嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識(shí)（2025年版）解讀202X匯報(bào)人：XXX2025.5目錄CONTENT010203040506疾病概述病因及發(fā)病機(jī)制診斷與評(píng)估治療策略預(yù)后與隨訪多學(xué)科協(xié)作疾病概述01202X定義嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種少見(jiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多、浸潤(rùn)及中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥，屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎。該病曾稱為Churg-Strauss綜合征（CSS）或變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（AGA），2012年ChapelHill會(huì)議將其更名為EGPA。分類根據(jù)受累器官和病情嚴(yán)重程度，EGPA可分為局限型和全身型。局限型主要累及呼吸道，全身型則累及多個(gè)系統(tǒng)。從病程角度看，可分為前驅(qū)期、組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)期和血管炎期，但并非所有患者都會(huì)經(jīng)歷這三個(gè)分期。疾病定義與分類國(guó)際流行病學(xué)數(shù)據(jù)EGPA的全球患病率為15.27例/百萬(wàn)人，發(fā)病率約為1.22例/百萬(wàn)人年。歐洲國(guó)家的患病率和發(fā)病率分別為12.13例/百萬(wàn)人和1.07例/百萬(wàn)人年。近年來(lái)，隨著診斷水平的提高，文獻(xiàn)報(bào)道中EGPA的發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。國(guó)內(nèi)流行病學(xué)現(xiàn)狀我國(guó)尚缺乏EGPA的流行病學(xué)資料，但臨床上該病的診斷率和關(guān)注度在不斷提高。由于其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜，容易導(dǎo)致誤診和漏診，進(jìn)而影響患者的預(yù)后。流行病學(xué)特點(diǎn)大部分患者以喘息發(fā)病，95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史，75%的患者出現(xiàn)變應(yīng)性鼻炎，是EGPA的典型初始癥狀。肺部游走性或一過(guò)性浸潤(rùn)影是EGPA的特征性影像學(xué)表現(xiàn)之一，胸部高分辨率CT對(duì)肺實(shí)質(zhì)病變的顯示更為敏感。0103胃腸道受累發(fā)生率為37%～62%，可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、消化道出血甚至腸道穿孔等胃腸道癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)受累見(jiàn)于約70%的患者，可有多發(fā)性單神經(jīng)炎或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)混合性外周神經(jīng)病變。腎臟受累較顯微鏡下多血管炎或肉芽腫性多血管炎少見(jiàn)，但可迅速?gòu)膯渭兡驒z異常發(fā)展為急性進(jìn)展性腎小球腎炎。70%的患者可出現(xiàn)皮膚受累，常表現(xiàn)為分布在四肢和頭皮的紫癜、結(jié)節(jié)及丘疹等。02心臟受累嚴(yán)重者預(yù)后差，是EGPA的主要死亡原因之一，約占50%。約27%～47%的患者可出現(xiàn)心臟受累并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)心肌、心內(nèi)膜、心包和冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為擴(kuò)張性心肌病、嗜酸粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎、嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎等。呼吸系統(tǒng)受累心臟受累其他系統(tǒng)受累常見(jiàn)臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制02202XHLA-DRB4、GATA3、TSLP、LPP和BACH2等基因的變異與EGPA的發(fā)病有關(guān)。這些基因的變異可能影響免疫系統(tǒng)的發(fā)育和功能，從而增加個(gè)體對(duì)EGPA的易感性。相關(guān)基因變異遺傳因素在EGPA的發(fā)病中起重要作用，但具體的遺傳機(jī)制尚未完全明確。有家族史的患者可能具有更高的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，但大多數(shù)患者并無(wú)明確的家族史。遺傳易感性0102遺傳因素過(guò)敏原暴露過(guò)敏原是EGPA發(fā)病的重要環(huán)境因素之一，常見(jiàn)的過(guò)敏原包括花粉、塵螨、動(dòng)物皮毛等。過(guò)敏原暴露可誘發(fā)機(jī)體的過(guò)敏反應(yīng)，進(jìn)而導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多和炎癥反應(yīng)。感染因素感染也是EGPA發(fā)病的可能誘因之一，某些病毒、細(xì)菌或寄生蟲(chóng)感染可能與EGPA的發(fā)生有關(guān)。感染可激活免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致免疫失衡和炎癥反應(yīng)，從而誘發(fā)EGPA。其他環(huán)境因素接種疫苗、藥物、硅物質(zhì)接觸等也可能與EGPA的發(fā)病有關(guān)。