常染色體隱性無丙種球蛋白血癥個(gè)案護(hù)理一、前言常染色體隱性無丙種球蛋白血癥（Commonvariableimmunodeficiency，CVID）是一種較為罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，主要特征為血清免疫球蛋白水平顯著降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染能力嚴(yán)重受損。由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，涉及多個(gè)系統(tǒng)，給臨床護(hù)理工作帶來了極大的挑戰(zhàn)。通過對(duì)具體病例的護(hù)理實(shí)踐與分析，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，能更好地為這類患者提供優(yōu)質(zhì)、全面的護(hù)理服務(wù)，提高患者的生活質(zhì)量，延長生存期。二、病例介紹患者小李，男，12歲。因反復(fù)咳嗽、發(fā)熱3年，加重1個(gè)月入院?；純鹤猿錾笠谆几忻?，每年感冒次數(shù)可達(dá)10余次，且病程較長，常需使用抗生素治療。近1個(gè)月來，咳嗽頻繁，呈刺激性干咳，伴有發(fā)熱，體溫最高達(dá)39℃，口服退燒藥后體溫可暫時(shí)下降，但很快又復(fù)升。入院查體：體溫38.5℃，脈搏100次/分，呼吸25次/分，體重25kg。神志清，精神稍差，面色蒼白。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，可聞及散在干啰音。心腹未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例60%，淋巴細(xì)胞比例30%，血紅蛋白100g/L；血清免疫球蛋白IgG2.0g/L（正常參考值7.0-16.6g/L），IgA0.1g/L（正常參考值0.7-3.8g/L），IgM0.2g/L（正常參考值0.4-2.3g/L），均明顯低于正常。胸部X線片提示雙肺紋理增粗。進(jìn)一步基因檢測(cè)確診為常染色體隱性無丙種球蛋白血癥。三、護(hù)理評(píng)估1.健康史：詳細(xì)詢問患兒出生史、喂養(yǎng)史、既往疾病史，了解其反復(fù)感染的頻率、部位及治療情況。2.身體狀況：全面評(píng)估患兒目前的癥狀，如咳嗽、發(fā)熱的程度、性質(zhì)，有無咳痰及痰液性狀等。觀察生命體征、精神狀態(tài)、面色等，檢查全身淺表淋巴結(jié)、肺部等情況。3.心理社會(huì)狀況：了解患兒及家長對(duì)疾病的認(rèn)知程度，是否存在焦慮、恐懼等情緒。評(píng)估家庭經(jīng)濟(jì)狀況及社會(huì)支持系統(tǒng)，因?yàn)殚L期的治療和護(hù)理需要家庭有一定的經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)和良好的支持。四、護(hù)理診斷1.有感染的危險(xiǎn)：與免疫球蛋白缺乏導(dǎo)致機(jī)體抵抗力低下有關(guān)。2.體溫過高：與肺部感染有關(guān)。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量：與食欲減退、反復(fù)感染消耗增加有關(guān)。4.焦慮：與疾病的慢性過程及對(duì)預(yù)后的擔(dān)憂有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.護(hù)理目標(biāo)-降低感染的發(fā)生率，預(yù)防嚴(yán)重感染的發(fā)生。-體溫恢復(fù)正常，維持正常的生命體征。-改善營養(yǎng)狀況，保證患兒生長發(fā)育所需營養(yǎng)。-緩解患兒及家長的焦慮情緒，增強(qiáng)其對(duì)治療的信心。2.護(hù)理措施-預(yù)防感染-環(huán)境管理：保持病房清潔、安靜、空氣流通，定期進(jìn)行空氣消毒，溫度控制在22-24℃，濕度保持在50%-60%。限制探視人員，減少交叉感染的機(jī)會(huì)。-皮膚護(hù)理：指導(dǎo)患兒注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，勤換衣，保持皮膚清潔干燥。避免皮膚破損，防止感染。-呼吸道護(hù)理：鼓勵(lì)患兒深呼吸、有效咳嗽咳痰，定時(shí)協(xié)助患兒翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液，減輕咳嗽癥狀。-口腔護(hù)理：每日用生理鹽水或復(fù)方硼砂溶液漱口，保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染。-嚴(yán)格無菌操作：在進(jìn)行各項(xiàng)護(hù)理操作時(shí)，嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，防止醫(yī)源性感染。-降溫護(hù)理-監(jiān)測(cè)體溫變化，每4小時(shí)測(cè)量一次體溫，觀察熱型及伴隨癥狀，以便及時(shí)采取降溫措施。-當(dāng)體溫超過38.5℃時(shí)，遵醫(yī)囑給予退燒藥，如布洛芬或?qū)σ阴０被?。用藥后觀察患兒體溫變化及有無出汗、面色蒼白等不良反應(yīng)。-給予物理降溫，用溫水擦拭患兒額頭、頸部、腋窩、腹股溝等大血管豐富的部位，通過水分蒸發(fā)帶走熱量，降低體溫。-營養(yǎng)支持-飲食指導(dǎo)：根據(jù)患兒的年齡、營養(yǎng)狀況及消化功能，制定合理的飲食計(jì)劃。鼓勵(lì)患兒多攝入高蛋白、高熱量、富含維生素的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉、新鮮蔬菜水果等。少量多餐，避免暴飲暴食。