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多發(fā)性骨髓瘤診療常規(guī)【病史采集】病史采集的內(nèi)容應(yīng)該包括發(fā)病年齡(多40歲以上)、骨痛及其部位、神經(jīng)癥狀、易感染、出血傾向、貧血、慢性腎功能不全和反復(fù)出現(xiàn)的蛋白尿?!鞠嚓P(guān)檢查項目】體格檢查:1.全身體格檢查;2.注意脊椎尤其是腰椎、骨盆、胸廓、顱骨等部位的壓痛、骨腫瘤和病理性骨折;3.神經(jīng)系統(tǒng)的體征;4.有無肝、脾、淋巴結(jié)腫大以及淀粉樣變所致的舌肥大、心臟擴(kuò)大等。實驗室檢查:1.血、尿、糞常規(guī),血沉,血片觀察注意紅細(xì)胞有無排列成錢串狀;2.骨髓涂片,異常漿細(xì)胞≥10%;3.血清與尿M成分的檢測:血清蛋白電泳(或免疫電泳)、尿凝溶蛋白(本-周氏蛋白);4.血清免疫球蛋白定量;5.血生化檢查血鈣、血堿性磷酸酶定量、尿素氮、肌酐;6.骨髓或組織活檢;7.頭顱和骨盆或受累部位的X線平片?!驹\斷及鑒別診斷】診斷:1.骨髓中異常漿細(xì)胞≥10%或組織活檢證實為漿細(xì)胞瘤;2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中免疫球蛋白輕鏈(本-周氏蛋白)>1.0g/24小時;3.無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。三項中至少有二項陽性,結(jié)合臨床可作出診斷,并根據(jù)有無貧血、血鈣濃度、溶骨性損傷程度和M成分的高低確定多發(fā)性骨髓瘤的臨床分期。鑒別診斷:1.良性單株性高丙球蛋白血癥;2.骨轉(zhuǎn)移癌;3.甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥;4.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。【治療原則】1.化學(xué)治療:可選用MP方案(馬法蘭+強(qiáng)的松)和M2方案(卡氮芥+環(huán)磷酰胺+馬法蘭+強(qiáng)的松+長春新堿),也可選用其他聯(lián)合化療方案,例如VAD,VMCP,VBAP等。對難治性病例尚可應(yīng)用大劑量馬法蘭,50~100mg/m2溶于5%葡萄糖液,靜脈滴注1h,一次性用藥。2.重組干擾素α2b,與MP或M2方案合并應(yīng)用較好。3.骨髓移植:對年齡較輕,一般狀況較好可考慮進(jìn)行異基因骨髓移植和患者自身骨髓或周圍血干細(xì)胞移植治療。4.血漿交換:伴有高粘滯綜合征和嚴(yán)重高鈣血癥的患者,可進(jìn)行血漿交換,以迅速降低血液M成分和血鈣。5.放射治療:適用于病灶較局限或因壓迫出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者,一般用局部放療?!警熜?biāo)準(zhǔn)】直接指標(biāo):1.血清或尿中M蛋白比治療前減少50%以上;2.漿細(xì)胞腫瘤兩個最大直徑之積縮小50%以上;3.溶骨性損害再鈣化。間接指標(biāo):1.骨髓中漿細(xì)胞減少80%以上或降至<5%;2.血紅蛋白上升20g/L,持續(xù)1個月以上;3.高血鈣降至正常;4.血尿素氮降至正常;5.日常生活自理狀況改善兩級以上。若血及尿中M蛋白消失,無臨床癥狀且各項有關(guān)MM實驗室檢測指標(biāo)均正常,為完全緩解;若直接指標(biāo)至少有一項達(dá)到要求,同時間接指標(biāo)至少有二項達(dá)到要求,為部分緩解;只有一項直接指標(biāo)達(dá)到要求,或者只有兩項間接指標(biāo)達(dá)到要求,或
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