硬皮病怎樣治療？導(dǎo)讀：本文向您詳細介紹硬皮病的治療方法，治療硬皮病常用的西醫(yī)療法和中醫(yī)療法。硬皮病應(yīng)該吃什么藥。硬皮病怎么治療？一、西醫(yī)*、治療1西醫(yī)治療治療一直是一個棘手的問題，因為其病譜廣，臨床表現(xiàn)和嚴重程度及病程各異評價治療手段對疾病的影響較困難最近將病變量化后才找到客觀的評價方法這些指標包括測“皮膚的厚度“肺功能“心臟收縮功能。(療原則：血。病。(血管病變的治療：由于雷諾現(xiàn)象常常是硬皮病的先兆表現(xiàn)因此應(yīng)首先治療血管異常對雷諾現(xiàn)象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發(fā)作并預(yù)防指端缺血性潰瘍的發(fā)生。能第1頁加重病情的藥物，如β受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)進行上臂的旋轉(zhuǎn)運動以增進血液循環(huán)。②針對血管及改善微循環(huán)的藥物改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫潘生丁收效甚微。酮色林(Ketan是一種組n)胺拮抗藥能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴重程度能改善指端潰瘍的預(yù)后但該藥對皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無效伊洛前列素(Ilop是一種前列環(huán)素類似物是一種治療雷諾象和端潰的新鈣道阻藥尼地是有的血管擴張藥。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥如卡托普利巰甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全改善微循環(huán)的藥物還有丹參及右旋糖酐40低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關(guān)節(jié)硬疼痛一定作。A秋水仙堿它能通過成纖維細胞來影響前膠原的輸送和分泌，但臨床上無明顯的療效。一種肥大細胞穩(wěn)定酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化但在S人中的雙盲試驗未能顯示任何療效。B其他改善微循環(huán)藥物如尿激酶靜脈滴注妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克蘆丁維腦路通等均有一定療效。C中藥制劑：如丹參注射液25參1次/，靜脈滴注，每1天個療程，連續(xù)或間歇使用～個療程。同時還可配合口服脈管炎片原名復(fù)春片主要成分為乳香、沒藥和第2頁郁金等，每次2，次/，口服，當病人處于月經(jīng)期時，可。應(yīng)用前列地爾前列腺素E丹參注射液及脈管炎片種藥物聯(lián)合治療，1天個療程，間隔～天再行第個療程，共用～個療程，發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥具有協(xié)同作用，可使皮膚硬化皺癥。D外科治療：手指交感神經(jīng)切除術(shù)(digsympathectomy用于治療只有或個手指缺血者腰交感神經(jīng)切除用于治療下肢嚴重的諾現(xiàn)象交感神切除用于療上肢諾現(xiàn)象但有報道，類手術(shù)維作用時短，易復(fù)，現(xiàn)在少采用。(疫調(diào)節(jié)治療：①皮激免抑藥雖皮激能制病炎糖皮質(zhì)激素的用量。潑尼松3～40m，月后減量，以1～15m時隨臨床癥狀的改善減量。對處于皮膚水腫期的病人應(yīng)用潑尼松每天2～30，可使水腫減輕。但糖皮質(zhì)激素不能長期使為它不阻止本的進展且大劑可促進急性腎功能竭的發(fā)發(fā)腎臟象用于伴炎性肌或心包炎的硬病病人。第3頁雙盲對照治療試驗發(fā)現(xiàn)苯丁酸氮疥瘤可寧和氟尿嘧啶對S效甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(C在少數(shù)人試用中有一定療效，但C腎毒性限制了它的應(yīng)用。②免疫制藥激的免疫統(tǒng)在統(tǒng)性化病人的管損傷及維化變中起重的刺作用而且其最大的損傷效應(yīng)可能發(fā)生在疾病的早期因此有人認為對已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常的病人，應(yīng)使用免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥(Chlora、氟尿cil尿嘧啶、環(huán)磷酰胺(Cyclopho、甲氨蝶呤(Methot、硫唑嘌呤e)(Azathi、環(huán)孢霉素A(Cyclosporin(-代鳥嘌呤等，但它們的確切遠期療效尚有待臨床進一步驗證。