演講人：日期:臨床黃疸類型講解CATALOGUE目錄01黃疸概述02主要黃疸類型03病因與病理機(jī)制04診斷標(biāo)準(zhǔn)05治療原則06特殊類型黃疸01黃疸概述定義與發(fā)病機(jī)制黃疸定義黃疸是由于膽紅素代謝障礙引起血清內(nèi)膽紅素濃度升高，導(dǎo)致皮膚、黏膜、鞏膜等黃染的臨床表現(xiàn)。01發(fā)病機(jī)制黃疸的發(fā)病機(jī)制包括膽紅素生成過多、肝細(xì)胞攝取膽紅素能力下降、肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合膽紅素能力降低以及膽紅素排泄受阻等。02膽紅素代謝路徑膽紅素生成膽紅素主要來自衰老紅細(xì)胞的破壞和骨髓中無效紅細(xì)胞的分解。肝細(xì)胞攝取膽紅素通過血液循環(huán)被肝細(xì)胞攝取，并與葡萄糖醛酸結(jié)合形成膽紅素葡萄糖醛酸酯。排泄途徑結(jié)合膽紅素主要通過肝臟排泄至腸道，隨膽汁排出；另外，小部分膽紅素可通過腎臟排泄。臨床表現(xiàn)特征皮膚黃染黃疸患者最明顯的表現(xiàn)是皮膚黃染，通常從頭部開始，逐漸蔓延至全身。鞏膜黃染鞏膜是黃疸出現(xiàn)的早期部位，且黃染明顯，易于觀察。消化系統(tǒng)癥狀黃疸患者可能出現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀。尿色變化尿液顏色會(huì)變深，出現(xiàn)黃色甚至深褐色。02主要黃疸類型溶血性黃疸病因溶血性黃疸主要由紅細(xì)胞破壞過多引起，包括免疫性溶血、血管性溶血等。癥狀患者常出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)心力衰竭、急性腎衰竭等。實(shí)驗(yàn)室檢查血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常；尿膽原強(qiáng)陽性，尿膽紅素陰性；血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。治療針對(duì)病因進(jìn)行治療，如輸血、使用免疫抑制劑等，同時(shí)采取保肝、退黃等對(duì)癥治療。肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸主要由肝細(xì)胞受損引起，包括病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝損害等。病因患者常出現(xiàn)黃疸、乏力、食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝性腦病、肝性腎病等。癥狀血清總膽紅素升高，結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素均升高；尿膽原增多，尿膽紅素陽性；肝功能檢查異常，如酶學(xué)改變、白蛋白降低等。實(shí)驗(yàn)室檢查針對(duì)病因進(jìn)行治療，如抗病毒治療、戒酒、停用肝損藥物等，同時(shí)采取保肝、退黃、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。治療膽汁淤積性黃疸患者常出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、大便顏色變淺等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)脂肪瀉、夜盲等。癥狀

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針對(duì)病因進(jìn)行治療，如手術(shù)解除膽道梗阻、使用利膽藥物等，同時(shí)采取保肝、退黃、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。對(duì)于肝內(nèi)膽汁淤積，還需使用特殊藥物治療。治療膽汁淤積性黃疸主要由膽汁排泄障礙引起，包括肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。病因血清總膽紅素升高，以結(jié)合膽紅素為主；尿膽原減少或消失，尿膽紅素強(qiáng)陽性；肝功能檢查異常，如堿性磷酸酶升高、膽固醇升高等。實(shí)驗(yàn)室檢查03病因與病理機(jī)制紅細(xì)胞破壞加速成因外部因素如免疫性溶血性貧血、同型免疫性溶血等。