病例介紹患者女性、71歲因腹痛、惡心、稀便加上顯著全身癥狀就診現(xiàn)病史4周前，曾出現(xiàn)一次頭痛、左上頜竇壓迫（感）以及間斷性盜汗。醫(yī)師針對(duì)推測(cè)鼻竇炎開(kāi)具了阿莫西林處方。癥狀最初有所減輕，但在治療1周后出現(xiàn)了新彌漫性腹痛，腹痛性質(zhì)是鈍痛并連續(xù)一整天。出現(xiàn)了稀便，每日排便3~4次，伴有惡心和食欲缺乏，而且她盜汗加重。在就診前兩周期間，體重減輕了4.5kg。其頭痛復(fù)發(fā)，但沒(méi)有寒戰(zhàn)、黑糞、便血或腹部膨脹。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第1頁(yè)既往史高血壓、雷諾現(xiàn)象、銀屑病關(guān)節(jié)炎和慢性病性貧血用藥和膳食補(bǔ)充劑包含賴諾普利、阿侖膦酸鹽、鈣、維生素D、一個(gè)多維生素和阿司匹林。依那西普因其鼻竇癥狀發(fā)作時(shí)被停用。多年前接收過(guò)膽囊切除術(shù)和子宮切除術(shù)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第2頁(yè)家族史母親患有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，父親有銀屑病，一位姊妹患有硬皮病。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第3頁(yè)根據(jù)以上病史可以考慮哪些疾病呢？巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第4頁(yè)可能疾病類(lèi)型有？？感染性疾病？腫瘤？全身系統(tǒng)性疾?。縿?dòng)脈硬化性疾??？特殊疾?。号懦懦l(fā)頭痛繼發(fā)性原因？巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第5頁(yè)體格檢驗(yàn)T39.0°CHr103次/分

氧飽和度為98%R18次/分BP138/60mmHg

心臟檢驗(yàn)顯示心率和心律規(guī)則，伴有胸骨左緣2/6級(jí)全收縮期雜音（沒(méi)有放射）。腸鳴音正常。觸診時(shí)腹部有彌漫性壓痛，沒(méi)有膨脹、反跳痛或肌衛(wèi)；直腸穹窿沒(méi)有糞便，而且殘液為愈創(chuàng)木脂陰性。無(wú)皮疹。關(guān)節(jié)檢驗(yàn)顯示沒(méi)有滑膜炎證據(jù)。其余體檢結(jié)果正常。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第6頁(yè)依據(jù)相關(guān)檢驗(yàn)和臨床表現(xiàn)

逐一比較排除巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第7頁(yè)胃腸道癥狀亞急性肺部和神經(jīng)癥狀缺乏純蛋白衍生物結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性李斯特菌屬可能性降低結(jié)核可能性降低諾卡菌屬可能性降低發(fā)燒、心動(dòng)過(guò)速、但血壓正常膿毒癥可能性低巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第8頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)?zāi)蛞悍治鲲@示每高倍視野下有0～2個(gè)白細(xì)胞、3～5個(gè)紅細(xì)胞和極少許細(xì)菌。胸部X線片檢驗(yàn)正常。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第9頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示計(jì)數(shù)10800/mm3、血細(xì)胞比容27.6%、血紅蛋白水平8.8mg/dl以及血小板計(jì)數(shù)89.2萬(wàn)/mm3。平均紅細(xì)胞容積為85μm3以及紅細(xì)胞分布寬度13.5%。手工分類(lèi)計(jì)數(shù)顯示中性粒細(xì)胞70%、桿狀（核白細(xì)胞）0%、淋巴細(xì)胞21%、單核細(xì)胞5%以及嗜酸性粒細(xì)胞4%。缺乏一個(gè)有臨床意義白細(xì)胞增多或(核左移）——使有感染性可能降低巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第10頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)血清鈉138mmol/L、鉀5.3mmol/L、氯化物103mmol/L、碳酸氫鹽26mmol/L、血尿素氮16mg/dl（5.7mmol/L）、肌酐0.8mg/dl（71μmol/L）、ALT107U/L、AST82U/L、ALP567U/L總膽紅素0.3mg/dl（5.1μmol/L）淀粉酶和脂肪酶水平正常。堿性磷酸酶升高水平與轉(zhuǎn)氨酶升高水平不一致膽紅素水平正常早期腸道梗阻炎癥非特異性標(biāo)志巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第11頁(yè)為了區(qū)分以上兩種疾病，要做哪些深入檢驗(yàn)?zāi)?？巨?xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第12頁(yè)深入試驗(yàn)室檢驗(yàn)血培養(yǎng)、糞便培養(yǎng)以及難辨梭菌毒素酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）結(jié)果均為陰性，病毒性肝炎血清學(xué)試驗(yàn)以及快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)一樣為陰性。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第13頁(yè)深入試驗(yàn)室檢驗(yàn)。ESR＞140mm/hCRP為200mg/L抗核抗體試驗(yàn)結(jié)果為陽(yáng)性，滴度1:160；抗雙鏈DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗體試驗(yàn)均為陰性?？蛊交『徒z狀肌動(dòng)蛋白抗體試驗(yàn)也為陰性。鐵水平為17μg/dl（3.0μmol/L），鐵蛋白618μg/L，以及觸珠蛋白566mg/dl（正常范圍30～200mg/dl）。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為1.7%。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第14頁(yè)檢驗(yàn)可見(jiàn)紅細(xì)胞沉降率極度升高，可能有癌癥、感染和膠原血管病不過(guò)感染可能性已非常低檢驗(yàn)結(jié)果特異性不強(qiáng)為深入判別診療，查腹部CT和MRI巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第15頁(yè)治療前獲取腹部CT和MRI掃描巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第16頁(yè)結(jié)果提醒為血管炎性病變巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第17頁(yè)