有報道環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素或血漿置換法(Plasmapheresis有人認為環(huán)孢霉素對硬皮病的治療有幫助但由于其腎毒性作用。(纖維化治療結(jié)締組織形成抑制藥纖維化一旦出現(xiàn)，難以療因目還有全效方既除過生的不可溶性的交聯(lián)的膠原纖維，又不損傷器官或組織的結(jié)構(gòu)支架。有人主張盡可能在疾病早期采用抗纖維化治療但這類藥物起效限結(jié)：第4頁青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)藥由于它能干預(yù)膠原的交聯(lián)因而廣泛地用于治療S對抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用，口服01.0g年能收到療效。其療效與病程、療程及藥物總量有關(guān)一個大樣本回顧性的研究發(fā)現(xiàn)該藥應(yīng)用年后，增厚的皮膚得到明顯的改善，與未治療組比較年存活率明顯增加數(shù)年后重新評價此藥證實了這個結(jié)論另外試驗發(fā)現(xiàn)IFN-γ可以使成纖維細胞增生下調(diào)并減少膠原的生成。①青霉胺(霉胺青霉胺治療硬皮病具有兩方面的作用：其一，是影響膠原的生物合成，因為膠原分子上存在許多醛基，相鄰膠原分子的醛基縮合使膠原鏈之間發(fā)生交聯(lián)形成膠原纖從原青霉胺具有免疫抑制作用在體外可抑制淋巴細胞的活性美國的Steen分別報道了對1和7例硬皮病病人用青霉胺治療的對照研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)治療年時可明顯改善皮膚硬化，年生存率明顯高于對照組，達8另有學(xué)者進行了1年的治療觀察，亦報道了相似的結(jié)果。青霉胺的使用宜從小劑量開始逐漸加量開始每天25mg以后每～4周，日劑量增加12至71000mg/d在51000mg最佳吸收效果，應(yīng)在餐前1或餐后2服藥，持續(xù)用藥～年，效果較好?？墒蛊つw增第5頁厚硬化和營養(yǎng)狀態(tài)得到明顯改善亦能減少肺等器官受累的發(fā)生率提高存活率青霉胺常見的副反應(yīng)有骨髓抑制腎臟損害、口腔潰瘍、食欲不振、皮疹、發(fā)熱。用藥期間病人應(yīng)每月做血、尿常規(guī)檢查。②α和γ干擾素α-aγdinter：αγ)擾素在體外可以抑制膠原的合成以及皮膚和滑液成纖維細胞的增殖作為膠原合成抑制γ干擾素比α干擾素作用更強但γ干擾素在體外可導(dǎo)致巨噬細胞激活，MHⅡ類抗原在成纖維細胞和內(nèi)皮細胞的表達，增加IL2RgG體的表達并增加細胞內(nèi)黏附分子(ICA細胞的表達。有報道對1例硬皮病病人用干擾素治療年取得很好效果使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠期療效尚有待進一步驗證。③秋水仙堿(Colch過影響膠原代謝而治療硬皮一方它可通破壞纖維細骨架中管的形而抑制膠原的產(chǎn)生另一方面通過增加膠原酶的活性，來阻止膠原的堆積。每天用量為01.用個月至數(shù)年，對雷諾腹半乳糖甙酶β-galact)④積雪苷(Asiati雪草中提取的一種有效成分，在國外的商品名為Madec。它能抑制成纖維細胞的增殖和活性，對結(jié)締組織的基質(zhì)和纖維成分具有抑制作用，第6頁可軟化結(jié)締組織用法為每天2～40次口服亦可用20mg肌內(nèi)注射每周～次用藥～個月見效可消除組織浮腫，使硬化的皮膚變軟，緩解關(guān)節(jié)疼痛，促進潰瘍愈合。(臟器官受累的治療：①肺病變肺質(zhì)纖化肺動高壓是統(tǒng)性化病的主死因一。A肺間質(zhì)纖維化糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)合用藥可改善肺功能。有人對3例經(jīng)肺活檢證實為纖維性肺泡炎的病人進行分組對照治療一組單用大劑量潑尼松(60md個月后減量另一組用小劑量潑尼松(20mg同時用環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療對病人隨訪年發(fā)現(xiàn)兩組中均有一半的病人對治療有反應(yīng)，表現(xiàn)為用力肺活量(F氧化碳彌散功能(DL比治療前改善了1但應(yīng)用大劑量潑尼松治療的某些病人，幾年后出現(xiàn)了漿用青霉胺維持治療一定時期亦可控制肺纖維化一旦出現(xiàn)廣泛的肺病變及纖維化治療常難以使肺功能得到明顯改善如果治療能使病變穩(wěn)定則已是對治療的最好反應(yīng)，而不應(yīng)看作是治療無效。