克羅恩病

(Crohn'sdisease)溫州醫(yī)學院第一臨床學院溫州醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院黃智銘定義克羅恩病是病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病

特點:病變位于全消化道,但多見于末段回腸和鄰近結(jié)腸*呈節(jié)段性或跳躍式分布*腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管，腸梗阻*可有腸外損害*可發(fā)生于任何年齡，多見于15-30歲，無性別差異*有復(fù)發(fā)傾向*多見于歐美病理

病變范圍：回腸末段與鄰近結(jié)腸（75%）>小腸（回腸）>空腸>局部在結(jié)腸（10%），可見于全消化道，受累腸段呈節(jié)段性。全壁性腸炎，以粘膜下層最為明顯，充血，水腫息肉，多數(shù)匍行溝槽樣或裂狀縱性潰瘍可深達肌層融合成竇道，粘膜呈鋪路卵石狀，可有粘連腸腔狹窄，穿孔引起局部膿腫，活檢：可見細胞浸潤，非干酪性肉芽腫。克羅恩病病變部位（陰影部分為病變部位）臨床表現(xiàn)

消化系統(tǒng)：*腹痛*腹瀉，多為糊狀，一般無膿血及粘液*腹部腫塊*瘺管形成：因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。瘺管形成是Crohn病臨床特征之一，分為內(nèi)、外瘺*肛門直腸周圍病變：瘺管、膿腫形成及肛裂等病變，是部分病人首發(fā)癥狀全身表現(xiàn)：*發(fā)熱為常見的全身表現(xiàn)之一，與腸道炎癥活動及繼發(fā)感染有關(guān)。間歇性低熱或中度熱常見，少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥。少數(shù)患者以發(fā)熱為主要癥狀，甚至較長時間不明原因發(fā)熱之后才出現(xiàn)消化道癥狀。*營養(yǎng)障礙：消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏。青春期前患者常有生長發(fā)育遲滯。腸外表現(xiàn)口腔黏膜潰瘍、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、關(guān)節(jié)炎及眼病為常見臨床分型臨床類型：狹窄型穿通型炎癥型病變部位：小腸型結(jié)腸型回結(jié)腸型嚴重程度：CDAI指數(shù)可以評定活動期緩解期及輕中重度Best克羅恩病活動指數(shù)計算法變量權(quán)重稀便次數(shù)（1周）2腹痛天數(shù)（1周總評，0~3分）5一般情況（1周總評，0~4分）7腸外表現(xiàn)與并發(fā)癥（1項1分）20阿片類止瀉藥（0、1分）30腹部包塊（可疑2分;肯定5分）10紅細胞壓積降低值（正常:男47,女42）6100×（1-體重/標準體重）1總分=各分值之和注:各項得分乘以規(guī)定的權(quán)重，求得分值，8項分值之和為總分。CDAI<150為緩解期，CDAI≥150為活動期，150~220之間為輕度、221~450為中度,>450為重度。紅細胞壓積可參照國人標準：男42,女37。并發(fā)癥：*腸梗阻*腹腔內(nèi)膿腫*急狀穿孔或大量便血*中毒性結(jié)腸擴張（罕見）*癌變*腸外并發(fā)癥、膽石癥、尿結(jié)石、脂肪肝實驗室檢查*貧血*WBC增高*ESR加快*白蛋白降低*糞便OB﹢*表現(xiàn)為腸道炎性病變，呈節(jié)段性分布*粘膜皺壁粗亂、縱行性潰瘍或裂溝*鵝卵石癥*假息肉*多發(fā)性狹窄*瘺管形成影像學檢查結(jié)腸鏡檢查*病變呈節(jié)段性分布*縱行或匍行性潰瘍*潰瘍周圍粘膜正?；蛟錾戍Z卵石樣*炎性息肉，病變腸段之間粘膜外觀正常*深鑿活檢見非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集橫結(jié)腸降結(jié)腸乙狀結(jié)腸直腸對慢性起病，反復(fù)發(fā)作性右下腹或臍周痛、腹瀉、體重下降（特別是伴有腸梗阻、腹部壓痛、腹塊、腸瘺、肛周病變、發(fā)熱等表現(xiàn)者）本病診斷，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線檢查、結(jié)腸鏡檢查和活組織檢查所見進行綜合分析，表現(xiàn)典型者，在充分排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤后，可作出臨床診斷。對初診的不典型病例，應(yīng)通過隨訪觀察，以求明確診斷。鑒別有困難而又有手術(shù)指征者可行手術(shù)探查獲得病理診斷。診

斷WHO提出的克羅恩病診斷要點（可供參考）*腸結(jié)核*小腸惡性淋巴瘤*潰瘍性結(jié)腸炎*急性闌尾炎*其他，細菌性痢疾、阿米巴腸炎、白塞病等鑒別診斷

臨床鑒別

Crohn病腸結(jié)核治療目的：控制急性發(fā)作，維持緩解，減少復(fù)發(fā)，防治并發(fā)癥一般治療：飲食調(diào)理和營養(yǎng)補充，補充多種維生素及微量元素；嚴重營養(yǎng)不良、腸瘺及短腸綜合征者，全胃腸外營養(yǎng)；病情重禁食，輸液、白蛋白；合并感染者廣譜抗生素；腹痛、腹瀉者對癥治療。糖皮質(zhì)激素：適用活動期，特別是以小腸病變?yōu)橹?、有腸外表現(xiàn)者。不能防止復(fù)發(fā)，潑尼松30～60mg/日，病情緩解后遞減維持免疫抑制劑：適用于激素療效不佳或有依賴的慢性活動性病例，可減少激素用量乃至停用

硫唑嘌呤

1.5～2.5mg/(kg·d)。療程≥3年，可使病情改善或緩解副反應(yīng)：白細胞減少等骨髓抑制表現(xiàn)

甲氨蝶呤

環(huán)孢素氨基水楊酸制劑：作用：①抑制局部和全身炎性反應(yīng)②抑制免疫反應(yīng)③清除氧自由基，降低腸上皮通透，減輕腸道炎癥控制輕、中度者有一定療效。特別是對結(jié)腸Crohn病人為首選藥物

柳氮磺胺吡啶（SASP）4.0/日，分4次口服，病情緩解后2.0/日，維持≥3年

5-氨基水楊酸（5-ASA）3.0～4.0/日，分4次口服，病情緩解后2.0/日，維持治療3年以上其他：抗生素：甲硝唑?qū)Ω刂懿∽儭h(huán)丙沙星對瘺有效手術(shù)治療：手術(shù)后復(fù)發(fā)率高手術(shù)適應(yīng)證：完全