03如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等。02紅細(xì)胞酶異常紅細(xì)胞膜異常如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥等。01肝細(xì)胞損傷機(jī)制感染性因素如病毒性肝炎、敗血癥等。藥物性因素如解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、抗結(jié)核藥等引起的肝損傷。其他因素如缺血缺氧、中毒、代謝性疾病等。酒精性因素長(zhǎng)期大量飲酒導(dǎo)致的肝細(xì)胞損傷。膽道梗阻誘因結(jié)石膽道感染、膽囊炎等可引起膽道管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致膽道梗阻。炎癥腫瘤其他膽石癥是膽道梗阻的常見原因，包括膽固醇結(jié)石和膽色素結(jié)石。膽管癌、胰頭癌等腫瘤壓迫或浸潤(rùn)膽道，造成膽道梗阻。如醫(yī)源性操作損傷、膽道先天性畸形等也可引起膽道梗阻。04診斷標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)肝功能檢查評(píng)估肝臟功能是否受損，包括血清酶水平等。有助于鑒別黃疸的病因。尿液檢查觀察尿膽紅素和尿膽原的含量。黃疸患者尿膽紅素通常為陽性，而尿膽原則可能減少或消失。血清膽紅素是診斷黃疸的重要指標(biāo)，通常超過正常值范圍即可診斷為黃疸。不同類型的黃疸，血清膽紅素的升高程度和持續(xù)時(shí)間也不同。影像學(xué)檢查方法可以觀察肝臟、膽囊和膽管的大小、形態(tài)和結(jié)構(gòu)，有助于診斷膽汁淤積性黃疸等。腹部超聲可以評(píng)估肝臟功能和膽道通暢情況，有助于膽道閉鎖等疾病的診斷。放射性核素掃描生化特征鑒別膽紅素代謝特點(diǎn)不同類型黃疸的膽紅素代謝特點(diǎn)不同，如溶血性黃疸以非結(jié)合膽紅素升高為主，而膽汁淤積性黃疸則以結(jié)合膽紅素升高為主。肝功能受損表現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸時(shí)，肝功能受損明顯，可能出現(xiàn)酶水平升高等表現(xiàn)。而溶血性黃疸時(shí)，肝功能通常正常。伴隨癥狀黃疸伴隨的其他癥狀也可提供重要線索，如發(fā)熱、腹痛、皮膚瘙癢等。這些癥狀與黃疸的類型和病因有關(guān)。05治療原則原發(fā)病治療策略肝前性黃疸針對(duì)溶血性疾病，采取免疫抑制劑、輸血等治療方案。01肝細(xì)胞性黃疸針對(duì)肝炎、肝硬化等疾病，采取保肝、抗病毒等治療方法。02肝后性黃疸治療膽道梗阻，如結(jié)石、腫瘤等，以恢復(fù)膽汁正常排泄。03藥物干預(yù)方案肝細(xì)胞膜保護(hù)劑減輕肝細(xì)胞損傷，如多烯磷脂酰膽堿等。膽紅素吸附劑減少膽紅素腸肝循環(huán)，如考來烯胺等。酶誘導(dǎo)劑加速膽紅素代謝，如苯巴比妥等。手術(shù)治療指征肝衰竭或肝硬化肝移植是根治性治療，可替換病損肝臟，恢復(fù)肝臟功能。03當(dāng)藥物治療無法改善黃疸癥狀時(shí)，需考慮手術(shù)治療。02藥物治療無效膽道梗阻或腫瘤通過手術(shù)切除病變組織，恢復(fù)膽道通暢。0106特殊類型黃疸約60%足月兒和80%早產(chǎn)兒可出現(xiàn)新生兒生理性黃疸。新生兒膽紅素生成相對(duì)較多，而肝細(xì)胞攝取膽紅素能力不足，導(dǎo)致膽紅素在體內(nèi)積聚。皮膚、鞏膜黃染，但精神、食欲、睡眠等一般不受影響。通常在出生后2-3天出現(xiàn)，4-5天達(dá)到高峰，足月兒一般在7-10天消退，早產(chǎn)兒可延遲至2-4周。新生兒生理性黃疸發(fā)生率高膽紅素代謝特點(diǎn)臨床表現(xiàn)自行消退遺傳代謝性黃疸常見的遺傳代謝性黃疸包括遺傳性高膽紅素血癥、Gilbert綜合征等。代謝異常臨床表現(xiàn)治療與預(yù)后由于遺傳導(dǎo)致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝的異常，引起黃疸。黃疸出現(xiàn)早、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可伴有肝脾腫大、貧血等癥狀。需要根據(jù)具體病因進(jìn)行針對(duì)性治療，部分類型可通過藥物或手術(shù)治療緩解癥狀，但部分類型預(yù)后不良。遺傳因素術(shù)后梗阻性黃疸手術(shù)原因膽汁無法正常排泄，導(dǎo)致膽紅素