B肺血管病變肺血管病變包括個方面一個是可逆性的肺收是的性任擴張藥的治療都很難奏效有短期觀察報道認為維拉帕米異博定、肼屈嗪(Hydra苯地平對肺血管病變治療有第7頁效，中期觀察認為硝苯地平和開博通比較有效。有報道證明24h連續(xù)靜脈應(yīng)用PG，對嚴重的原發(fā)性肺動脈高壓有治療效果，前列環(huán)素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每～周用卡前列環(huán)素沖擊治療天，可保持肺動脈壓穩(wěn)定，2續(xù)靜脈應(yīng)用卡環(huán)能肺有療其的癥是可重系阻降致輸足氧療法低癥脈的可緩并可改善肺血管阻力有報道華法林(Warf治rin)原發(fā)性肺動脈高壓人的存率。②腎病變腎病變某些況下然是脅硬病病人生命最嚴的并癥能行早合理治療可得較好的后硬病病最特性的臟表是急或亞性高血壓性危象大量糖質(zhì)激治療增加皮病人腎象的危險性。因此，潑尼松每天劑量以不超過20宜。對高血壓腎制藥，如開博通、依那普利或奎諾普利(Quin通道阻滯藥或多沙唑嗪(Doxa頭4使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa維持在102kPa(80靜脈滴注前列環(huán)素有助于微血管損計臟第8頁危象或緩慢發(fā)生的完全性終末期腎衰可采用血液透析腹膜透析或腎移植治療有時急性腎危象經(jīng)治療后腎功能可以恢復(fù)且可維持年以上，并可停止透析治療。有報道腎危象經(jīng)治療后，皮，能。維化改變。應(yīng)用尼卡地平(Nicar開博通可改善心肌灌情況長期用能否減或預(yù)防功能不全出現(xiàn)還有待進一驗證為血管張素Ⅱ亦導(dǎo)致心肥厚通過刺激膠原的合成而導(dǎo)致間質(zhì)纖維化，使心肌收縮力和彈性下降。因此血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥可用于治療系統(tǒng)性硬化病的心臟并發(fā)癥。④胃腸道病變：對有食管蠕動減弱伴反流性食管炎的病人，如奧美拉唑(Omeprzo20次/口服可減輕癥狀。亦可用增加食管蠕動的藥物，如甲氧氯普胺(Metaclo。ramide這些藥物可增加下段食管括約肌張力并促進食管排空從而減輕食管反流腸道蠕動減弱可用長效生長抑素(somatostatin)物，醋酸奧曲肽(Octreotide療acetate)(mot紅霉素(Erythr治療。小腸功能異?？蛇x有抗素治對小吸不的病給營補充，多第9頁攝入富含纖維素的食物。節(jié)和腱鞘受累可選用非甾體抗炎藥，但療效較其他結(jié)締組織病差，S早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了關(guān)節(jié)的活動有時需要加入小劑量的氫化可的松皮質(zhì)醇激素或止痛類麻對腱的強鍛合療非要因種非要藥病參加最大限量的活動腕管綜合征常在S早期就出現(xiàn)用腕部靜夾療好還行皮封注皮質(zhì)醇素療量皮素效控節(jié)的炎癥和疼痛對于炎性肌病與多發(fā)性肌炎不同可單用糖皮質(zhì)激或甲呤唑呤免藥用。⑥膚癥膚接水使羊脂膚，以持膚血擴明可激療下鈣質(zhì)沉積可用丙磺舒(Prob或依地酸鈣鈉(Calciumdisodium，ED溶解和預(yù)防皮下鈣質(zhì)沉積。目前有人認為酸地爾硫卓(Dilt治療亦有效。如皮膚局現(xiàn)要預(yù)，治。物反饋性鍛煉對預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應(yīng)。尼少第10頁雷諾現(xiàn)象的頻率和嚴重程度都非常有效。治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指用抗生素油膏封包潰瘍而后應(yīng)用繃帶，感染的潰瘍應(yīng)口服抗生素對于大的非感染的潰瘍應(yīng)穿末端封閉的衣服對于深部的感染應(yīng)對腐爛組織行外科清創(chuàng)術(shù)，并靜脈給予抗生素，無效時可行手術(shù)切除。2康復(fù)(的及原則：康復(fù)的目的是緩解疼痛，保持肌肉關(guān)節(jié)功分定。(法：①全身治療：見“治療”部分。②溫?zé)岑煼ǎ簩⒉即跓崴猩郎刂?～8℃，然后用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等，可以緩解硬皮的不適，預(yù)防關(guān)節(jié)致殘。節(jié)下肢髖關(guān)節(jié)外旋、膝關(guān)節(jié)伸展，踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻、下垂等姿勢及體位。