良性家族性兒童期血尿的健康宣教一、前言良性家族性兒童期血尿（BenignFamilialHematuria，BFH）是一種較為常見的遺傳性腎臟疾病，主要特點為兒童期起病，持續(xù)性或復發(fā)性血尿，腎功能通常不受影響，預后相對良好。然而，由于其癥狀相對隱匿，家長往往容易忽視，導致對疾病的認識不足，不能給予孩子及時、正確的護理和指導。作為醫(yī)護人員，我們有責任向家長及患兒進行全面、系統(tǒng)的健康宣教，提高他們對疾病的認知水平，幫助患兒更好地應對疾病，促進康復。二、病例介紹患兒小明，男，8歲，因“反復肉眼血尿3年”入院。小明自幼無明顯誘因出現(xiàn)肉眼血尿，多在劇烈運動后或上呼吸道感染后發(fā)作，每次持續(xù)1-3天可自行緩解，期間無尿頻、尿急、尿痛等不適癥狀。家族中其父親、祖父均有類似血尿病史。入院后完善相關檢查，腎功能、腎臟超聲等均未見明顯異常，基因檢測提示存在相關致病基因突變，確診為良性家族性兒童期血尿。三、護理評估（一）健康史詳細詢問患兒及家族成員的血尿發(fā)作情況，包括發(fā)作頻率、誘發(fā)因素、持續(xù)時間、伴隨癥狀等，了解家族遺傳史，繪制家族遺傳圖譜，評估疾病的遺傳傾向。（二）身體狀況1.生命體征：監(jiān)測患兒的體溫、脈搏、呼吸、血壓，了解其基本生命狀態(tài)，確保生命體征平穩(wěn)。2.血尿情況：觀察血尿的顏色、性質、量，記錄血尿發(fā)作的時間及頻率，評估血尿對患兒日常生活的影響程度。3.腎功能：定期復查腎功能指標，如血肌酐、尿素氮等，了解腎臟功能狀態(tài)，判斷是否存在腎功能損害。4.心理狀態(tài)：由于血尿反復發(fā)作，患兒可能會對疾病產(chǎn)生恐懼、焦慮等情緒，通過與患兒溝通交流，觀察其情緒變化，評估心理狀態(tài)。（三）輔助檢查1.尿液檢查：定期進行尿常規(guī)檢查，觀察尿蛋白、紅細胞、白細胞等指標的變化，了解尿液成分的改變。2.腎功能檢查：動態(tài)監(jiān)測血肌酐、尿素氮、內生肌酐清除率等腎功能指標，評估腎臟功能的動態(tài)變化。3.腎臟超聲：定期復查腎臟超聲，觀察腎臟大小、形態(tài)、結構等，了解腎臟有無器質性病變。4.基因檢測：根據(jù)患兒情況，必要時進行基因檢測，明確致病基因，為疾病的診斷、遺傳咨詢及家系篩查提供依據(jù)。四、護理診斷（一）恐懼與反復血尿發(fā)作及對疾病的不了解有關。（二）知識缺乏與家長及患兒對良性家族性兒童期血尿的相關知識了解不足有關。（三）潛在并發(fā)癥如感染、貧血等，與長期血尿及機體抵抗力下降有關。五、護理目標與措施（一）護理目標1.減輕患兒恐懼心理，使其能夠積極配合治療和護理。2.提高家長及患兒對疾病的認知水平，掌握相關護理知識和技能。3.預防潛在并發(fā)癥的發(fā)生，確?；純荷眢w健康。（二）護理措施1.心理護理-主動與患兒溝通交流，建立良好的護患關系，耐心傾聽患兒的心聲，了解其恐懼的原因。-向患兒及家長詳細介紹良性家族性兒童期血尿的疾病特點、治療方法及預后，使其對疾病有正確的認識，減輕恐懼心理。-鼓勵患兒表達內心感受，給予心理支持和安慰，如通過講故事、做游戲等方式，轉移患兒注意力，緩解其緊張情緒。2.知識宣教-向家長及患兒講解良性家族性兒童期血尿的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療原則，使其對疾病有全面的了解。-指導家長如何觀察患兒的血尿情況，包括血尿的顏色、性質、量等，以及如何正確留取尿液標本送檢。-告知家長避免患兒劇烈運動、預防上呼吸道感染等誘發(fā)因素的重要性，指導家長合理安排患兒的日常生活，保證充足的休息和營養(yǎng)。-定期組織家長及患兒參加健康講座，邀請專家進行授課，解答他們在疾病治療和護理過程中遇到的問題，提高其自我管理能力。3.病情觀察-密切觀察患兒的血尿情況，包括發(fā)作頻率、持續(xù)時間、血尿顏色及性質的變化等，及時記錄并報告醫(yī)生。-監(jiān)測患兒的生命體征，尤其是體溫、血壓的變化，如有異常及時處理。-定期復查腎功能、尿常規(guī)等指標，了解病情變化，評估治療效果。4.預防感染-保持病房環(huán)境清潔、安靜，定期通風換氣，減少探視人員，防止交叉感染。-指導患兒注意個人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣，保持尿道口清潔。-加強營養(yǎng)支持，增強患兒機體抵抗力，鼓勵患兒多吃富含蛋白質、維生素的食物，保證營養(yǎng)均衡。-根據(jù)天氣變化及時增減衣物，預防上呼吸道感染。5.預防貧血-觀察患兒有無面色蒼白、乏力、頭暈等貧血癥狀，定期復查血常規(guī)，了解血紅蛋白水平。-指導患兒增加含鐵豐富食物的攝入，如瘦肉、動物肝臟、菠菜等，必要時可遵醫(yī)囑給予鐵劑補充。