shí)，因活動(dòng)后心慌、憋喘入院，超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈收縮壓（SPAP）為112mmHg，三尖瓣返流重度，脈搏血氧飽和度（SpO2）87%（吸氧），心衰糾正稍好轉(zhuǎn)后，患者及家屬?gòu)?qiáng)烈要求出院。孕32周時(shí)患者不能平臥，心慌、憋氣明顯加重再次入院。入院查體：神志清，重病容，半臥位，呼吸急促，發(fā)紺，杵狀指（趾）。BP121/82mmHg，HR106bpm，RR36bpm，SpO2

86%（吸氧）。輔助檢查：ECG顯示：竇速、右心室肥厚、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變。心臟彩超顯示：先心?。悍块g隔缺損，房水平雙向分流，肺動(dòng)脈高壓（重度），TI法估測(cè)肺動(dòng)脈壓136mmHg，右心左房增大，三尖瓣返流（重度），艾森曼格綜合征，心包積液少量。X-ray：肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈段明顯突出，兩肺血增多，肺血管呈樹(shù)根狀分布，右心房室增大。腹部B超：肝淤血，腹腔內(nèi)積液。血?dú)饨Y(jié)果：PH7.44，PCO2

30.5mmHg，PaO2

51.5mmHg，SO2

86.7%，Hb14.8g/dL，Hct43%，Lac1.3mmol/L，Mg0.56mmol/L，Ca1.25mmol/L，K3.96mmol/L。BNP：231pg/mL。入院診斷：孕32周，合并艾森曼格綜合征，心功能Ⅲ~Ⅳ級(jí)。術(shù)前評(píng)估：本例產(chǎn)婦孕32周，合并艾森曼格綜合征，超聲TI法估測(cè)肺動(dòng)脈壓力144mmHg，心功能Ⅲ~Ⅳ級(jí)。術(shù)前積極對(duì)癥治療，同時(shí)考慮到一般情況下孕29周后胎兒存活的可能性增加，繼續(xù)妊娠產(chǎn)婦隨時(shí)會(huì)有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)，危及生命，經(jīng)全院多學(xué)科會(huì)診，建議盡快進(jìn)行剖宮產(chǎn)終止妊娠。該患者病情危重，麻醉風(fēng)險(xiǎn)極大，ASA分級(jí)Ⅳ級(jí)。術(shù)前積極糾正心衰，保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，做好安撫工作，并穩(wěn)定患者情緒。建議盡可能避免全身麻醉，選擇連續(xù)硬膜外阻滯，并采用小劑量多次給藥的方式，防止血壓下降導(dǎo)致的災(zāi)難性后果。同時(shí)在硬膜外給藥前采用血管活性藥物支持，維護(hù)外周血管阻力。除常規(guī)監(jiān)測(cè)外，進(jìn)行有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，并放置肺動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力。維持外周血管阻力防止血壓下降，同時(shí)防止肺血管阻力的升高，純氧吸入，避免缺氧酸中毒，避免患者情緒緊張，于胎兒娩出后給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜，預(yù)防回心血量突然增加導(dǎo)致急性右心衰及肺動(dòng)脈高壓危象。患者半臥位吸氧入手術(shù)室，神志清，合作，面罩吸氧，血?dú)饨Y(jié)果：PO2

