輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥中日友好醫(yī)院兒科周忠蜀2007-4-25概述（一）

輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(benigninfantileconvusionswithmildgastroenteritis,BICE)也稱輕度胃腸炎合并良性驚厥（benignconvulsionswithmildgastroenteritis，CwG）1982年日本學者Morooka首次提出隨著對該病的逐漸認識，近年來亞洲和歐洲也出現相關的報道，其中以日本為多概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸炎有關的無熱性驚厥多不伴有脫水或電解質紊亂多發(fā)生在病程的1～6天驚厥以反復發(fā)作和強直-陣攣為主要表現形式對抗驚厥藥物治療不敏感預后良好深入了解本病的發(fā)生機制，有效的控制驚厥反復發(fā)作是目前關注和研究的重點BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?是良性嬰兒驚厥—福山型（benigninfatileconvulsions）的表現形式之一?是良性嬰兒部分性癲癇—渡邊型(benigninfantilepartialepilepsy–Watanabe，BIPE)的一種表現形式?是癲癇或癲癇綜合征?目前國際癲癇分類中尚未被列入。國內BICE現狀目前為止，國內的報道甚少，并非我國沒有此病或發(fā)病率低，可能與對該病的認識有關。BICE的病因與發(fā)病機制

的研究現狀BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚，多認為與病毒感染有關BICE患兒中約80%有輪狀病毒（RV）感染的證據BICE患兒的腦脊液和大便中發(fā)現有RVRNA相同的結構蛋白區(qū)Vp7，說明是同一病毒感染了腸道和中樞神經系統推測輪狀病毒引起的CNS感染是導致BICE驚厥發(fā)作的主要原因輪狀病毒（RV）亞型與BICE研究發(fā)現約95％的RV感染系由G亞型引起，G1、2、3、4型均有報道，G2型更易引起驚厥發(fā)作

一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系統在神經系統的病理生理中的作用日益受到重視NO是一種氣體分子，也是一種神經遞質，可以快速自由地通過生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于鄰近細胞，通過增加細胞內環(huán)磷酸鳥苷的水平，實現復雜的調節(jié)功能，增強神經傳導、激活免疫反應一氧化氮合酶/一氧化氮與BICENO不能被儲存、釋放和重攝取，它的生物合成以及正常水平的維持主要通過酶的調節(jié)來完成

NOS是NO合成的關鍵酶一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現RV感染性腸炎合并驚厥的患兒體內NOS的活性增強NOS使NO在血液和腦脊液中異常堆積而感染組織內的自由基、過氧化氫和多種細胞因子，包括IL-6,IL-8,腫瘤壞死因子（TNF）-α等的合成與聚集造成的炎性環(huán)境，更促進了NO的生成，其增高的程度遠遠高于化膿性腦膜炎、腦炎和熱性驚厥的患兒NO的增多可使谷氨酸鹽釋放增加而形成正反饋的循環(huán)，更加刺激了NO的生成NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑

使用NOS阻制劑或氮氧化物（NOx）拮抗劑對于RV引起的驚厥有一定的抑制作用也有學者認為NO和炎性因子一樣在RV感染性腸炎合并驚厥的發(fā)病機制中扮演著重要的角色

人微小病毒（HPV）與BICE

HPV也稱作Norwalk樣病毒，是病毒性腸炎常見的病原體流行期：每年的11月份～第二年的1月份傳播途徑：能夠通過污染的食物、水迅速傳播發(fā)生率：約5.8%的病毒性腹瀉是由HPV引起的人微小病毒（HPV）與BICE

發(fā)病年齡：BICE驚厥的發(fā)作僅在小兒出現，且多為≤2歲的幼兒檢查方法：通過PCR技術和電子顯微鏡證實了部分BICE患兒的體內存在HPV感染其驚厥的發(fā)作形式與RV感染者相同，BICE的發(fā)病被認為可能與之有關，但目前尚無確鑿證據

其他致病因素與BICE引起幼兒急疹的人類皰疹病毒亞型6和7其他腸道病毒均可能是BICE致病因素BICE的臨床表現惡心嘔吐，腹瀉，大便為黃白色稀便，每日0～18次不等，多在10次左右。少數有發(fā)熱，但體溫常低于38℃。不伴有或僅伴有輕度脫水。驚厥多在腸炎癥狀出現前后的1～6d內發(fā)作，哭鬧和/或疼痛可以誘發(fā)驚厥。以全身強直-陣攣發(fā)作為主，少數可出現復雜部分性發(fā)作、失神、斜視、發(fā)紺和小抽搐。BICE的臨床特點(一)

發(fā)病季節(jié)：以冬季多見，日本報道高發(fā)期在每年的1～5月份易患年齡： 集中在4～52個月的小兒，其中70%左右在1～2歲，且既往健康無驚厥史（包括熱性驚厥）BICE的臨床特點(二)

癥狀特點：與腸炎相關的無熱性驚厥，無或僅有輕度的脫水驚厥發(fā)作：以全身性強直-陣攣為主，且為成串發(fā)作，一次發(fā)病中可反復出現，多達8次BICE的臨床特點(三)

實驗室檢查：包括血生化（電解質、血糖、血鈣、血鎂）、腦脊液等多無異常；腦電圖檢查：發(fā)作間期EEG多正常預后： 良好無復發(fā)，目前為止未見發(fā)展為癲癇及熱性驚厥的報道BICE的驚厥特點(一)腦電圖監(jiān)測發(fā)現同一患兒的發(fā)作形式可有多種變化，如在起始階段為復雜部分性發(fā)作，之后可出現全身強直-陣攣性發(fā)作約有70%的患兒出現2次以上的驚厥，其中15%為5次以上，最多報道為8次BICE的驚厥特點(二)第1次與最后1次發(fā)作間隔一般為0.5～48h，多集中在病程的第1天，約半數的患兒在6h內反復發(fā)作驚厥發(fā)作持續(xù)時間短，5min內可自行緩解驚厥發(fā)作可因哭鬧或腹痛誘發(fā)BICE的實驗室檢查血液檢查包括血糖、血鈣、血鎂、電解質及細菌培養(yǎng)多為正常腦脊液細胞學、細菌培養(yǎng)和生化檢查未見異常頭顱CT、MRI未見出血、畸形等神經系統異常改變通過EIA（酶免疫測定法）、PCR及電子顯微鏡檢查，部分病例可以找到RV、小圓病毒等的感染證據BICE腦電圖特點驚厥發(fā)作間期多數患兒EEG未見異常，而緩解后所有患兒均無癇樣放電部分人微小病毒（HPV）感染患兒驚厥發(fā)作時有高波幅慢波；