脊髓疾病

SpinalCordDisorders聰明的鸚鵡

聰明的鸚鵡聰明的鸚鵡脊髓的大體解剖(GrossAnatomy)脊髓是腦干向下的延伸部分，位于椎管內(nèi)，上端在枕大孔水平與延髓相連，下端形成脊髓圓椎。圓椎尖端伸出終絲，終止第一尾椎的骨膜。脊髓呈微扁圓柱體31對脊神經(jīng)頸段8對胸段12對腰段5對骶段5對尾神經(jīng)1對2個膨大頸膨大－C5-T2：發(fā)出支配上肢的神經(jīng)根腰膨大－L1-S2：發(fā)出支配下肢的神經(jīng)根脊髓圓椎末端的位置相當(dāng)于第一腰椎下緣的水平，脊髓各階段的位置比相應(yīng)的脊椎為高。脊髓節(jié)段與脊椎節(jié)段之間的關(guān)系下頸脊髓節(jié)段-1=頸椎節(jié)段上中胸脊髓節(jié)段（T1~8）-2=胸椎節(jié)段下胸脊髓節(jié)段（T9~12）-3=胸椎節(jié)段腰髓位于第10~12胸椎處整個骶髓位于第12胸椎和第1腰椎平齊TheinternalstructureofspinalcordThegraymatter

abutterfly-shapedcolumncontainingthecellbodiesmanyofthemotor,sensory,andautonomicneurons.Thewhitematter

pathwaysorlongtracts,carryascendinganddescendinginformationthroughoutthecord

脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)

theinternalstructureofspinalcord脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)

theinternalstructureofspinalcord脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)

Theinternalstructureofspinalcord后索：薄束、楔束——深感覺的上行神經(jīng)纖維（薄束在后正中溝兩側(cè)；楔束在薄束的外側(cè)。薄束傳導(dǎo)胸4平面以下、楔束傳導(dǎo)胸4平面以上的同側(cè)的本體覺和精細觸覺。

起源：同側(cè)的脊神經(jīng)節(jié)，終止：延髓的薄束核和楔束核）側(cè)索：上行纖維脊髓小腦前束脊髓小腦后束脊髓丘腦側(cè)束——淺感覺外→內(nèi)骶、腰、胸、頸

下行纖維皮質(zhì)脊髓側(cè)束（錐體束）前索：皮質(zhì)脊髓前束由未交叉的錐體束至上胸段止脊髓病變的臨床特點

三主征MotorDisordersSensoryDisordersAutonomicDisorders運動障礙(MotorDisorders)上運動神經(jīng)元癱瘓(uppermotorneuronParalysis)

痙攣性癱瘓(spasticparalysis)錐體束損害下運動神經(jīng)元癱瘓(lowermotorneuronparalysis)

弛緩性癱瘓(

flaccidparalysis)前角和/或前根損害混合性癱瘓前角，錐體束部分脊髓病變的表現(xiàn)和代表疾病前角:表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱，代表疾病:脊髓灰質(zhì)炎(polymyelytis)，脊肌萎縮癥錐體束：表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱，代表疾病:原發(fā)性側(cè)索硬化前角+錐體束：表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱+下運動神經(jīng)元癱代表疾病:肌萎縮性側(cè)索硬化癥(AmyotrophicLateralSclerosisALS)后索：深感覺障礙，代表疾病:脊髓梅毒，假性脊髓癆（可見糖尿病等）后索+錐體束：深感覺障礙+上運動神經(jīng)元癱，代表疾病:亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegeneration)感覺障礙(SensoryDisorders)后根病變

同側(cè)深淺感覺均有障礙后角病變同側(cè)痛溫覺障礙，深感覺及部分觸覺仍保留后索病損

本體感覺障礙，受損節(jié)段

同側(cè)以下輕度觸覺障礙如踩棉花

亞急性聯(lián)合變性、脊髓結(jié)核

節(jié)段性傳導(dǎo)束型感覺障礙(SensoryDisorders)白質(zhì)前聯(lián)合損害：相應(yīng)節(jié)段痛溫覺減退或喪失，觸覺和深感覺無明顯障礙。

感覺分離、節(jié)段性、對稱性脊髓丘腦（側(cè)）束損害：

損害對側(cè)1~2個節(jié)段以下的痛、溫覺的消失或減退。

傳導(dǎo)束型

自主神經(jīng)功能障礙

AutonomicDisorders膀胱、直腸括約肌功能障礙血管運動功能障礙發(fā)汗反應(yīng)及皮膚、指（趾）甲的營養(yǎng)障礙脊髓半切綜合癥（Brown-Sequardsyndrome)

