華山醫(yī)院皮膚科進(jìn)修真題及答案一、單選題（每題2分，共30分）1.患者男，45歲，軀干四肢泛發(fā)紅斑、水皰伴瘙癢1周，口腔黏膜可見(jiàn)糜爛。查體：尼氏征陽(yáng)性，水皰壁薄易破，基底潮紅。組織病理示棘層松解，表皮內(nèi)水皰。最可能的診斷是：A.大皰性類天皰瘡B.尋常型天皰瘡C.皰疹樣皮炎D.線狀I(lǐng)gA大皰病答案：B解析：尋常型天皰瘡好發(fā)于中年人，典型表現(xiàn)為松弛性水皰、尼氏征陽(yáng)性，常累及黏膜（如口腔），組織病理顯示棘層松解及表皮內(nèi)水皰（皰液位于棘層下方）。大皰性類天皰瘡多見(jiàn)于老年人，水皰緊張，尼氏征陰性，病理為表皮下皰；皰疹樣皮炎常伴谷膠敏感性腸病，水皰呈簇集性，瘙癢劇烈；線狀I(lǐng)gA大皰病多見(jiàn)于兒童或成人，病理可見(jiàn)基底膜帶線狀I(lǐng)gA沉積。2.患兒女，3歲，面部、軀干散在紅色丘疹、丘皰疹，部分頂端有小膿皰，周圍繞紅暈，搔抓后可見(jiàn)蜜黃色結(jié)痂。最可能的致病菌是：A.金黃色葡萄球菌B.鏈球菌C.單純皰疹病毒D.馬拉色菌答案：A解析：根據(jù)臨床表現(xiàn)（紅色丘疹→膿皰→蜜黃色結(jié)痂），符合膿皰瘡（俗稱“黃水瘡”）。膿皰瘡主要由金黃色葡萄球菌（約70%）或乙型溶血性鏈球菌（約30%）感染引起，其中金黃色葡萄球菌感染更常見(jiàn)，且典型結(jié)痂呈蜜黃色。鏈球菌感染多見(jiàn)于兒童，可繼發(fā)腎小球腎炎，但本例以膿皰、蜜黃色結(jié)痂為特征，故優(yōu)先考慮金黃色葡萄球菌。3.患者女，28歲，雙手指背側(cè)對(duì)稱性暗紅色斑疹，表面少量鱗屑，冬季加重，夏季緩解，伴瘙癢。真菌鏡檢陰性。最可能的診斷是：A.手癬B.慢性濕疹C.銀屑病D.接觸性皮炎答案：B解析：手癬多單側(cè)起病，邊界清楚，真菌鏡檢陽(yáng)性；銀屑病典型表現(xiàn)為銀白色鱗屑、薄膜現(xiàn)象及點(diǎn)狀出血，好發(fā)于伸側(cè)；接觸性皮炎有明確接觸史，皮疹局限于接觸部位；慢性濕疹常對(duì)稱分布，表現(xiàn)為暗紅色斑疹、鱗屑，伴瘙癢，受季節(jié)（冬季干燥）影響明顯，符合本例特點(diǎn)。二、多選題（每題3分，共15分，少選得1分，錯(cuò)選不得分）1.以下哪些是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（CTCL）的常見(jiàn)表現(xiàn)？A.紅斑期：類似皮炎濕疹的非特異性皮疹B.斑塊期：浸潤(rùn)性斑塊，表面可伴脫屑或潰瘍C.腫瘤期：隆起性結(jié)節(jié)或腫瘤，易破潰D.組織病理：真皮淺層單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)Pautrier微膿腫答案：ABCD解析：皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（如蕈樣肉芽腫）病程分三期：紅斑期（類似慢性皮炎、濕疹，易誤診）、斑塊期（浸潤(rùn)性斑塊，邊界清楚）、腫瘤期（隆起性腫瘤，可破潰）。組織病理特征包括真皮內(nèi)T細(xì)胞浸潤(rùn)，表皮內(nèi)可見(jiàn)Pautrier微膿腫（由異型T細(xì)胞聚集形成）。2.關(guān)于特應(yīng)性皮炎（AD）的治療，以下正確的是：A.基礎(chǔ)治療：保濕潤(rùn)膚劑每日2次以上B.輕度患者：首選外用糖皮質(zhì)激素（弱效或中效）C.中重度患者：可系統(tǒng)使用環(huán)孢素或生物制劑（如度普利尤單抗）D.所有患者均需常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染答案：ABC解析：特應(yīng)性皮炎治療強(qiáng)調(diào)“階梯治療”：基礎(chǔ)治療為保濕潤(rùn)膚（修復(fù)皮膚屏障）；輕度首選外用激素（根據(jù)部位選擇弱效/中效，如面部用0.1%丁酸氫化可的松）；中重度可聯(lián)合系統(tǒng)治療（如環(huán)孢素、甲氨蝶呤）或生物制劑（度普利尤單抗針對(duì)IL-4/IL-13通路）。抗生素僅用于明確合并細(xì)菌感染時(shí)（如膿皰、滲出增多），不可常規(guī)預(yù)防使用，避免耐藥。