過敏性紫癜_1過敏性紫癜過敏性紫癜_1概述過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱許蘭-亨諾血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)，亨-舒綜合征（Henoch-SchonleinSnydrome)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現是本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。過敏性紫癜_1病因及發(fā)病機制（一）感染（二）免疫異常（三）遺傳機制過敏性紫癜_1病理改變全身性白細胞碎裂性小血管炎（小動脈、小靜脈、毛細血管）是本病基礎病變，皮膚小血管周圍有多形核細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞侵潤。皮損處毛細血管壁及腎小球血管壁上有大量IgA沉積和少量補體及其他免疫反應物沉積。過敏性紫癜_1臨床表現本病多見于>6歲兒童與青年。多急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，約半數患兒有關節(jié)腫痛或腹痛。在起病前1~3周長有上呼吸道感染史。過敏性紫癜_1臨床表現1皮膚紫癜2關節(jié)腫痛3胃腸道癥狀4腎臟癥狀5其他表現過敏性紫癜_1皮膚紫癜病程中反復出現紫癜為本病特點。最多見于下肢和臀部，對程分布，分批出現，嚴重者延及上肢和軀干。紫癜大小不等，正紫紅色，高出皮膚，可伴有蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫，少數重整的紫癜可融合成大皰以致出血性壞死。返回

過敏性紫癜_1消化道癥狀可反復出現突發(fā)性腹痛、惡心、嘔吐和便血，有的還發(fā)生在皮膚紫癜出現以前，腹痛位于臍周或下腹部，是由于腸道病變引起腸蠕動增強或痙攣所致。偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔。返回過敏性紫癜_1關節(jié)癥狀關節(jié)腫痛或腫脹，多累及膝、踝、肘等關節(jié)，可單發(fā)，亦可多發(fā)，成游走性，有積液，不遺留關節(jié)畸形。返回過敏性紫癜_1腎臟癥狀見于30%~50%的患兒。常在病程1~8周內出現，癥狀輕重不一。多數患者出現血尿，蛋白尿，或有管型；伴有血壓增高和浮腫。稱為紫癜性腎炎；大多數患兒多能完全恢復，約6%發(fā)展為慢性腎炎，偶爾發(fā)展為急性腎功能衰竭死于尿毒癥。返回過敏性紫癜_1其他癥狀中樞神經系統病變是本病潛在威脅之一。偶可發(fā)生顱內出血，導致失語、癱瘓、昏迷、驚厥，肢體麻痹。返回過敏性紫癜_1輔助檢查無特異性約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性。血小板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。約半數患兒血清IgA濃度增高過敏性紫癜_1鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎急性腹痛病癥過敏性紫癜_1治療

本病無特效療法盡可能尋找并避免接觸過敏原積極治療感染過敏性紫癜_1治療對癥處理有出血者應臥床休息，限制粗糙飲食，有發(fā)熱者給予阿斯匹林或其他非甾體類抗炎藥。過敏性紫癜_1治療腎上腺皮質激素與免疫抑制劑激素可改善腹痛和關節(jié)癥狀，但不能減輕紫癜或減少腎臟損害，也不能防止復發(fā)。急性發(fā)作、癥狀明顯時服用潑尼松1~2mg/kg，療程多在10日以內。若并發(fā)腎炎且經激素治療無效者，可使用環(huán)磷酰胺。過敏性紫癜_1治療止血、脫敏安絡血可增加毛細血管對損傷的抵抗力；vitC改善血管脆性；出血過多者給予輸血?？菇M胺藥及鈣劑有助于脫敏。過敏性紫癜_1治療抗凝治療以腎臟病變?yōu)橹饕憩F者尤其腎小球腎炎患者，抗凝治療更為重要。阿斯匹林、潘生丁、肝素均可應用。尿激酶、腹蛇抗栓