病變同側(cè)損害節(jié)段以下的上運動神經(jīng)元癱瘓

病變同側(cè)深感覺障礙病變對側(cè)損害節(jié)段1~2個平面以下痛、溫覺減退

或消失病變同側(cè)血管舒縮運動功能障礙

（Brown-Sequardsyndrome)

Brown?Séquardsyndrome急性脊髓橫斷性損害

acutetraverselesionofspinalcord早期

spinalshock:

whenthespinalcordissuddenlyandcompletelyoralmostcompletelyseveredreflexfunctionsinallsegmentsoftheisolatedspinalcordaresuspenden.Itinvolvestendonaswellasautonomicreflexes,itisofvariableduration(2to4weeksasarule)脊髓休克（spinalshock）：脊髓被完全切斷，脊髓與高級中樞的聯(lián)系中斷，失去了高級中樞對脊髓的調(diào)節(jié)，出現(xiàn)病變水平以下的脊髓反射活動完全消失。可持續(xù)2-4周。SpinalshockCause:Theneuralelementsbelowthelesionfailtoperformtheirnormalfunctionbecauseoftheirsuddenseparationfromthoseofhightlevels.原因：脊髓突然失去高級中樞的調(diào)節(jié)后期

高反射期（stageofheightenedreflexactivity）

肌張力增高(hypermyotonia)腱反射亢進(tendonhyperreflexia)病理征（+）反射性排尿(reflexvoiding)急性脊髓橫斷性損害

acutetraverselesionofspinalcord脊髓病變節(jié)段定位診斷節(jié)段性癥狀(thesymptomofsegmentaldamage)：馳緩性癱瘓(

flaccidparalysis)根痛或根性分布的感覺障礙感覺障礙平面

反射消失（abolitionofreflex）或反射異常改變反射消失節(jié)段→病灶所在反射亢進最高節(jié)段→病灶下界乳頭-----T4劍突-----T6肋緣-----T8

臍-----T10腹股溝-T12-L1

部分反射中心肱二頭肌反射(bicepsreflex)C5~6肱三頭肌反射(tricepsreflex)C7~8膝反射(kneereflex)L2~4踝反射(anklereflex)S1~2脊髓不同節(jié)段損害的臨床特點頸上段（C1~4）病變

(superiorcervicalsegmentdamage)運動障礙：四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓，頭、頸、肩胛部運動障礙，可有膈肌麻痹感覺障礙：病變水平以下全部感覺缺失或減退根痛位于枕及頸后部可有面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核下端受累）自主神經(jīng)功能障礙：有括約肌功能障礙、四肢軀干常無汗等可有后顱凹病變的癥狀和體征頸膨大（C5~T2）病變

(cervicalenlargementdamage)運動障礙(MotorDisorders)：

雙上肢弛緩性癱瘓，雙下肢痙攣性癱瘓感覺障礙病變水平以下全部感覺缺失根痛肩部上肢放射痛節(jié)段性感覺減退消失自主神經(jīng)功能障礙有括約肌功能障礙

Horner征（C8~T1）胸段病變主要臨床表現(xiàn)運動障礙(MotorDisorders)：雙上肢未受影響，雙下肢痙攣性癱瘓(spasticparalysis）病變水平以下感覺障礙可有根性痛肋間神經(jīng)痛、上腹及腰背部疼痛，有時伴有帶狀皰疹病變在T10~11

畢夫（Beevor）征，亦稱臍孔征（陽性）腹壁反射：上T7－8中T9－10下T11－12大小便障礙，出汗異常腰膨大（L1~S2）病變

(lumbarenlargementdamage)運動障礙(MotorDisorders)：雙下肢馳緩性癱瘓感覺障礙：雙下肢、會陰部感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙：有括約肌功能障礙可有膝反射、跟腱反射消失、下降。圓錐病變（包括S3~5、尾節(jié)）馬鞍形感覺障礙膀胱、直腸功能障礙（圓錐為括約肌功能的副交感中樞，損傷引起真性尿失禁）馬尾病變（L2至尾節(jié)共10對神經(jīng)根組成）下肢可有馳緩性癱瘓，可不對稱，根痛多見且明顯，大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚急性橫貫性脊髓炎(acutetransversemyelitis)最常見病因、誘因(causeandinducement)

cause：未完全明了，可能為病毒感染后引起的異常免疫應(yīng)答（部分患者可能為疫苗接種后引起的異常免疫反應(yīng)）

inducement

：過度疲勞、外傷、受涼等急性脊髓炎(acutemyelitis)病理(pathology)可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段（70~74.5%）最為常見(T3~5)肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細胞增生