三、病例分析題（每題20分，共40分）病例1患者男，60歲，主訴“全身泛發(fā)紅斑、脫屑伴瘙癢3個(gè)月，加重1周”。既往有“2型糖尿病”史10年，長(zhǎng)期口服二甲雙胍。查體：全身皮膚彌漫性潮紅，可見(jiàn)大片狀脫屑，雙手掌指關(guān)節(jié)處皮膚增厚、皸裂，毛發(fā)稀疏，指（趾）甲變形。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞12×10?/L（正常4-10），嗜酸性粒細(xì)胞15%（正常0.5-5%）；肝腎功能正常；血IgE800IU/ml（正常<100）；皮膚活檢：表皮角化過(guò)度伴角化不全，棘層肥厚，真皮淺層淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。問(wèn)題1：最可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？問(wèn)題2：簡(jiǎn)述治療原則。答案：?jiǎn)栴}1：最可能的診斷是紅皮病（剝脫性皮炎）。需與以下疾病鑒別：（1）銀屑病性紅皮?。撼Ｓ秀y屑病史，典型皮疹可見(jiàn)殘留的銀屑病斑塊（如薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血），皮膚活檢可見(jiàn)Munro微膿腫；（2）毛發(fā)紅糠疹性紅皮?。禾卣餍云ふ顬槊倚越腔鹫睿ā半u皮樣”），掌跖角化明顯，可伴掌跖脫屑；（3）藥物性紅皮病：有明確用藥史（如抗生素、抗癲癇藥），起病急，常伴發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，嗜酸性粒細(xì)胞升高更顯著；（4）Sézary綜合征（皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的白血病期）：除紅皮病外，常伴全身淋巴結(jié)腫大、外周血Sézary細(xì)胞（>10%），皮膚病理可見(jiàn)異型T細(xì)胞浸潤(rùn)。本例患者無(wú)銀屑病史，皮膚活檢無(wú)Munro微膿腫；無(wú)明確近期用藥史；外周血未提示Sézary細(xì)胞，結(jié)合嗜酸性粒細(xì)胞及IgE升高（提示過(guò)敏或特應(yīng)背景），考慮可能為特應(yīng)性皮炎或濕疹繼發(fā)紅皮病，需進(jìn)一步追問(wèn)過(guò)敏史及既往皮疹特點(diǎn)。問(wèn)題2：治療原則：（1）一般治療：監(jiān)測(cè)生命體征（紅皮病易伴低體溫、電解質(zhì)紊亂），加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持（高蛋白飲食，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充），保持環(huán)境溫濕度（避免干燥加重脫屑）；（2）皮膚護(hù)理：使用無(wú)刺激的保濕潤(rùn)膚劑（如凡士林、尿素霜），避免熱水燙洗及搔抓；滲出部位可用3%硼酸溶液濕敷，皸裂處外用重組人表皮生長(zhǎng)因子凝膠；（3）系統(tǒng)治療：①糖皮質(zhì)激素：若排除感染及腫瘤，可短期使用（如潑尼松0.5-1mg/kg/d），控制后緩慢減量；②免疫抑制劑：若激素效果不佳或禁忌，可選用環(huán)孢素（3-5mg/kg/d）或甲氨蝶呤（10-15mg/周）；③抗感染：合并細(xì)菌感染時(shí)（如白細(xì)胞升高伴發(fā)熱），根據(jù)藥敏使用抗生素；④其他：抗組胺藥（如氯雷他定10mgqd）緩解瘙癢，補(bǔ)充維生素（如維生素A改善角化）；（4）病因治療：積極尋找誘因（如控制糖尿病，排查潛在腫瘤），避免接觸過(guò)敏原。病例2患者女，35歲，主訴“面部紅斑、丘疹伴灼熱感2個(gè)月”。否認(rèn)外用激素史，日常使用某網(wǎng)紅品牌精華液。查體：雙面頰、鼻部對(duì)稱性紅斑，可見(jiàn)密集針尖大小丘疹，部分融合，毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯，無(wú)明顯脫屑。