-鼻飼喂養(yǎng)：對(duì)于食欲減退、不能經(jīng)口進(jìn)食或進(jìn)食不足的患兒，遵醫(yī)囑給予鼻飼喂養(yǎng)。選擇合適的鼻飼管，保證鼻飼液的溫度、濃度適宜，緩慢勻速注入，防止嗆咳、嘔吐。鼻飼后保持患兒半臥位30分鐘，防止食物反流。-營養(yǎng)監(jiān)測(cè)：定期監(jiān)測(cè)患兒的體重、血紅蛋白、血清蛋白等指標(biāo)，評(píng)估營養(yǎng)狀況，及時(shí)調(diào)整營養(yǎng)方案。-心理護(hù)理-溝通交流：主動(dòng)與患兒及家長溝通，了解他們的心理狀態(tài)和需求。耐心傾聽他們的訴說，給予關(guān)心和安慰，建立良好的護(hù)患關(guān)系。-疾病知識(shí)宣教：向患兒及家長詳細(xì)介紹常染色體隱性無丙種球蛋白血癥的病因、治療方法及預(yù)后，使他們對(duì)疾病有正確的認(rèn)識(shí)，減輕恐懼心理。-心理支持：鼓勵(lì)患兒積極參與治療和護(hù)理過程，如讓患兒參與制定護(hù)理計(jì)劃，增強(qiáng)其自我管理能力。組織同病種患兒交流，分享治療經(jīng)驗(yàn)，互相鼓勵(lì)，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.觀察要點(diǎn)-密切觀察患兒有無呼吸困難、發(fā)紺、胸痛等癥狀，警惕肺部感染加重導(dǎo)致呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。-觀察患兒有無腹痛、腹瀉、便血等消化系統(tǒng)癥狀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胃腸道感染及其他并發(fā)癥。-注意觀察患兒有無關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限等情況，排查是否出現(xiàn)自身免疫性疾病等并發(fā)癥。2.護(hù)理措施-呼吸衰竭的護(hù)理-保持呼吸道通暢，及時(shí)清除呼吸道分泌物，必要時(shí)進(jìn)行氣管插管或氣管切開，使用呼吸機(jī)輔助呼吸。-監(jiān)測(cè)呼吸頻率、節(jié)律、深度及血氧飽和度等指標(biāo)，根據(jù)病情調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)。-做好氣道濕化，防止痰液干結(jié)堵塞氣道。-胃腸道并發(fā)癥的護(hù)理-給予清淡、易消化的飲食，避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。-遵醫(yī)囑使用止瀉、止吐藥物，糾正水、電解質(zhì)紊亂。-觀察大便的性狀、顏色、次數(shù)，如有異常及時(shí)送檢。-自身免疫性疾病的護(hù)理-協(xié)助患兒進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉，保持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，防止關(guān)節(jié)畸形。-遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑等藥物治療，觀察藥物不良反應(yīng)。-給予心理支持，緩解患兒因關(guān)節(jié)疼痛帶來的焦慮情緒。七、健康教育1.疾病知識(shí)教育-向患兒及家長詳細(xì)講解常染色體隱性無丙種球蛋白血癥的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及注意事項(xiàng)，使他們對(duì)疾病有全面的了解。-強(qiáng)調(diào)按時(shí)服藥、定期復(fù)查的重要性，告知家長隨意停藥或不按時(shí)復(fù)查可能導(dǎo)致病情加重。2.預(yù)防感染教育-指導(dǎo)家長注意患兒的個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣，避免接觸感染源。-鼓勵(lì)患兒適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，但要避免到人員密集、空氣不流通的場(chǎng)所。-告知家長在季節(jié)交替時(shí)注意增減衣物，預(yù)防感冒。3.營養(yǎng)指導(dǎo)-教會(huì)家長如何合理搭配患兒的飲食，保證營養(yǎng)均衡。-強(qiáng)調(diào)食物的清潔衛(wèi)生，避免食用生冷食物，防止胃腸道感染。4.心理支持-關(guān)注患兒及家長的心理狀態(tài)，鼓勵(lì)他們積極面對(duì)疾病，保持樂觀的心態(tài)。-提供心理支持熱線或咨詢渠道，讓他們?cè)谟龅絾栴}時(shí)能夠及時(shí)獲得幫助。八、總結(jié)通過對(duì)小李患兒的護(hù)理，我們深刻體會(huì)到常染色體隱性無丙種球蛋白血癥患者護(hù)理的復(fù)雜性和重要性。在護(hù)理過程中，我們?nèi)嬖u(píng)估患兒的身心狀況，針對(duì)存在的護(hù)理問題采取了有效的護(hù)理措施，包括預(yù)防感染、控制體溫、營養(yǎng)支持和心理護(hù)理等。同時(shí)，密切觀察并發(fā)癥的發(fā)生，及時(shí)給予相應(yīng)的護(hù)理干預(yù)。通過健康教育，提高了患兒及家長對(duì)疾病的認(rèn)知和自我護(hù)理能力。在今后的工作中，我們將繼續(xù)加強(qiáng)對(duì)這類罕見病患者的護(hù)理研究，不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，提高護(hù)理質(zhì)量，為患者提供更加優(yōu)質(zhì)、全面的護(hù)理服務(wù)，幫助他們更好地應(yīng)對(duì)疾病，提高生活質(zhì)量。同時(shí)，也呼吁社會(huì)各界關(guān)注罕見病患者群體，共同為