臨床表現(xiàn)(clinicalmanifestations)任何年齡均可發(fā)病，青壯年多見前驅(qū)癥狀：病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀誘因：有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，在數(shù)小時至2~3天發(fā)展為完全性截癱病變水平以下運動障礙、傳導(dǎo)束性感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙典型癥狀(typicalsymptom)

（以胸段橫貫性損害為例）

運動障礙(MotorDisorders)早期：表現(xiàn)脊髓休克休克期的恢復(fù)：肌張力逐漸增高，腱反射亢進，病理征（+），部分肌力恢復(fù)（多數(shù)遠端開始）

感覺障礙(sensorydisorders)

病變節(jié)段以下所有感覺缺失或下降

可有感覺過敏區(qū)/束帶狀感覺異常

大小便潴留、失禁逼尿肌松馳→無張力性神經(jīng)原性膀胱→充盈性尿失禁

逼尿肌痙攣（長期引流沒有定期充盈）→痙攣性小膀胱

病變節(jié)段以下血管舒縮功能、泌汗反應(yīng)及皮膚、指甲營養(yǎng)的功能障礙

膀胱直腸和其他自主神經(jīng)功能障礙脊髓炎的其他類型急性上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis) ：

低節(jié)段→較高節(jié)段臨床表現(xiàn)：感覺障礙、癱瘓迅速向上蔓延下肢→上肢→頸部→延髓

四肢癱瘓呼吸肌麻痹

吞咽困難言語障礙auxiliaryexamination(輔助檢查)

Cerebrospinalfluid:

TheCSFshowsamodestincreaseinlymphocytesandtotalproteinbutmaybenormalearlyintheillness.

白細胞輕度增高蛋白正?；蜉p度增高糖、氯化物正常

多數(shù)病人動力學(xué)檢查提示椎管通暢周圍血液：白細胞輕度增高、多數(shù)正常MRIhasshownT2signalabnormalitiesC3-5節(jié)段異常信號T2呈高信號，DWI：高信號

diagnosis急性起病病前1-2周感染病史或免疫接種史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查影像學(xué)檢查視神經(jīng)脊髓炎：有視力下降或VEP異常急性硬脊膜膿腫：有根痛、脊柱痛和脊膜刺激癥狀外周血白細胞、腦脊液蛋白含量明顯增加

梅毒性脊髓炎：相關(guān)的病史，血液和腦脊液可有梅毒相關(guān)性指標改變differentialdiagnosis

急性脊髓壓迫癥轉(zhuǎn)移瘤脊髓血管?。顾璩鲅⒓顾韫Ｈ?/3綜合征，多深感覺存在）：影像學(xué)檢查有助診斷亞急性壞死性脊髓病亞急性聯(lián)合變性differentialdiagnosis

入院時入院時10天后治療(therapy)藥物治療(dragtreatment)

皮質(zhì)類固醇激素(corticosteroids)Toadministerhighdosesofcorticosteroids

甲基強的松龍500~1000mgivgttq.d×3~5天

大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg，q.d×3~5天

Toadministerhighdosesofimmuneglobulininseveralpatient

(3)抗生素(antibiotics)(4)維生素B族(vitaminB)(5)其他藥物：血管擴張藥，細胞活化劑

治療(therapy)治療(therapy)護理(nursing)康復(fù)治療(rehabilitation)prognosis預(yù)后與下列因素有關(guān)

(1)脊髓受損程度(thedegreeofspinalcorddamaged)(2)并發(fā)癥(complication)壓迫性脊髓病

(spinalcordcompression)是一組具有占位性特征的椎管內(nèi)病變病因:

腫瘤:

最常見，椎管內(nèi)或脊髓本身的腫瘤最為常見炎癥:

