小身材，大作用，帶您走進內(nèi)分泌腺體之“腎上腺”——腎上腺疾病科普系列（一）腎上腺，顧名思義，是位于兩側腎臟上方的腺體?？赡苣鷮?nèi)分泌這個腺體并不熟悉，相比于甲狀腺、胰腺等它更像“養(yǎng)在深閨人未識”。但是腎上腺一旦發(fā)生“工作失誤”，可能引起高血壓、高血糖、低血鉀、頭痛、肥胖、骨質疏松等。因此，讓我們一起來認識這個“隱蔽”的腺體以及因它而產(chǎn)生的疾病吧。腎上腺的位置腎上腺的位置腎上腺是一對十分重要的內(nèi)分泌器官，左右各一，位于雙側腎臟上級的內(nèi)上方（見下圖），故名腎上腺，右側形似三角形，左側形似新月形，成人的正常腎上腺重約4-6克。腎上腺的激素及作用腎上腺分皮質和髓質兩部分，腎上腺皮質分為三層：最外層為球狀帶分泌鹽皮質激素；第二層為束狀帶分泌糖皮質激素；第三層為網(wǎng)狀帶分泌性激素；腎上腺髓質的主細胞即為嗜鉻細胞，分泌腎上腺素或去甲腎上腺素（見下圖）。腎上腺一旦出現(xiàn)問題就會導致這些激素分泌紊亂產(chǎn)生一系列疾病。腎上腺疾病及分類一、原發(fā)性醛固酮增多癥簡稱原醛癥，是由于腎上腺皮質球狀帶分泌過量的醛固酮所致，常表現(xiàn)為1、高血壓；2、肌無力、低血鉀；3、腎濃縮功能下降導致的煩渴、多飲、多尿、夜尿增多等。原醛癥可由單側腎上腺腺瘤或增生，或雙側腎上腺增生引起?；颊咴缙诘陌Y狀也可不典型，特別是一些年輕或難治性高血壓需要除外此病。通過典型癥狀及相關實驗室檢查來確診，治療上有藥物治療及手術治療等。以下高危人群需進行原醛癥篩查：1．持續(xù)性高血壓(＞150/100mmHg)者；使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無法控制血壓(＞140/90mmHg)的患者；使用≥4種降壓藥才能控制血壓(＜140/90mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者。2．高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者。3．高血壓合并腎上腺意外瘤的患者。4．早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者。5．原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬。6．高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。二、皮質醇增多癥又稱庫欣綜合征，是由各種病因導致的腎上腺分泌過多的糖皮質激素。最常見的為垂體ACTH分泌過多引起的庫欣病，其次為腎上腺腺瘤導致的庫欣綜合征。典型的庫欣綜合征表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓和低血鉀（見下圖）。診斷上需要：1、典型的臨床癥狀；2、實驗室檢查；3、腎上腺CT、垂體MRI等，治療上分為手術治療及藥物治療。三、嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質嗜鉻組織持續(xù)或間斷地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、直立性低血壓，一些病人伴有典型的“頭痛、多汗、心悸”三聯(lián)征（見下圖）。診斷上需要：1、高血壓病史，特別是血壓波動較大，陣發(fā)性發(fā)作，惡性高血壓患者；2、血尿兒茶酚胺；3、腎上腺影像學檢查，治療包括藥物治療及手術治療。四、腎上腺偶發(fā)瘤是指在健康體檢或其他與腎上腺無關疾病進行診斷和治療期間，影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤，不包括病史和體格檢查明確提示腎上腺疾病，如向心型肥胖，陣發(fā)性、惡性、難治性高血壓，或者低鉀血癥患者進行檢查時發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。腎上腺偶發(fā)瘤多為良性、病人的表現(xiàn)以相應激素增多引起的臨床特征為主?？梢酝ㄟ^手術或藥物進行治療。五、原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥也稱為艾迪生病(Addison病)，是一種少見的疾病，影響所有年齡段的男性和女性。當腎上腺皮質無法產(chǎn)生足夠的皮質醇和醛固酮時，就會發(fā)生這種情況。艾迪生病由自身免疫、腎上腺結核、HIV等感染或某些藥物（如抗凝藥、酮康唑等）引起。臨床表現(xiàn)有易疲勞、乏力、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕、皮膚及粘膜變黑等，如合并低血糖、低血壓、低鈉血癥、高熱、神志異常需高度懷疑腎上腺皮質危象，可危及生命，常容易漏診或誤診?；加邪仙〉娜私K生需要激素替代療法。六、先天性腎上腺增生癥（CAH）CAH是一種因腎上腺皮質激素合成途徑中酶缺陷引起的疾病，是一種常染色體隱性遺傳?。ㄒ娤聢D）。這些疾病有時候出生時就會出現(xiàn)，甚至導致嬰幼兒過早夭折。也有些在發(fā)育后期被診斷出來，通常在青春期，可以導致性早熟、兩性畸形、青少年高血壓等等。診斷需要1、腎上腺相關激素檢查；2、腎上腺CT；3、基因檢測。治療需要糖/鹽皮質激素替代治療并抑制ACTH過高分泌從而減少腎上腺來源的雄激素過多分泌。圖2腎上腺類固醇激素生成途徑下丘腦-垂體-腎上腺疾病亞?？坪喗橼M南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病科下丘腦-垂體-腎上腺及性腺亞專科致力于診治下丘腦-垂體-腎上腺相關疾病，包括下丘腦疾?。òㄋ摺Ⅲw溫、下丘腦性肥胖、性功能障礙、尿崩癥等）、垂體疾?。ù贵w瘤、垂體功能減退癥等）、腎上腺疾?。ㄔl(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細胞瘤、庫欣綜合征、腎上腺增生癥等）、性腺疾?。柭C合征、特納綜合征等）、電解質紊亂（低鉀高鉀血癥、低鈉高鈉血癥）。近年來，內(nèi)分泌代謝科緊跟我院高質量發(fā)展步伐，借助我院國家重點專科入圍科室泌尿外科、省級重點?？粕窠?jīng)外科及心血管內(nèi)科等學科優(yōu)勢，依托我院檢驗科高效的液相色譜串聯(lián)質譜檢測平臺，極大提高了我科下丘腦-垂體-腎上腺及性腺疾病的診治能力，并牽頭組建了下丘腦-垂體-腎上腺及性腺多學科診療團隊（MDT），內(nèi)分泌代謝科下丘腦-垂體-腎上腺及性腺亞?？凭o密追蹤國內(nèi)外診療新進展，竭誠為贛南及周邊地區(qū)垂體-腎上腺疾病病友提供規(guī)范化、精準化的診療一體化服務。門診：黃金院區(qū)門診2樓2204診室；黃金院區(qū)門診2樓國家標準化代謝管理中心（MMC）章貢院區(qū)門診4樓410診室住院部：黃