這些因素可能通過(guò)不同的機(jī)制影響免疫系統(tǒng)的功能，進(jìn)而增加EGPA的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。010203環(huán)境因素ANCA在EGPA的發(fā)病中起重要作用，約50%的患者ANCA檢測(cè)陽(yáng)性。ANCA可激活中性粒細(xì)胞，導(dǎo)致血管壁損傷和炎癥反應(yīng)。01ANCA介導(dǎo)的損傷EGPA的發(fā)病還與細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)有關(guān)，如IL-5、IL-13等細(xì)胞因子的異常表達(dá)。這些細(xì)胞因子可促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的增殖、分化和活化，從而加重炎癥反應(yīng)。細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)嗜酸性粒細(xì)胞在EGPA的發(fā)病中也起關(guān)鍵作用，其浸潤(rùn)可導(dǎo)致組織損傷和炎癥反應(yīng)。嗜酸性粒細(xì)胞釋放的毒性物質(zhì)可破壞組織結(jié)構(gòu)，引起壞死和肉芽腫形成。02嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)03免疫機(jī)制診斷與評(píng)估03202X哮喘、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多且伴其他系統(tǒng)損害是EGPA的重要臨床特征。典型的臨床表現(xiàn)還包括鼻竇病變、肺部浸潤(rùn)、心臟受累、神經(jīng)系統(tǒng)受累等。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多是EGPA的重要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，通常>1.0×109/L。ANCA檢測(cè)對(duì)EGPA的診斷也有重要價(jià)值，約50%的患者ANCA陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查臨床特征影像學(xué)檢查組織病理學(xué)檢查活檢對(duì)于診斷EGPA并非必要條件，但在某些情況下可提供重要證據(jù)。典型的病理表現(xiàn)為肉芽腫和壞死性病變，可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞、嗜酸性壞死碎片或夏科-雷登結(jié)晶等。胸部X線或CT檢查可發(fā)現(xiàn)肺部浸潤(rùn)影、磨玻璃影、小結(jié)節(jié)影等，有助于診斷肺部受累。其他影像學(xué)檢查如心臟超聲、腹部超聲等也可用于評(píng)估心臟和胃腸道受累情況。診斷標(biāo)準(zhǔn)010203與哮喘的鑒別哮喘是EGPA的常見(jiàn)前驅(qū)癥狀，但并非所有哮喘患者都會(huì)發(fā)展為EGPA。需結(jié)合其他系統(tǒng)受累、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多等特征進(jìn)行鑒別。與其他血管炎的鑒別與其他嗜酸性粒細(xì)胞增多相關(guān)疾病的鑒別需與遺傳性、繼發(fā)性、原發(fā)性和特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞增多癥等進(jìn)行鑒別。參照《中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南（2024年版）》中的相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行鑒別。EGPA需與其他累及中或小血管的血管炎（如GPA、MPA等）相鑒別。不同血管炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理學(xué)特征存在差異，需綜合分析進(jìn)行鑒別。鑒別診斷疾病嚴(yán)重程度評(píng)估根據(jù)受累器官和病情嚴(yán)重程度，將EGPA分為重癥和非重癥。重癥患者通常存在重要臟器受累（如心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等），病情進(jìn)展迅速，預(yù)后較差。疾病活動(dòng)性評(píng)估疾病活動(dòng)性評(píng)估是制定治療方案的重要依據(jù)，需綜合考慮臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果。目前尚無(wú)統(tǒng)一的疾病活動(dòng)性評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，但一些指標(biāo)如外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、ANCA滴度等可作為參考。預(yù)后評(píng)估預(yù)后評(píng)估有助于制定個(gè)體化的治療方案和隨訪計(jì)劃，影響預(yù)后的因素包括疾病的嚴(yán)重程度、治療的及時(shí)性和有效性等。早期診斷和規(guī)范治療可改善患者的預(yù)后，減少并發(fā)癥的發(fā)生。疾病評(píng)估治療策略04202X重癥EGPA的誘導(dǎo)緩解對(duì)于活動(dòng)性重癥EGPA，建議糖皮質(zhì)激素沖擊或口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗作為誘導(dǎo)緩解治療方案。糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的一線治療藥物，可迅速控制炎癥反應(yīng)，緩解癥狀。非重癥EGPA的誘導(dǎo)緩解對(duì)于活動(dòng)性非重癥EGPA，建議首選治療方案為口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)用皮下注射美泊利珠單抗。