第二章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)(高職)蚌埠醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院謝康第一節(jié)

三叉神經(jīng)痛TrigeminalNeuralgia三叉神經(jīng)分布區(qū)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性短暫性劇痛概念

特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞病因及發(fā)病機(jī)制

部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)1.中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見,多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)3.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征臨床表現(xiàn)根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷見于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效,合用可能有效治療1.藥物治療③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯(cuò)亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)治療1.藥物治療

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(4)維生素B12副作用:偶有一過性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療

藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失治療2.神經(jīng)阻滯療法治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽力減退&喪失面部感覺減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術(shù)治療第二節(jié)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy

Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥概念病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因嚴(yán)重者軸索變性早期—

神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對(duì)稱性癱

CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(2)Guillain-Barré

綜合征診斷&鑒別診斷(1)中樞性面癱(3)腦橋損害2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束(4)腦橋小腦角損害2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷無(wú)環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期2.維生素B1100mg

維生素B12500μgi.m,1次/d

促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療4.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療5.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)

面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴(yán)重病例可試用治療6.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏治療不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后第三節(jié)、多發(fā)性神經(jīng)病Polyneuropathy,PN以往稱末梢神經(jīng)炎多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy,PN)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙\下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱

&自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征概念第四節(jié)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與病毒感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制病理病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,從近端向遠(yuǎn)端發(fā)展數(shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)臨床表現(xiàn)感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動(dòng)覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)竇性心動(dòng)過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查2.電生理檢查肌電圖：周圍神經(jīng)損害。病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細(xì)胞分離1.診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷(1)脊髓灰質(zhì)炎(2)低血鉀型周期性癱瘓呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管

1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量治療1.輔助呼吸②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見竇性心動(dòng)過速,通常無(wú)須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見)

需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器治療④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&

膿毒血癥③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞治療2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療⑤保持床單平整&勤翻身,預(yù)防褥瘡加強(qiáng)護(hù)理定時(shí)翻身拍背霧化吸入&吸痰保持呼吸道通暢預(yù)防感染等并發(fā)癥⑥及早康復(fù)治療肢體被動(dòng)&主動(dòng)運(yùn)動(dòng),防止攣縮用夾板防止足下垂畸形針灸\按摩\理療&步態(tài)訓(xùn)練治療2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療⑧尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息治療3.對(duì)癥治療&預(yù)防治療禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病3.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治療禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用

IVIG&PE是AIDP的一線治療治療3.病因治療無(wú)條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