病例討論急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病格林-巴利綜合征Makeby中山大學(xué)中山醫(yī)學(xué)院臨床13班組長(zhǎng)-歐嘉勇

統(tǒng)籌、講稿、展示指導(dǎo)

楊偉雄講稿及展示、癥狀分析、資料林鑄癥狀分析、資料查找、ppt制作周東曉資料查找、治療方案、ppt制作黃泳心資料查找、病理分析、ppt制作黃雨虹資料查找、病理分析、ppt制作李歡資料查找、病理分析、ppt制作石妍資料查找、癥狀分析、ppt制作侯潔薇癥狀分析、資料查找、ppt總結(jié)分析要點(diǎn)格林巴利綜合征簡(jiǎn)介病例的分析及診斷要點(diǎn)系統(tǒng)層面上的分析組織學(xué)上的深度剖析發(fā)病機(jī)制及治療方案宏觀微觀

格林—巴利綜合征(Guillain-barresyndrome，GBS)該病以肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征。病程自限，大多會(huì)在數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)，但嚴(yán)重者急性期可死于呼吸肌麻痹。

以感染性疾病后1~3周，急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害，累及中樞神經(jīng)為主，出現(xiàn)急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱，主觀感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失。但以男性青壯年為多見(jiàn)。具體表現(xiàn)為

臨床特點(diǎn)（5）顱神經(jīng)癥狀（4）植物神經(jīng)功能障礙（3）反射障礙：（2）感覺(jué)障礙（1）運(yùn)動(dòng)障礙一、急性或亞急性起病，病前常有感染史。二、四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。三、感覺(jué)障礙輕微或缺如。四、部分患者有呼吸肌麻痹。五、多數(shù)腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。診斷要點(diǎn)患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無(wú)力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。查體：神志清楚，精神差。體溫正常，血壓120/75mmHg。呼吸淺快，40/min，口唇輕度紫紺聲音細(xì)弱，咽反射消失。心率90/min，律齊，雙肺少許細(xì)濕啰音。四肢肌張力低，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢0級(jí)。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺(jué)、觸覺(jué)減退，咽反射消失，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)（＋），白細(xì)胞0.01×109/L，蛋白定量0.70g/L。男性青壯年急性感染運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙反射障礙植物神經(jīng)功能障礙正常量150-400mg/L

診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳忠话屠C合征）。病理原因：主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周?chē)窠?jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時(shí)也累及脊膜、脊髓及腦部。迷走神經(jīng)、副交感神經(jīng)的行程與分布內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維管理平滑肌，心肌和腺體的運(yùn)動(dòng)肺叢神經(jīng)呼吸淺快口唇紫紺色雙肺少許細(xì)濕啰音正常呼吸音

細(xì)濕羅音心叢神經(jīng)100次/分鐘

迷走神經(jīng)、副交感神經(jīng)調(diào)節(jié)減緩心率至75-80次/分鐘心率90/min聲音細(xì)弱咽反射？咽反應(yīng)消失四肢神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)腦脊髓腦神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)自主神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)接受刺激、整合信息和傳導(dǎo)沖動(dòng)

胞體樹(shù)突軸突

Schwann細(xì)胞?郎氏結(jié)v中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞分隔，絕緣的功能，以保證信息傳遞的專(zhuān)一性和不受干擾

施萬(wàn)細(xì)胞功能1快速傳導(dǎo)2神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子3絕緣郎飛結(jié)

髓鞘的形成

HE染色鋨酸固定和染色

電鏡下見(jiàn)髓鞘呈明暗相間的半層狀。髓鞘的作用髓鞘上有郎飛氏結(jié)可使神經(jīng)沖動(dòng)跳躍傳遞。髓鞘具有絕緣作用，提高神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)速度和保護(hù)軸突的作用有髓神經(jīng)與無(wú)髓神經(jīng)的對(duì)比無(wú)髓神經(jīng)纖維內(nèi)無(wú)髓鞘和郎飛結(jié)，神經(jīng)沖動(dòng)只能沿軸膜連續(xù)傳導(dǎo)，故傳導(dǎo)速度慢。發(fā)病機(jī)制自身免疫細(xì)胞性細(xì)胞和自身抗體對(duì)正常的周?chē)窠?jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)脫髓鞘病變后圖2髓鞘呈空網(wǎng)狀改變.EM×4000

圖1輕度病變見(jiàn)髓鞘結(jié)構(gòu)松解,變形及不均勻增厚.EM×8000圖3軸索變性及空泡化,部分形成無(wú)結(jié)構(gòu)團(tuán)塊狀.EM×7000輕度病變可見(jiàn)髓鞘結(jié)構(gòu)松解、變形、多層狀及不均勻增厚(圖1)，可見(jiàn)增厚的髓鞘突向軸漿，施萬(wàn)細(xì)胞水腫變性，胞漿內(nèi)可見(jiàn)髓樣小體，線粒體腫脹。嚴(yán)重病變可見(jiàn)神經(jīng)纖維肥大，髓鞘松解、斷裂、脫失、空網(wǎng)狀改變及髓球形成(圖2)。軸索變性及空泡化，部分形成無(wú)結(jié)構(gòu)團(tuán)塊狀(圖3)。髓鞘脫落的后果脫髓鞘電生理特征是神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正常或輕度異常神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)檢查對(duì)GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要治療保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。呼吸肌麻痹，及早行氣管切開(kāi)1靜脈注射人體免疫球蛋白（IVIG）：中和致病性自身抗體、抑制炎性細(xì)胞因子、抑制補(bǔ)體結(jié)合及干擾和下調(diào)T細(xì)胞功能。2血漿交換（PE)療法：清除血漿中髓鞘毒性抗體、抗原——免疫球蛋白的免疫復(fù)合物、炎性化學(xué)介質(zhì)、補(bǔ)體、纖維蛋白元和抗原，從而可以減輕神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生，改善臨床癥狀、縮短病程及降低病死率。

皮質(zhì)類(lèi)固醇：其應(yīng)用時(shí)機(jī)、種類(lèi)、劑量及給藥方法各不相同，有的主張?jiān)诩毙云趹?yīng)用激素?zé)o效，有人主張?jiān)诨颊邿o(wú)禁忌癥情況下早期短程大量應(yīng)用激素。一般試用氫化考的松或地塞米松醋酸地塞米松片

輔助治療

注意維持患者水、電解質(zhì)與酸堿平衡，常規(guī)使用水溶性維生素并著重增加維生素B1、維生素B