皮膚鏡檢查：毛囊口擴(kuò)張，可見(jiàn)“逗點(diǎn)樣”血管。問(wèn)題1：最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？問(wèn)題2：如何與玫瑰痤瘡鑒別？答案：?jiǎn)栴}1：最可能的診斷是化妝品接觸性皮炎（刺激性或變應(yīng)性）。診斷依據(jù)：（1）病史：有明確化妝品（精華液）使用史，皮疹與使用部位（面頰、鼻部）一致；（2）臨床表現(xiàn)：紅斑、丘疹、灼熱感，符合接觸性皮炎的急性/亞急性表現(xiàn)；（3）皮膚鏡：毛囊口擴(kuò)張（可能與化妝品堵塞有關(guān)），“逗點(diǎn)樣”血管提示炎癥性血管改變。問(wèn)題2：與玫瑰痤瘡的鑒別：（1）誘因：玫瑰痤瘡常與日曬、熱飲、酒精等刺激相關(guān)，而本例與特定化妝品直接相關(guān)；（2）皮疹特點(diǎn)：玫瑰痤瘡以陣發(fā)性潮紅、丘疹膿皰、鼻贅（晚期）為特征，常伴灼熱或刺痛，毛細(xì)血管擴(kuò)張更廣泛；化妝品接觸性皮炎的皮疹局限于接觸部位，邊界較清楚（若為變應(yīng)性），或彌漫性（若為刺激性）；（3）病程：玫瑰痤瘡呈慢性、復(fù)發(fā)性，而接觸性皮炎在停用致敏物后可逐漸緩解（若為變應(yīng)性）或持續(xù)（若為刺激性）；（4）輔助檢查：玫瑰痤瘡皮膚鏡可見(jiàn)樹(shù)枝狀血管（而非逗點(diǎn)樣），毛囊蟲檢查可能陽(yáng)性（>5個(gè)/HP）；化妝品接觸性皮炎可行斑貼試驗(yàn)明確致敏原。四、簡(jiǎn)答題（每題10分，共15分）1.簡(jiǎn)述皮膚病理中“表皮下水皰”的常見(jiàn)疾病及鑒別要點(diǎn)。答案：表皮下水皰（水皰位于表皮與真皮交界處）的常見(jiàn)疾病包括：（1）大皰性類天皰瘡（BP）：好發(fā)于老年人，水皰緊張，尼氏征陰性，免疫熒光示基底膜帶IgG和C3線狀沉積，血清抗BP180、BP230抗體陽(yáng)性；（2）獲得性大皰性表皮松解癥（EBA）：水皰好發(fā)于易摩擦部位（手足、肘膝），愈后留瘢痕和粟丘疹，免疫熒光示基底膜帶IgG線狀沉積，鹽裂皮膚試驗(yàn)IgG沉積于真皮側(cè)；（3）線狀I(lǐng)gA大皰?。↙ABD）：兒童（兒童型）或成人（成人型）均可發(fā)病，水皰呈“串珠樣”排列，免疫熒光示基底膜帶線狀I(lǐng)gA沉積；（4）皰疹樣皮炎（DH）：常伴谷膠敏感性腸病，水皰簇集分布，瘙癢劇烈，免疫熒光示真皮乳頭IgA顆粒狀沉積；（5）多形紅斑（重癥）：有前驅(qū)感染或藥物史，皮疹多形（紅斑、靶形損害），水皰為表皮下，可見(jiàn)壞死角質(zhì)形成細(xì)胞；（6）大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（BSLE）：多見(jiàn)于SLE患者，水皰可泛發(fā)，免疫熒光示基底膜帶IgG、IgM、C3沉積（“狼瘡帶試驗(yàn)”陽(yáng)性），血清抗dsDNA抗體陽(yáng)性。鑒別要點(diǎn)主要包括：發(fā)病年齡、皮疹分布及形態(tài)、伴隨癥狀（如腸病、SLE表現(xiàn)）、免疫熒光特點(diǎn)（線狀/顆粒狀、沉積位置）及血清抗體檢測(cè)。2.列舉3種常見(jiàn)的皮膚淀粉樣變類型及其臨床特征。答案：（1）苔蘚樣淀粉樣變（Lichenamyloidosis）：最常見(jiàn)，好發(fā)于脛前，其次為臂外側(cè)、背部；皮疹為半球形或多角形丘疹，直徑2-5mm，呈棕色或膚色，表面粗糙，密集但不融合，伴劇烈瘙癢；組織病理示真皮乳頭層淀粉樣蛋白沉積，HE染色呈均質(zhì)性淡紅色團(tuán)塊，剛果紅染色陽(yáng)性（偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光）。（2）斑狀淀粉樣變（Macularamyloidosis）：多見(jiàn)于背部（肩胛間區(qū)），女性多見(jiàn)；皮疹為網(wǎng)狀或波紋狀色素沉著斑，呈灰色或棕色，無(wú)明顯丘疹，瘙癢較輕；病理改變與苔蘚樣型相似，但淀粉樣蛋白沉積較少，主要位于真皮乳頭層。（3）結(jié)節(jié)萎縮性淀粉樣變（Nodularatrophicamyloidosis）：罕見(jiàn)，好發(fā)于四肢