腦性癱瘓診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：Q66.001

【定義】腦性癱瘓是指：自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷所致的綜合征。

【病因】

根據(jù)發(fā)生的時間，腦癱的病因可以分為3和n胎兒期的、圍產(chǎn)期的、出生后的“

時期病因

胎兒懷孕早期發(fā)生的大腦先天母親的健康狀況，

母體的感染母親用藥和飲酒胎盤的異常

期性崎形如腎衰竭、感染等

早產(chǎn)兒中支氣管肺

圍產(chǎn)缺氧：臍帶繞早產(chǎn)：產(chǎn)程起始開放心臟手術治療

新生兒期膿毒血癥發(fā)育不全和通氣延

期頸、胎盤分離過早、胎膜早破嚴重先天性心臟病

長

創(chuàng)傷，如車禍引起的頭顱

出生年齡較小時感

溺水、窒息等外傷、嚴重摔傷、虐待兒

后期染腦膜炎

童

【診斷要點】

一、臨床表現(xiàn)

腦癱的臨床表現(xiàn)主要有腦損害的部位和程度決定。臨床表現(xiàn)的差異也很大，患兒的智力可能是很好的，但走

路卻用腳趾著地，也可能是不善交流且束縛在輪椅上的小孩突然癲癇發(fā)作。

二、輔助檢查

1.智力測試：了解智力發(fā)育情況；

2.腦電圖及腦干聽覺誘發(fā)電位測定：檢查顱內(nèi)腦神經(jīng)受損狀況；

3.步態(tài)分析：明確腦癱診斷及評估腦癱對運動系統(tǒng)影響的重要手段。術前步態(tài)分析有利于量化

步態(tài)異常情況，為手術方案的治療提供重要依據(jù)，術后療效評價的重要手段。

4.行骨骼X光片檢查：了解患兒骨骼發(fā)育情況，是否存在畸形或后天肌張力高引起的骨骼異常。

5.脊柱及頭部MRI檢查：了解患兒神經(jīng)發(fā)育情況，鑒別脊髓疾病。

【鑒別診斷】

1.進行性肌營養(yǎng)不良：該病多見于兒童和青少年，是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，大多有家

族史，臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮為特征。依據(jù)其進行性癥狀加重、發(fā)病年

齡、臨床特征及家族史可與腦癱相鑒別。

2.小舞蹈?。浩鸩【彛嘣??15歲發(fā)病，精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重

復、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動作為特征。面部和軀干的不自主動作都是雙側性的。不

自主動作均在情緒緊張時加劇，睡眠時消失。隨意運動呈現(xiàn)共濟失調，常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙

散、哭笑無常等精神癥狀。與腦癱不同，該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風濕熱表現(xiàn)，可資鑒

別。

3.其他脊髓畸形：如脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等。進行MRI檢查即可鑒別。

【治療】

明確腦癱的診斷后，醫(yī)生必須選擇一套治療方案。其中包括：觀察，物理治療，肉毒桿菌毒素，鞘內(nèi)注射氯

苯氨丁酸，神經(jīng)手術和矯形手術。非矯形手術治療腦癱越來越廣泛，矯形手術方法治療腦癱呈下降趨勢。無論手

術或非手術治治療其目的是在交流、教育、運動、行走方面與正常兒童一樣有高效的生活。

一、評估：

1.疼痛評估：對于已經(jīng)行走的患兒需要評估其足部疼痛的情況。

2.功能康復評估：對于大齡兒童需要進行術前步態(tài)分析。

3.心理評估：對患兒及家屬進行心理評估，是否存在心理障礙，受歧視等問題，手術矯形欲望強

烈與否。

4.運動發(fā)育評估：仔細記錄運動功能的發(fā)育的標志（3-4個月可抬頭（最遲6個月），6個月會坐

（最遲9個月），9個月會爬，10個月到1歲會站立，12T8個月會行走。），腦癱患兒運動功能發(fā)

育至正常標志的時間推遲。

5.相關病史詢問及評估：相關的疾病也非常重要。如嬰兒后無斜視，吞咽困難，或經(jīng)常室息？語

言的發(fā)育和年齡是否一致？患兒視覺是否正常？患兒有無癲癇發(fā)作？15%-60%的腦癱患兒有癲癇發(fā)

