腸系膜上動(dòng)脈綜合征演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有28頁\編輯于星期四優(yōu)選腸系膜上動(dòng)脈綜合征Ppt現(xiàn)在是2頁\一共有28頁\編輯于星期四又稱wilkie病、壓迫性腸梗阻，由于腸系膜上動(dòng)脈位置異常，壓迫十二指腸水平段引起的十二指腸部分或完全梗阻而引起的一系列癥狀。備注：腸系膜上動(dòng)脈綜合征不同于十二指腸壅積癥，前者是后者發(fā)病的主要原因，約占50％?，F(xiàn)在是3頁\一共有28頁\編輯于星期四解剖學(xué)位置十二指腸水平部是較固定的腸管，位于腹膜后，腸管后面是腹主動(dòng)脈和脊柱的第三腰椎。腸系膜上動(dòng)脈在第一腰椎水平起源于腹主動(dòng)脈，在立位和臥位時(shí)，向下向右行走于小腸系膜內(nèi)，與腹主動(dòng)脈形成一銳角(正常值為25°-60°)，并在進(jìn)入小腸系膜前跨過十二指腸水平段，故十二指腸水平段位于腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈所構(gòu)成的銳角間隙內(nèi)。十二指腸水平段在腹膜后比較固定，其升段被十二指腸懸韌帶(Treitz韌帶)懸吊固定于腹后壁?，F(xiàn)在是4頁\一共有28頁\編輯于星期四現(xiàn)在是5頁\一共有28頁\編輯于星期四病因和發(fā)病機(jī)制腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角減至6°～15°（正常為25°～60°）腸系膜上動(dòng)脈到腹主動(dòng)脈之間的平均距離縮短至2mm～8mm（正常為10mm～28mm）腸系膜上動(dòng)脈根部到十二指腸中點(diǎn)的距離縮短至10ｃｍ以下十二指腸懸韌帶過短、固定、位置過高十二指腸上動(dòng)脈起始部位過低現(xiàn)在是6頁\一共有28頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡，但以消瘦的中青年女性或長時(shí)間臥床者多見主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔吐量較大，含有膽汁呈慢性間歇性發(fā)病，持續(xù)數(shù)天后可自行緩解，也偶見急性發(fā)病者突出特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解反復(fù)發(fā)作患者可有消瘦、貧血、脫水和電解質(zhì)失衡等營養(yǎng)不良表現(xiàn)。還有一部分出現(xiàn)神經(jīng)官能癥表現(xiàn)。

現(xiàn)在是7頁\一共有28頁\編輯于星期四腸道x線造影十二指腸球部和降部擴(kuò)張，可伴有胃擴(kuò)張.十二指腸水平部黏膜皺褶的陡然的垂直或斜行壓跡，呈“筆桿樣”或“刀切樣“改變.胃十二指腸排空延遲4h-6h.改變體位（俯臥位或胸膝臥位）鋇劑可通過.Ｘ線透視下梗阻近端逆蠕動(dòng)所致的鋇劑反流，形成鐘擺樣運(yùn)動(dòng)。

現(xiàn)在是8頁\一共有28頁\編輯于星期四現(xiàn)在是9頁\一共有28頁\編輯于星期四現(xiàn)在是10頁\一共有28頁\編輯于星期四腹主動(dòng)脈造影：可見腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角減小腹部CT：可以在橫截面觀察腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的關(guān)系，十二指腸水平段受壓變窄的程度，以及觀察周圍臟器有無病變.現(xiàn)在是11頁\一共有28頁\編輯于星期四現(xiàn)在是12頁\一共有28頁\編輯于星期四鑒別診斷

應(yīng)注意與其它造成十二指腸淤滯的疾病相鑒別，如十二指腸腫瘤、結(jié)石、寄生蟲以及十二指腸外的其它病變（如腫瘤、囊腫、主動(dòng)脈瘤）的壓迫等。需要特別注意的是先天性腹膜帶(可見于兒童，使兒童形成巨十二指腸，成人少見，如考慮此病而內(nèi)科治療無效應(yīng)注意)。

