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病例討論女,13歲,發(fā)現(xiàn)雙下肢不等長(zhǎng)1年。查體:神清,一般情況可,心肺〔-〕,脊柱生理曲度存在,無(wú)明顯側(cè)彎及后突畸形,諸棘突無(wú)壓痛,骨盆別離試驗(yàn)〔-〕。右腿較左腿細(xì),右下肢較對(duì)側(cè)長(zhǎng)約2CM,皮膚表淺靜脈無(wú)曲張,右大腿未及明顯壓痛及軟組織腫塊,右下肢感覺(jué)、血運(yùn)正常。平片CT平掃骨窗CT平掃軟組織窗CT平掃T1T2壓脂T2壓脂橫斷增強(qiáng)增強(qiáng)增強(qiáng)手術(shù)所見(jiàn):在全麻下行右股骨中段病灶去除術(shù),術(shù)中見(jiàn):股骨中下段偏下增粗,外表骨膜增厚,以?xún)?nèi)后側(cè)和前外側(cè)明顯,骨膜下可見(jiàn)增生的硬化骨,在股骨前外側(cè)增粗最明顯處自下而上分別切開(kāi)2.5*8、6.0*2.0cm的兩個(gè)骨槽,刮除骨髓腔內(nèi)增生的硬化骨。病理診斷:硬化性骨髓炎硬化性骨髓炎又名Garre’s病,特發(fā)性骨皮質(zhì)硬化和干性骨髓炎,此病較少見(jiàn)。一般認(rèn)為系長(zhǎng)管骨骨干發(fā)生低毒性感染所致,外傷與本病有關(guān)。為骨的進(jìn)行性、廣泛性和硬化性炎癥,因炎性反響致骨髓腔內(nèi)發(fā)生廣泛纖維化,血液循環(huán)發(fā)生障礙,骨內(nèi)的氧張力下降,促使骨內(nèi)膜下骨樣組織增生,沉積和鈣化,哈氏管阻塞出現(xiàn)反響性骨內(nèi)膜增厚,骨皮質(zhì)呈梭形增生。與一般化膿性骨髓炎不同,它不會(huì)產(chǎn)生膿腫、死骨和形成瘺管。臨床表現(xiàn):本病多發(fā)生在青壯年,男多于女,好發(fā)長(zhǎng)管骨,以脛骨最為多見(jiàn)。硬化性骨髓炎起病時(shí)為慢性病程,一般全身病癥不明顯,局部病癥輕微、表現(xiàn)局部疼痛,或無(wú)病癥,局部很少有紅腫。X線及CT表現(xiàn):好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨骨干,表現(xiàn)骨皮質(zhì)彌漫性增厚、致密,呈硬化狀,局部骨干可增粗變形呈梭形,松質(zhì)骨密度亦增高,骨髓腔變窄或閉塞,并可見(jiàn)骨膜反響,沒(méi)有或僅有輕微的骨質(zhì)破壞,很少有死骨出現(xiàn),CT顯示骨膜反響、骨質(zhì)破壞優(yōu)于平片,病變區(qū)與正常骨分界不清楚,一般無(wú)軟組織腫脹,偶爾可見(jiàn)小的鈣化或死骨。MRI表現(xiàn):病變累及長(zhǎng)管狀骨的骨干,范圍較廣;骨皮質(zhì)增生變厚,T1、T2及脂肪抑制T2均呈低信號(hào),骨膜反響,表現(xiàn)為與皮質(zhì)平行的線狀長(zhǎng)T2信號(hào),骨髓腔變窄或閉塞,其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),有時(shí)可見(jiàn)長(zhǎng)T1短T2信號(hào),提示有鈣化或小的死骨,周?chē)浗M織無(wú)明顯改變。鑒別診斷1、硬化性骨肉瘤,硬化性骨肉瘤也可表現(xiàn)為骨皮質(zhì)增厚與硬化性骨髓炎相似,但硬化性骨肉瘤常見(jiàn)于干骺端而不在骨干,骨膜反響破壞中斷形成Codman氏三角,皮質(zhì)常有蟲(chóng)噬樣破壞,并可見(jiàn)放射狀腫瘤骨形成,周?chē)浗M織有腫脹,骨內(nèi)膜和骨髓腔常不受侵犯。鑒別診斷2、畸形性骨炎,又稱(chēng)Paget病,長(zhǎng)管狀骨畸形性骨炎晚期表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚致密,骨髓腔變窄甚至閉塞,呈硬化狀與硬化性骨髓炎相似,但畸形性骨炎好發(fā)生于老
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