作，許多這些患兒的癲癇發(fā)作開始于新生兒期。

6.功能狀態(tài)評估：肌張力、反射等是否正常。

7.評估患兒平衡，坐姿和步態(tài)：是否不用雙手支持也能坐穩(wěn)？患兒能否不用他人幫助也能自己坐

好？患兒坐著或者行走時他的平衡是否很容易被擾亂。

本病重在預防，治療方面無特效的治療方法。基本以對癥處理為主。

二、非手術治療

1.物理治療常被作為腦癱患兒的首選治療

2.石膏作為一種治療痙攣性腦癱的方法

3.支具可以幫助腦癱患兒改善步態(tài)。足踝支具（AFO）最常用于輔助患兒維持行走時踝、足的姿

勢。

4.口服藥物已經(jīng)被用來降低腦癱患兒的肌張力。藥物治療包塊安定、巴氯芬等，副作用有嗜睡。

有運動功能障礙的患者如張力障礙、舞蹈病樣的運動等，已經(jīng)采用各種藥物進行治療，有效性各不

相同

5.鞘內(nèi)注射巴氯芬：研究已經(jīng)顯示持續(xù)鞘內(nèi)注射巴氯芬可以降低上肢和下肢的肌張力并改善運

動范圍。

6.肉毒桿菌毒素注射：用于腦癱的治療，這種毒素由一種厭氧南肉毒梭狀芽胞桿菌產(chǎn)生，通過阻止神經(jīng)肌肉

接合處乙酰膽堿的釋放發(fā)揮作用。它被注射到神經(jīng)肌肉接合處的附近，靶肌肉因為缺乏激動而肌力變?nèi)?，達到降

低肌張力的作用。

三、手術治療

腦癱是腦部疾患，下肢手術不能改變腦部病變。肌腱和骨科手術可改變肌肉的長度，從而使患

兒在行走和站立時改善關節(jié)的活動，但是內(nèi)在的問題如平衡、肌痙攣、以及從腦部至這些肌肉的不

準確的信號無法通過手術來改變。骨科手術可以使腦癱患兒行走得更好,但不能讓他行走完全正常。

步態(tài)分析系統(tǒng)根據(jù)患兒的步態(tài)外形、測力平臺數(shù)據(jù)、肌肉收縮時相變化等明確主要影響因素，對此

因素制定手術或康復治療方案。

矯形手術目的是減少痙攣、改善肌力平衡、矯正畸形、穩(wěn)定關節(jié)。盡可能恢復患兒正常的步態(tài),

手術方法可分4類：

①后根神經(jīng)切斷術；

②神經(jīng)切斷術：支配痙攣肌肉的神經(jīng)分支切斷術；

③肌腱手術；

④骨關節(jié)手術。

【評估診治指引】

一、腦性癱瘓疾病嚴重程度評估指引表

疾病嚴重障礙嚴重程

GMFSC分

治療負責醫(yī)生

程度級度

有用性的運存在著高度的運動障礙和機能障礙，需要長期的在具備綜合副主任醫(yī)師

IIV

動及動作醫(yī)療教育設施的兒童康復機構收容治療及以上

具有重等程需要利用必要的器具和支具，同時需要腦性癱瘓治療專業(yè)小

IIIII副主任醫(yī)師

度限制組進行必要的治療

具有中等程

IIIII只需要利用支具或少量的必要性治療主治醫(yī)師

度限制

幾乎沒有行

IVI不需要特殊治療住院醫(yī)生

動限制

GMFSC(grossmotorfunctionclassificationsystem)分級圖示:

GMFCSIVGMFCSV

二、腦性癱瘓與手術授權指引表

手術名稱石膏矯形術石膏固定+肌腱轉位術石膏固定+截骨術復合手術

主診醫(yī)生住院醫(yī)生以上主治醫(yī)生以上副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上

主刀醫(yī)生主治醫(yī)生以上主治醫(yī)生以上副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上

適應癥輕度動力性畸形結構性畸形混合性畸形

【入院標準】

1.步態(tài)異常，影響正常行走。

2.運動畸形矯正后復發(fā)。

3.家屬及患兒有強烈矯形意愿者。

【危急值報告】

實驗室檢查的危急值報告詳見總論。

腦性癱瘓?zhí)赜械奈＜敝担?/p>

1.影像學檢查與臨床查體不相符合，需要改變手術方案；

2.步態(tài)分析結果與臨床檢查不符，需要改變手術方案；

3.隨訪時出現(xiàn)復發(fā)跡象；

4.石膏固定下肢患兒出現(xiàn)疼痛明顯，肢端血運障礙，伴有肢體腫脹，骨筋膜氏綜合征不能排除;

5.患兒存在心理障礙等問題。

【會診標準】

出現(xiàn)下列情況之一，可請骨科會診，以進一步明確診斷及治療：

1.?合并心肺疾患者，應術前會診，評價治疔耐受能力。

2.合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者請神經(jīng)內(nèi)科會診，評估步態(tài)異常的主要病因。有利于獲得較好的手術效果。

實驗室檢查不正常如：凝血功能、肝功能等會診詳見總論部分

下面為腦性癱瘓?zhí)赜星闆r：

1.患兒術后生命體征不穩(wěn)定，清ICU協(xié)助治療

2.患兒存在心理問題：請心理科會診

【入、出ICU標準】

入ICU標準術中處理出ICU標準

術中出血量超過積極補充血容量，補充晶、膠補充血容量，血色素恢復到10g/L,血壓維持在90/60以上，

體重30%體，控制血壓。心率150bpm以下。

手術時間超過6無特殊處理生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機順利，心率、血壓恢復正常，無明