現(xiàn)在是13頁\一共有28頁\編輯于星期四概述

左腎靜脈壓迫綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也稱胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon，NCP）是臨床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主動(dòng)脈（Abdominalaorta，AO）腸系膜上動(dòng)脈（Superiormesentericartery，SMA）之間的左腎靜脈（Leftre-nalvien，LRV）受到擠壓引起的一系列的臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)在是14頁\一共有28頁\編輯于星期四

自1972年DeSchepper

首先報(bào)道NCP可引起左腎出血以來，至今已30多年，通過大量臨床觀察和研究，目前對(duì)本病的病因，發(fā)病機(jī)制，診斷治療等，大部分都已比較清楚。本病多見于兒童，也可見于成人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡7～13歲，男性居多，且常發(fā)生在體形比較瘦長的青少年中。現(xiàn)在是15頁\一共有28頁\編輯于星期四隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，NCP的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。本病的典型癥狀為非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年來還有以慢性疲勞綜合征、左側(cè)精索靜脈曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的NCP的報(bào)道?，F(xiàn)在是16頁\一共有28頁\編輯于星期四

NCP的解剖學(xué)基礎(chǔ)下腔靜脈（IVC）位于A0右側(cè)，右腎靜脈（RRV)與A0的行程短而直，可直接匯入IVC；而

LRV則需穿過A0與

SMA形成的夾角，才能注入IVC。這一夾角約為45°～60°，并被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等組織充填。正常情況下LRV不受壓迫，某些特定情況下（如青春期兒童增長迅速，形成瘦長體形，脊椎過度伸展，體位急劇變化等）可使夾角變小，影響LRV的血現(xiàn)在是17頁\一共有28頁\編輯于星期四流動(dòng)力學(xué)，使LRV和引流到LRV的血管發(fā)生瘀血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近年來，有學(xué)者認(rèn)為NCP可引起

LRV及腎內(nèi)各級(jí)分支動(dòng)脈的血流變化，導(dǎo)致腎小球及腎小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，從而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生?，F(xiàn)在是18頁\一共有28頁\編輯于星期四IVCSMA現(xiàn)在是19頁\一共有28頁\編輯于星期四LRV受壓的因素

青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型趨向瘦長，內(nèi)臟下垂，直立活動(dòng)時(shí)腹腔臟器因重力牽拉SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結(jié)腫大以及腫瘤壓迫等情況，都可使AO

與SMA間夾角變窄，導(dǎo)致NCP的發(fā)生?，F(xiàn)在是20頁\一共有28頁\編輯于星期四前“胡桃夾”現(xiàn)象：左腎靜脈在腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間受壓稱之為前“胡桃夾”現(xiàn)象或腸系膜上動(dòng)脈現(xiàn)象；

后“胡桃夾”現(xiàn)象：是指左腎靜脈行走于腹主動(dòng)脈之后所形成的“胡桃夾”現(xiàn)象，稱之為后“胡桃夾”現(xiàn)象。現(xiàn)在是21頁\一共有28頁\編輯于星期四

影像學(xué)表現(xiàn)現(xiàn)在是22頁\一共有28頁\編輯于星期四DSA

現(xiàn)在是23頁\一共有28頁\編輯于星期四CT檢查

可顯示LRV被擠壓的征象,在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描顯示AO、SMA

與受壓的LRV三者的解剖關(guān)系,可見LRV近端淤血擴(kuò)張,有時(shí)還能顯示側(cè)支循環(huán)情況。現(xiàn)在是24頁\一共有28頁\編輯于星期四現(xiàn)在是25頁\一共有28頁\編輯于星期四三維磁共振血管造影術(shù)3D-MRA

3D-MRA可立體清晰地顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整