其他建議方案包括口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)合口服甲氨蝶呤或硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯等。誘導(dǎo)緩解治療對(duì)于重癥EGPA患者，維持治療建議使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合利妥昔單抗、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或美泊利珠單抗。糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐漸減至最小有效劑量，以減少激素的副作用。重癥EGPA的維持治療對(duì)于非重癥EGPA患者，建議繼續(xù)使用原靶向治療藥物或免疫抑制劑，同時(shí)逐漸減少糖皮質(zhì)激素劑量。維持治療的目的是防止疾病復(fù)發(fā)，維持長(zhǎng)期緩解。非重癥EGPA的維持治療維持治療難治性EGPA的治療難治性EGPA是指在適當(dāng)?shù)恼T導(dǎo)緩解治療4周后，疾病活動(dòng)沒(méi)有變化或增加。對(duì)于難治性EGPA患者，可考慮使用生物制劑如美泊利珠單抗聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。復(fù)發(fā)性EGPA的治療復(fù)發(fā)性EGPA需根據(jù)復(fù)發(fā)的類型（系統(tǒng)性或呼吸性）和嚴(yán)重程度進(jìn)行個(gè)體化治療。對(duì)于重癥系統(tǒng)性復(fù)發(fā)患者，建議使用利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。難治性與復(fù)發(fā)性EGPA的治療兒童患者兒童EGPA的治療需根據(jù)其生理特點(diǎn)和疾病特點(diǎn)進(jìn)行調(diào)整。一般可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，但需注意藥物的副作用和生長(zhǎng)發(fā)育的影響。育齡婦女的治療需考慮對(duì)生育和胎兒的影響。在治療過(guò)程中，應(yīng)盡量避免使用對(duì)胎兒有致畸作用的藥物。老年患者常伴有多種基礎(chǔ)疾病，治療時(shí)需綜合考慮其身體狀況和藥物耐受性。治療方案應(yīng)個(gè)體化，盡量減少藥物的副作用。對(duì)于有合并癥的患者，如合并感染、腫瘤等，需在治療EGPA的同時(shí)，積極治療合并癥。治療方案應(yīng)綜合考慮患者的病情和合并癥的特點(diǎn)。育齡婦女老年患者有合并癥的患者01020304特殊人群的治療預(yù)后與隨訪05202X疾病相關(guān)因素疾病的嚴(yán)重程度、受累器官數(shù)量和病情活動(dòng)性是影響預(yù)后的重要因素。早期診斷和規(guī)范治療可改善患者的預(yù)后，減少并發(fā)癥的發(fā)生。01治療相關(guān)因素治療的及時(shí)性和有效性對(duì)預(yù)后有重要影響，合理的治療方案和個(gè)體化的治療策略可提高治療效果。治療過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè)藥物的副作用，及時(shí)調(diào)整治療方案。02預(yù)后因素隨訪頻率應(yīng)根據(jù)患者的病情和治療反應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整。一般建議在治療初期每1～2周隨訪一次，病情穩(wěn)定后可適當(dāng)延長(zhǎng)隨訪間隔。隨訪頻率隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等。需密切監(jiān)測(cè)疾病的活動(dòng)性和復(fù)發(fā)情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。隨訪內(nèi)容隨訪的目的是維持疾病緩解，提高患者的生活質(zhì)量，減少藥物的副作用。通過(guò)定期隨訪，可及時(shí)調(diào)整治療方案，確保治療的有效性和安全性。隨訪目標(biāo)隨訪管理多學(xué)科協(xié)作06202X核心學(xué)科呼吸內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科是EGPA診治的核心學(xué)科。這兩個(gè)學(xué)科的醫(yī)生在疾病的診斷、治療和隨訪中起主導(dǎo)作用。相關(guān)學(xué)科耳鼻喉科、心血管科、神經(jīng)內(nèi)科、消化內(nèi)科、皮膚科、腎內(nèi)科、變態(tài)反應(yīng)科、影像學(xué)、病理學(xué)等學(xué)科也參與EGPA的診治。不同學(xué)科的醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況，提供專業(yè)的診斷和治療建議。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的構(gòu)成多學(xué)科協(xié)作有助于制定個(gè)體化的治療方案，綜合考慮患者的病情、身體狀況和治療反應(yīng)。不同學(xué)科的醫(yī)生可從不同角度提供治療建議，優(yōu)化治療方案，提高治療效果。多學(xué)科協(xié)作可提高對(duì)EGPA的管理水平，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。通過(guò)多學(xué)科的共同努力，可改善患者的預(yù)后，提高生活質(zhì)量。多學(xué)科協(xié)作可整合各學(xué)科的專業(yè)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)，提高EGPA的診斷準(zhǔn)確性。通過(guò)多學(xué)科討論，可避免單一學(xué)科的局限性，減少誤診和漏診。030201提高診斷準(zhǔn)確性優(yōu)化治療方案改善預(yù)后多學(xué)科協(xié)作的優(yōu)勢(shì)建立多學(xué)科協(xié)作的機(jī)制和流