小時顯肝腎功能障礙，尿量超過300ml/日

術中發(fā)生股動脈術中進行修復以無明顯出血情況，下肢血運良好，B超無明顯血栓形成，或

或靜脈損傷無明顯障礙，

足趾活動無障礙

術后拔除氣管插檢查無法拔管原因生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機順利。拔管后血氧維持在90%以上，

管困難

【手術常見并發(fā)癥及處理】

腦癱的手術復雜，并發(fā)癥較多，常見的并發(fā)癥包括：

1.皮膚壓瘡：患兒經(jīng)過石膏固定治療后多少均會出現(xiàn)皮膚壓瘡，一旦石膏壓迫解除后壓瘡均可以

通過換藥、消毒等措施經(jīng)過1周時間治愈。無需特殊處理。一般無需應用抗生素治療。

2.傷口感染：患兒術后需要進行石膏固定術，石膏固定后傷口無法換藥及觀察，可能出現(xiàn)傷口感

染等風險，一旦出現(xiàn)感染等情況需要開窗后并進行傷口換藥。

3.畸形復發(fā)：患兒存在畸形復發(fā)等情況，由于神經(jīng)源性疾病，存在術后復發(fā)的情況，患兒在今后

的生長過程中仍可能出現(xiàn)畸形的情況，需要進一步處理，觀察。

4.內(nèi)固定斷裂：術后可能出現(xiàn)內(nèi)固定松動、由于外傷等原因造成內(nèi)固定斷裂。一旦出現(xiàn)需要及時

到醫(yī)院就診。必要時再次手術治療。

5.矯正過度：治療前應行步態(tài)分析，量化步態(tài)的改變與問題所在，制定詳細的解決方案，術后再

次應用步態(tài)分析評價治療效果，有利于預防和處理矯枉過正。

【術前談話要點】

一、不接受手術治療的可能嚴重后果:

1.患兒存在步態(tài)異常，下肢運動功能障礙的情況，嚴重的兒童可能存在關節(jié)脫位、尖足步態(tài)

等情況。

二、可供選擇的其他治療方法：繼續(xù)觀察、支具矯形、石膏固定、手法按摩、功能鍛煉等。

三、術中可能出現(xiàn)的常見情況：

1.損傷神經(jīng)、脊髓等情況，嚴重時雙下肢癱瘓、大小便失禁等情況，生活無法自理?；騿蝹认?/p>

肢疼痛，肢體麻木等情況，術中進行術中喚醒實驗，觀察患兒下肢活動情況，一旦發(fā)現(xiàn)無法運動的

情況，需要立即處理

2.腦癱的手術復雜，并發(fā)癥多，部分并發(fā)癥嚴重，如股神經(jīng)損傷、截骨處出血、化膿性骨髓炎

等。

3.發(fā)育性髏關節(jié)脫位的術式多樣，具體的手術方式根據(jù)患兒年齡及疾病嚴重程度進行分類、

術者的經(jīng)驗、病變及術中的情況不同而改變手術方式；部分患兒需中轉開放手術。

【出院標準】

1、一般情況良好，可正常飲食，無發(fā)熱、腹瀉，營養(yǎng)狀況明顯改善；

2、傷口愈合良好，無出血、感染等；

3、開放手術：石膏固定牢固、傷口無感染。

4、無其他需要住院處理的并發(fā)癥；

5、必要時出院前復查X光片對位良好，無脫位情況；

6、必要時復查血常規(guī)、血電解質、超敏C-反應蛋白等結果正常。

【隨訪指導】

1.定期隨訪，3周后門診復查，指導康復治療，隨訪至成年。雙足行走無障礙。

2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當?shù)蒯t(yī)院治療：傷口感染，復發(fā)。

【門診標準流程】

【住院手術標準流程】

①

②基本資料

③健康評估

④社會經(jīng)濟評估

⑤營養(yǎng)評估

⑥疼痛評估

⑦功能康復評估

⑧健康教育評估

⑨心理評估

⑩受虐待/歧視評估

術前常規(guī)檢查術前常規(guī)準備?跌倒/墜床風險評估

①①?？漆t(yī)療/護理重點評估

血常規(guī)②詢問病史與體格檢查，完成病歷?

②出院特殊需求評估

③血型全套③上級醫(yī)師查房與術前評估

④臟器功能1④確定診斷、手術日期

⑤凝血四項⑤與監(jiān)護人溝通病情并予以指導

⑥輸血前四項⑥告知手術風險

⑦胸部正位片與監(jiān)護人談話，告知治療計劃及手術

⑧足部X光片風險、可能的并發(fā)癥，簽定手術同意

⑨骨盆X光片⑦書、輸血知情同意書及其他告知事項

脊柱X光片根據(jù)臨床路開具每天長期醫(yī)囑、臨時

⑩⑧

?必要時行CT及MRI醫(yī)囑

電圖

心⑨必要時請相關?？茣\

⑩了解所有化驗報告，及時復杳

?必要時術前討論

麻醉醫(yī)師麻醉評估、談話

手術室

術前time-out

手術醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術護理組

雙身份識別、手術安全核查