關(guān)，收過。第11頁④關(guān)節(jié)訓(xùn)練法：包括被動運動、主動運動、輔助主動運動，對已發(fā)生攣縮的關(guān)節(jié)，應(yīng)加入主動牽引、徒手牽引、持續(xù)牽引。進行訓(xùn)練時要注意：A確定施加外力的部位;動運動時要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;法要逐漸加重，并在活動限位置續(xù)用維和擴活度后漸力充分放松;起紅腫期力度要減小;法不宜粗暴一般應(yīng)在痛圍。皮。。*、預(yù)后1腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動時疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的。擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳。約2病人可出現(xiàn)侵蝕性節(jié)變。2硬皮病患者病程中亦可出現(xiàn)繼發(fā)于食管病變而導(dǎo)致的吸入性肺炎由呼吸肌無力而導(dǎo)致的呼吸衰竭肺出血胸膜反應(yīng)、氣胸、肺動脈高壓所致右心衰竭等。3由肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變引起如果其下降低于預(yù)定值的4或有DL速下降和或肺容量快速下降則提示預(yù)后。4心臟病變可表現(xiàn)為心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎，各種心第12頁臟病的明顯臨床征象均提示預(yù)后不良。5高血壓常以舒張壓升高為主高血壓的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良。6有時蛋白尿和高血壓及氮質(zhì)血癥可合并出現(xiàn)這類病人預(yù)后差。出現(xiàn)腎功能衰竭的病人預(yù)后較差。7皮膚毛細血管擴張可出現(xiàn)于手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本征進展緩慢，內(nèi)臟受累較輕，預(yù)后較好。病人的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的程度硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者1年存活率為5預(yù)后差，而局限型者為7前者的主要死因為硬皮病相關(guān)的腎、肺和心病變，后者則為肺動脈高壓心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪虬l(fā)病年齡較大者預(yù)后差總之生存率取決于早期診斷及早期積極治療情況。二、中醫(yī)、辨證論治：本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡(luò)受阻為標以肺脾腎之陽虛氣虛為本虛標實癥候為主要表現(xiàn)。①寒邪阻絡(luò)，肺衛(wèi)不宣：熱，。。。第13頁黃芪2白芍2桂枝1炙麻黃1炮附子1g穿山甲1生姜1大棗1枚，細辛3，王不留行1g加減：皮膚水腫時加白芥子1土茯苓2浙貝母15g;皮膚變硬時加皂角刺1土鱉蟲1僵蠶1刺猬皮1g②寒凝腠理，脾腎陽虛：膚、。。。熟地2白芥子1鹿角膠1肉桂1穿山甲1g王不留行1皂角刺1炮姜炭1炙麻黃1甘草1g加減皮膚變硬者可加水蛭1土鱉蟲15皮膚肌肉萎縮者加黃芪2桂枝1刺猬皮1水蛭1g③痰濁血阻絡(luò)：而凹。。。制半夏1陳皮1茯苓1甘草1膽南星1g枳實1羌活1防風(fēng)1白術(shù)1姜汁15瀝1g第14頁雞血藤2穿山甲1王不留行1皂角刺1當歸1g加減：痰濁盛者加白芥子1水蛭1僵蠶15氣虛者加黃芪2黨參1桂枝15血瘀甚者加桃仁紅花各1g三棱1莪術(shù)1g：毛，。藥。人參1茯苓1白術(shù)1炙甘草1熟地2川芎1當歸1白芍2黃芪2肉桂1穿山甲1g王不留行1土鱉蟲1g加減：關(guān)節(jié)痛甚者加雞血藤3g⑤濕熱傷陽：伴。。。生苡米2炒蒼術(shù)1木防己6，杏仁1滑石1g連翹1半夏1當歸1益母草1川芎1赤芍1g紅花1蘇木1莪術(shù)1g加減：關(guān)節(jié)腫甚者加土茯苓15痛甚者加青風(fēng)藤2g第15頁*、綜合治療：①中成藥：消栓口服液、當歸丸、還少丹、昆明山海棠片、痹。：A廣地龍、蜣螂蟲、土鱉蟲、烏梢蛇各適量共為細末，每次3隨湯劑或溫水送服。B亞細亞皂苷積雪甙片，5～72m，/次口服，療程～1個月。C外熥法：軟皮化痰方藥方：透骨草2白芥子1香白