急性膿腫、慢性真性肉芽腫、蛛網(wǎng)膜粘連

脊柱病變：椎體、椎管的骨折、脫位，椎間盤突出等

其他：脊髓血管畸形（如脊髓動靜脈漏）壓迫對脊髓的影響：

1、機械性壓迫(mechanicaloppression)2、供血障礙(bloodsupplyblock)3.占位病變直接的浸潤病理生理(pathophysiology)急性壓迫(acuteoppression)：脊髓遭受急速壓迫靜脈回流障礙（腫脹、體積增大）加劇壓迫動脈供血障礙，組織缺血、缺氧。

多見于脊椎外傷后椎管內(nèi)血腫或骨折片壓迫、急性硬膜外膿腫、轉(zhuǎn)移瘤慢性壓迫(chronicoppression)

很強的代償性如髓外壓迫：神經(jīng)根刺激或損害癥狀相應(yīng)傳導(dǎo)束損害癥狀半切癥狀脊髓功能完全障礙

clinicalmanifestations病程經(jīng)過(diseasecourse)：急性壓迫（acuteoppression）：如外傷性血腫、硬脊膜外膿腫起病急，進展迅速（數(shù)小時~數(shù)天），多表現(xiàn)為脊髓休克。慢性壓迫（chronicoppression）如良性腫瘤等分為3期：1.早期根痛期：出現(xiàn)根痛和脊膜刺激癥狀2.脊髓部分受壓期

3.脊髓完全受壓期，三期癥狀常重疊出現(xiàn)。癥狀、體征(symptom、sign)神經(jīng)根癥狀(nerverootsymptom)：

刺激后根——根痛(rootache)

性質(zhì)：電擊樣、刀割樣、撕裂樣部位：局限于受累的神經(jīng)根分布皮節(jié)區(qū)域局限→較廣泛，一側(cè)性→雙側(cè)性持續(xù)時間：間歇性痛，每次發(fā)作數(shù)秒至數(shù)分，間隙期全無癥狀壓迫加劇間歇性→持續(xù)性

胸腹壓突然↑觸發(fā)、加劇改變體位時可加重或減輕

病變位于脊髓腹側(cè)者無根痛，但前根受壓有局限性運動障礙clinicalmanifestations感覺障礙(sensorydisturbance)：脊神經(jīng)后根、脊髓內(nèi)的各種感覺傳導(dǎo)束受到刺激或損害

后根(posterionroot):根痛，節(jié)段性感覺障礙

脊髓丘腦束(spinothalamictract):對側(cè)1~2節(jié)段以下痛、溫覺障礙后索(posterionfuniculus):

病變水平以下同側(cè)深感覺障礙

clinicalmanifestations

感覺障礙出現(xiàn)的水平及次序：髓內(nèi)、髓外不一樣

髓內(nèi)病變

(damageinspinalcord)

離心式↓(自上向下)馬鞍回避（鞍區(qū)最后受累）早期可有感覺分離現(xiàn)象根痛少見

髓外病變(damageoutofspinalcord)

向心式↑，(自下向上)根痛多見橫貫性損害（transverselesion）clinicalmanifestations運動障礙(MotorDisorders)

，

急性脊髓壓迫癥→脊髓休克肌力減退→完全癱瘓

前角、前根損害→下運動神經(jīng)元性癱瘓（節(jié)段性弛緩性癱瘓，可伴肌萎縮）皮質(zhì)脊髓束損害→上運動神經(jīng)元性癱瘓（痙攣性癱瘓）截癱或四肢癱，單肢癱少見腱反射異常(tendonreflexabnormality)

clinicalmanifestations自主神經(jīng)功能障礙(autonomicnervedysfunction)

尿潴留、便秘、大小便失禁

髓內(nèi)病變圓錐病變病變水平以汗腺、血管舒縮功能及皮膚營養(yǎng)障礙

括約肌功能障礙出現(xiàn)早clinicalmanifestationsauxiliaryexamination(輔助檢查)

Cerebrospinalfluid:

動力學(xué)檢查：

壓頸試驗：壓迫頸靜脈后，腦脊液壓力立即上升，于10～20s內(nèi)達到1.5～2.9kPa（大約150－290mmH2O）。壓迫解除后，立即降至初壓水平為正常。

細胞數(shù)多數(shù)正常蛋白含量與蛛網(wǎng)膜下腔阻塞程度、阻塞時間有關(guān)(蛛網(wǎng)膜下腔阻塞程度越重、阻塞時間越長則蛋白含量越高)

auxiliaryexamination(輔助檢查)

脊柱X線攝片

脊髓造影

CT、MRI

病變部位上下界限病變性質(zhì)壓迫性脊髓病的定位（1）縱向定位早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有