51.7mmHg，SpO2

88.7%。連接5導(dǎo)聯(lián)心電圖，半臥位在局部麻醉下行有創(chuàng)動(dòng)脈壓穿刺置管，血壓125/76mmHg，并在局部麻醉下行右頸內(nèi)靜脈穿刺置入三腔中心靜脈導(dǎo)管，同時(shí)放置Swan-Ganz導(dǎo)管，肺動(dòng)脈壓力為122/64mmHg。局麻下行連續(xù)硬膜外麻醉，于L1-2間隙穿刺，頭側(cè)置管，2%利多卡因3mL作為試驗(yàn)劑量，同時(shí)泵注去甲腎上腺素0.05μg/（kg·min）、多巴酚丁胺2μg/（kg·min）、瑞莫杜林1ng/（kg·min）。5min后追加1%利多卡因與0.5%羅哌卡因合劑10mL，10min后再次追加合劑5mL?？刂坡樽砥矫鎀8-S4水平，麻醉效果滿意開(kāi)始手術(shù)。下腹部正中縱向切口，15min后，胎兒頭位娩出順利，即刻置產(chǎn)婦頭高位控制回心血量，新生兒阿氏評(píng)分8-9-9分，轉(zhuǎn)入新生兒病房。胎兒娩出后，靜脈緩慢給予舒芬太尼5μg，產(chǎn)科醫(yī)生壓迫下腹部約8min后娩出胎盤(pán)，胎盤(pán)娩出后血壓下降，肺動(dòng)脈壓力增高并出現(xiàn)體肺動(dòng)脈壓力倒置，即刻增加去甲腎上腺素劑量至0.08~0.1μg/（kg·min），并加用垂體后葉素5u/h，加大多巴酚丁胺劑量至5μg/（kg·min），并于10min內(nèi)吸入萬(wàn)他維5μg，血壓及肺動(dòng)脈壓力均增高。術(shù)中見(jiàn)子宮收縮好，胎盤(pán)胎膜娩出完整，未使用縮宮素。切皮前、胎兒娩出后及離室前均進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，調(diào)整電解質(zhì)在理想狀態(tài)，術(shù)畢血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)基本穩(wěn)定，體肺動(dòng)脈壓力持平，氧合基本同術(shù)前，攜帶氧氣及監(jiān)護(hù)儀安返監(jiān)護(hù)室。手術(shù)歷時(shí)110min，總?cè)胍毫繛?50mL，尿量250mL，出血200mL。患者術(shù)畢入ICU情況穩(wěn)定。術(shù)后第2天出現(xiàn)SpO2一過(guò)性下降，最低時(shí)為76%（吸入100%純氧），心率增快130次/min左右，體肺動(dòng)脈壓力倒置，增加去甲腎上腺素劑量達(dá)0.15μg/（kg·min），積極糾正酸中毒，利尿，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，并口服萬(wàn)艾可、地高辛。術(shù)后第3天病情逐漸好轉(zhuǎn)，逐漸減量血管活性藥物，術(shù)后第5天拔出Swan-Ganz導(dǎo)管，第6天返回普通病房。術(shù)后第3天，在確定無(wú)產(chǎn)科活動(dòng)性出血的情況下，應(yīng)用小劑量低分子肝素0.5mg/（kg·d）。討論妊娠合并艾森曼格綜合征是對(duì)整體醫(yī)院管理團(tuán)隊(duì)的考驗(yàn)，每一個(gè)環(huán)節(jié)的管理至關(guān)重要，尤其是麻醉手術(shù)過(guò)程不平穩(wěn)會(huì)直接導(dǎo)致產(chǎn)婦死亡，因此，圍麻醉期需要遵循一定的管理原則。術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前吸純氧可提高氧分壓解除肺血管痙攣，降低肺血管阻力。積極糾正心衰，口服降低肺動(dòng)脈壓力藥物治療期間密切監(jiān)護(hù)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，防止低血壓發(fā)生。同時(shí)維護(hù)動(dòng)脈血?dú)?、電解質(zhì)平衡，防止酸中毒使肺血管收縮，防止利尿期間低鉀低鎂等發(fā)生。術(shù)中管理：避免肺血管阻力進(jìn)一步增高、避免靜脈回流增加、避免周圍血管阻力明顯降低和避免心臟功能抑制，維持右室前負(fù)荷、左室后負(fù)荷以及萬(wàn)方數(shù)據(jù)右室收縮力。容量治療尤其慎重。分娩后，由于子宮收縮和外周血的迅速回心，即“自體輸血”以及妊娠子宮壓迫的下腔靜脈梗阻解除導(dǎo)致的靜脈回流增加，導(dǎo)致產(chǎn)婦血容量迅速增加。