淋巴管平滑肌瘤病北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科黃蓉高鵬蔡柏薔劉鴻瑞朱元玨淋巴管平滑肌瘤病1淋巴管平滑肌瘤病●4例病例均為育齡女性,發(fā)病年齡為16~39歲,病理證實(shí)●從起病到明確診斷半年~16年●呼吸困難(100%),反復(fù)氣胸(2例,50%),咯血(1例),乳糜性胸腔積液(1例)●1例合并雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤●影像學(xué)顯示雙肺彌漫薄壁囊性病變(3例)肺氣腫、肺大皰及肺心病(1例)淋巴管平滑肌瘤病2淋巴管平滑肌瘤病●阻塞性通氣功能障礙(3例),1例病重未能做成病理:多發(fā)的數(shù)毫米至數(shù)厘米的肺大皰,鏡下可見(jiàn)平滑肌增生●免疫組化:平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)陽(yáng)性(4例),黑瘤雜交的單克隆抗體(HMB45)陽(yáng)性(4例),1例雌激素受體(ER)陽(yáng)性,3例孕激素受體(PR)陽(yáng)性淋巴管平滑肌瘤病3概述●淋巴管平滑肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病。表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織,包括氣道、血管和淋巴管。1937年Vonstossel報(bào)告首例,主要發(fā)生在育齡期婦女?！袷澜绶秶鷥?nèi)共報(bào)告千余例,約50%合并腎血管平滑肌脂肪瘤約2.5%結(jié)節(jié)性硬化患者同時(shí)合并LAM病常被誤診概述4病因及發(fā)病機(jī)制雌激素●肺間質(zhì)平滑肌增生壓迫傳導(dǎo)氣道●彈性蛋白酶/a1抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡●LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位病因及發(fā)病機(jī)制5臨床癥狀呼吸困難:進(jìn)行性加重咳嗽:較輕,干咳或有少量白色泡沫痰咯血:常見(jiàn),小量到中量,個(gè)別量大者可引起窒息●自發(fā)性氣胸:發(fā)生率約為50%,可為首發(fā)癥狀,單側(cè)或雙側(cè),反復(fù)發(fā)生●乳糜胸/腹液:約25%的患者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)乳糜胸,約10%的患者發(fā)生乳糜腹液臨床癥狀6胸部影像(1)胸部X線(xiàn)●彌漫性小結(jié)節(jié),自粟粒狀到中等大小的結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀,呈均勻性分布●肺野中可見(jiàn)模糊不清的少量囊樣變●淋巴管阻塞形成較多的Kerleyb線(xiàn)●單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液●自發(fā)性氣胸胸部影像(1)7肺淋巴管平滑肌瘤病課件8三三9胸部影像(2)胸部CT和HRCT●肺囊腫:CT尤其HRC可以明確顯示出肺囊腫,是診斷LAM的重要手段。均勻分布于肺的薄壁囊腫,直徑在05~5cm,壁厚<2mm。由于其發(fā)生率為100%,故是診斷LAM的重要X線(xiàn)表現(xiàn)。磨玻璃樣陰影結(jié)節(jié)影:CT僅能檢查出5%的患者有結(jié)節(jié)狀陰影,如出現(xiàn)片狀陰影則最大可能為出血影●CT或HRCT可發(fā)現(xiàn)肺門(mén)、縱隔、腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變胸部影像(2)10肺淋巴管平滑肌瘤病課件11肺淋巴管平滑肌瘤病課件12肺淋巴管平滑肌瘤病課件13肺淋巴管平滑肌瘤病課件14肺淋巴管平滑肌瘤病課件15肺淋巴管平滑肌瘤病課件16肺淋巴管平滑肌瘤病課件17肺淋巴管平滑肌瘤病課件18肺淋巴管平滑肌瘤病課件19肺淋巴管平滑肌瘤病課件20肺淋巴管平滑肌瘤病課件21肺淋巴管平滑肌瘤病課件22肺淋巴管平滑肌瘤病課件23肺淋巴管平滑肌瘤病課件24肺淋巴管平滑肌瘤病課件25肺淋巴管平滑肌瘤病課件26肺淋巴管平滑肌瘤病課件27肺淋巴管平滑肌瘤病課件28肺淋巴管平滑肌瘤病課件29肺淋巴管平滑肌瘤病課件30肺淋巴管平滑肌瘤病課件31肺淋巴管平滑肌瘤病課件32肺淋巴管平滑肌瘤病課件33肺淋巴管平滑肌瘤病課件