六、并發(fā)癥的觀察及護理（一）感染1.觀察要點：密切觀察患兒體溫變化，有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)等全身感染癥狀，以及局部有無紅腫、疼痛、分泌物增多等感染表現(xiàn)。2.護理措施-一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象，及時報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗感染治療。-加強口腔護理，保持口腔清潔，預防口腔感染。-做好皮膚護理，保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損，預防皮膚感染。-嚴格執(zhí)行無菌操作原則，防止醫(yī)源性感染。（二）貧血1.觀察要點：觀察患兒面色、瞼結膜、甲床等部位的色澤，有無面色蒼白、乏力、頭暈、心慌等貧血癥狀，定期復查血常規(guī)，監(jiān)測血紅蛋白變化。2.護理措施-指導患兒合理飲食，增加含鐵豐富食物的攝入，如上述提到的瘦肉、動物肝臟、菠菜等。-遵醫(yī)囑給予鐵劑治療時，注意觀察藥物不良反應，如胃腸道反應等，指導患兒正確服藥方法，可在兩餐之間服用，以減少胃腸道刺激。-保證患兒充足的休息和睡眠，減少活動量，避免勞累，以減輕機體耗氧量。七、健康教育（一）疾病知識教育1.向家長及患兒詳細講解良性家族性兒童期血尿的病因、發(fā)病機制、遺傳方式等知識，使其對疾病有深入的了解。通過通俗易懂的語言，結合圖片、模型等方式，幫助他們理解疾病的發(fā)生過程。2.強調疾病的特點，即雖然有血尿表現(xiàn)，但一般不會影響腎功能，預后相對良好，讓家長及患兒消除顧慮，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（二）日常生活指導1.休息與活動-指導家長合理安排患兒的作息時間，保證充足的睡眠，避免過度勞累。根據(jù)患兒的年齡和身體狀況，適當安排戶外活動，但要避免劇烈運動。-告知家長，在血尿發(fā)作期間，應讓患兒臥床休息，減少活動量，以減輕腎臟負擔，促進血尿緩解。2.飲食護理-給予患兒營養(yǎng)豐富、易消化的飲食，保證蛋白質、維生素等營養(yǎng)物質的攝入。鼓勵患兒多吃新鮮蔬菜、水果，保持大便通暢。-限制患兒鹽的攝入，避免食用過咸的食物，以減輕腎臟負擔。根據(jù)患兒的水腫情況，適當調整鹽的攝入量。3.預防感染-強調預防感染的重要性，指導家長注意患兒的個人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣，保持皮膚清潔。-避免患兒去人員密集的場所，如商場、超市等，減少感染機會。在呼吸道疾病流行季節(jié)，可根據(jù)情況給予患兒佩戴口罩等防護措施。-注意保暖，根據(jù)天氣變化及時增減衣物，預防上呼吸道感染。（三）血尿觀察與護理1.教會家長正確觀察患兒血尿的方法，包括血尿的顏色、性質、量等。如血尿顏色鮮紅，提示可能為新鮮出血；血尿顏色暗紅，可能為陳舊性出血。2.告知家長，若發(fā)現(xiàn)血尿顏色加深、量增多或伴有尿頻、尿急、尿痛等癥狀，應及時帶患兒就醫(yī)。同時，要正確留取尿液標本送檢，以便醫(yī)生準確了解病情。3.指導家長在患兒血尿發(fā)作期間，讓患兒臥床休息，避免劇烈翻動，防止加重血尿。（四）用藥指導1.向家長講解患兒所服用藥物的名稱、劑量、用法及注意事項，確保家長正確用藥。如鐵劑治療貧血時，要告知家長鐵劑可能會引起胃腸道反應，如惡心、嘔吐、便秘等，應注意觀察。2.強調按時服藥的重要性，不可自行增減藥量或停藥，以免影響治療效果。同時，要妥善保管藥物，防止患兒誤服。（五）定期復查1.告知家長及患兒定期復查的重要性，定期復查腎功能、尿常規(guī)、腎臟超聲等檢查，以便及時了解病情變化，調整治療方案。2.指導家長記錄每次復查的結果，建立健康檔案，為醫(yī)生提供準確的病情資料。一般建議每3-6個月復查一次，具體復查時間可根據(jù)患兒病情遵醫(yī)囑執(zhí)行。（六）遺傳咨詢1.對于有家族遺傳傾向的患兒家庭，提供遺傳咨詢服務。向家長解釋疾病的遺傳方式，幫助他們了解子女患病的風險。2.指導家長如何進行家系篩查，以便早期發(fā)現(xiàn)家族中的其他患病成員，及時采取相應的治療和護理措施。同時，對于有生育計劃的家長，給予遺傳咨詢和指導，幫助他們做好優(yōu)生優(yōu)育工作。八、總結良性家族性兒童期血尿雖然是一種遺傳性疾病，但通過積極的護理和健康宣教，患兒可以得到較好的治療和管理。作為醫(yī)護人員，我們要全面評估患兒的病情，制定個性化的護理方案，關注患兒的心理狀態(tài)，加強與家長的溝通與合作，提高他們對疾病的認知水平和自我管理能力