合理選擇血管活性藥物：此類患者由于硬膜外麻醉不可避免導(dǎo)致的外周血管阻力下降，因此幾乎所有患者均需要使用血管收縮藥物來(lái)維持血壓，因體循環(huán)壓力降低加重右向左的分流。目前我們多使用去甲腎上腺素和/或加壓素，但需要注意二者對(duì)肺血管阻力的影響，同時(shí)酌情持續(xù)靜脈泵注曲前列尼爾注射液">曲前列尼爾注射液以及吸入伊洛前列腺素?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力，降低右心后負(fù)荷。但要注意曲前列尼爾及伊洛前列腺素同時(shí)可擴(kuò)張?bào)w循環(huán)動(dòng)脈，降低外周血管阻力導(dǎo)致低血壓。正性肌力藥多選擇多巴酚丁胺，必要時(shí)加用腎上腺素。注意兒茶酚胺是強(qiáng)烈的肺血管收縮劑，使用不當(dāng)會(huì)使病情加重，因此強(qiáng)調(diào)在應(yīng)急使用時(shí)要使用達(dá)到效果的最小劑量防止右心過(guò)度做功導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高。術(shù)中監(jiān)測(cè)：完善的監(jiān)測(cè)是確保患者生命安全的重要措施?；旧w征的監(jiān)測(cè)是必須的。安貞醫(yī)院對(duì)此類患者均采用Swan-Ganz導(dǎo)管進(jìn)行肺動(dòng)脈壓的監(jiān)測(cè)。Swan-Ganz導(dǎo)管的使用對(duì)患者的結(jié)局改善可能有益，可實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力，利于圍術(shù)期及時(shí)進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的調(diào)控，同時(shí)經(jīng)Swan-Ganz導(dǎo)管可直接輸入擴(kuò)張肺循環(huán)藥，對(duì)指導(dǎo)治療和評(píng)價(jià)治療效果具有極其重要的意義。產(chǎn)科醫(yī)生配合：產(chǎn)科醫(yī)生手法至關(guān)重要，手術(shù)時(shí)需要控制好胎兒及胎盤(pán)娩出的時(shí)間和速度，防止回心血量驟增使病情惡化。合理使用縮宮素：妊娠合并艾森曼格縮宮素為禁忌，若有嚴(yán)重宮縮乏力，總量要控制在5U以下，并且需要經(jīng)靜脈緩慢給予，發(fā)現(xiàn)異常立即停止應(yīng)用，不可子宮注射，早期因?qū)s宮素認(rèn)識(shí)不足曾有經(jīng)子宮注射縮宮素10U即刻導(dǎo)致肺高壓危象的慘痛教訓(xùn)。術(shù)后管理：分娩后數(shù)小時(shí)至數(shù)天，因子宮及血管外的液體均會(huì)回流循環(huán)系統(tǒng)使孕婦循環(huán)血量增加，對(duì)于有嚴(yán)重肺高壓孕婦可致血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)而致心肺衰竭或猝死，因此肺高壓孕婦分娩和產(chǎn)后第1周已被確認(rèn)為是最脆弱的時(shí)間段，術(shù)后仍需要監(jiān)護(hù)室精準(zhǔn)管理，緩慢撤退血管活性藥，管理原則同術(shù)中，監(jiān)測(cè)液體平衡和避免容量負(fù)荷過(guò)重，特別是在產(chǎn)后最初的48h之內(nèi)，可以有針對(duì)性的使用利尿劑治療。如果患者出現(xiàn)血壓下降、混合靜脈SpO2下降、右心房壓力上升等均提示患者病情惡化，需要及時(shí)調(diào)整血管活性藥，必要時(shí)增加正性肌力藥的治療。對(duì)于低血壓的患者，要區(qū)分原因，產(chǎn)科出血、膿毒癥或后負(fù)荷增加引起的低心排導(dǎo)致心力衰竭均可導(dǎo)致低血壓。此外需要注意，產(chǎn)婦術(shù)后由于血容量增加會(huì)持續(xù)到產(chǎn)后24周，因此有必要對(duì)孕婦進(jìn)行數(shù)月的監(jiān)測(cè)以提高生存率。體外循環(huán)膜肺的應(yīng)用：是治療嚴(yán)重心肺功能不全的有效方法，改善低氧，使呼吸頻率降低，氣道壓力降低，降低肺動(dòng)脈壓力，為心肺功能恢復(fù)贏得時(shí)間。術(shù)前需要和家屬溝通是否同意使用，因費(fèi)用相對(duì)較高，并且對(duì)此類患者預(yù)后評(píng)價(jià)無(wú)循證醫(yī)學(xué)依