依據(jù)現(xiàn)有臨床表現(xiàn)和患者年紀(jì)考慮，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎可能性最大可考慮，顳動(dòng)脈活檢巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第18頁(yè)顳動(dòng)脈活檢標(biāo)本顳動(dòng)脈活檢顯示了致密炎癥性浸潤(rùn)（包含多形核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞），并擴(kuò)展至（動(dòng)脈）中膜，伴內(nèi)彈性膜斷裂。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第19頁(yè)最終診療為

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第20頁(yè)治療無(wú)并發(fā)癥巨細(xì)胞動(dòng)脈炎急性病例普通可經(jīng)過(guò)給予潑尼松40~60mg/d加以控制。該劑量通常在9~12個(gè)月期間被逐步減量。對(duì)于有視覺(jué)喪失、主動(dòng)脈炎或其它廣泛受累患者，提議給予較大劑量（比如靜脈給予1000mg/d甲潑尼龍，共3天，隨即以每日1mg/kg體重劑量口服治療）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第21頁(yè)糖皮質(zhì)激素治療前后獲取腹部MRI掃描巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第22頁(yè)點(diǎn)評(píng)一、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（通常累及大動(dòng)脈和中等大小動(dòng)脈）表現(xiàn)有1.頭痛(三分之二患者）伴咀嚼暫停2.風(fēng)濕性多肌痛3.視覺(jué)癥狀：表現(xiàn)為復(fù)視、視物不清、眼球運(yùn)動(dòng)障礙以上癥狀為經(jīng)典表現(xiàn)4.乳房或卵巢周?chē)[物5.周?chē)窠?jīng)病變6.抗利尿激素分泌異常（增多或者降低）7.腸系膜缺血8.皮膚：水腫、蕁麻疹、紫癜、頭皮潰瘍或壞死

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第23頁(yè)點(diǎn)評(píng)二、與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎相關(guān)檢驗(yàn)有：1.C反應(yīng)蛋白和肝酶（尤其是堿性磷酸酶）水平升高2.正細(xì)胞性貧血3.低白蛋白血癥4.反應(yīng)性血小板增多5.免疫球蛋白水平增高巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第24頁(yè)點(diǎn)評(píng)

三、與主動(dòng)脈炎相關(guān)結(jié)締組織病白塞綜合征（眼——口——生殖器綜合征復(fù)發(fā)性多軟骨炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第25頁(yè)點(diǎn)評(píng)四、動(dòng)脈粥樣硬化與動(dòng)脈炎判別炎性病變：血管壁信號(hào)增強(qiáng)血管壁增厚主動(dòng)脈及其分支不一樣點(diǎn)上有狹窄粥樣硬化：血管壁顯示鈣化點(diǎn)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第26頁(yè)點(diǎn)評(píng)五、陰離子間隙正常能夠降低急性腸系膜梗死可能性六、堿性磷酸酶水平增高與轉(zhuǎn)氨酶（水平）輕度升高不成百分比，而且膽紅素水平正常。這種模式有可能見(jiàn)于早期膽道梗阻病例，或者有可能是一個(gè)炎癥非特異性標(biāo)志巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第27頁(yè)點(diǎn)評(píng)七、紅細(xì)胞沉降率以及C反應(yīng)蛋白、鐵蛋白和觸珠蛋白水平升高均是一個(gè)急性期反應(yīng)標(biāo)志，這些標(biāo)志可證實(shí)存在一個(gè)強(qiáng)烈炎癥反應(yīng)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第28頁(yè)點(diǎn)評(píng)八、年紀(jì)>50歲，巨細(xì)胞血管炎是系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)類(lèi)型年紀(jì)<50歲，常見(jiàn)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第29頁(yè)點(diǎn)評(píng)九、紅細(xì)胞沉降率極度升高能夠見(jiàn)于以下病況：癌癥感染膠原血管病

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎專家講座第30頁(yè)