骨巨細胞瘤疾病簡介骨巨細胞瘤(giantcelltumorofbone)是起源于松質(zhì)骨的溶骨性腫瘤，屬潛在惡性，有時是明顯惡性。多見于年輕成人。腫瘤主要由巨細胞（破骨細胞）和基質(zhì)細胞構成。骨巨細胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時妥善的治療，可造成嚴重殘廢而導致截肢，少數(shù)病例尚可轉移而致命。疾病特點好發(fā)年齡20—40歲，性別差異不大，多為單發(fā)病變，常見部位是長骨的骨端，最常見的部位是股骨遠瑞、脛骨近端、橈骨遠端，也可見于骶骨、脛骨遠端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶見于手及足部的小骨、胸腰段的椎體和肋骨。癥狀體征

疼痛及腫脹，瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛，局部可有腫脹。關節(jié)活動度常受限，局部包塊壓之有乒乓球樣感覺。影像表現(xiàn)X線平片是骨巨細胞瘤最具診斷價值的放射學檢查手段。其在X線片上表現(xiàn)為骨端的囊性溶骨性破壞，也可有“分葉狀”、“肥皂泡”樣改變?？汕旨案慎慷?，向關節(jié)側延伸侵及部分或全部鄰近關節(jié)軟骨下的骨皮質(zhì)。腫瘤大小與發(fā)生病變骨的大小有關。腫瘤延患肢骨長軸侵及的范圍往往小于延橫軸侵及的范圍，在骨干側可見篩孔樣改變，而在骨端的周圍可見明顯的骨皮質(zhì)膨脹、變薄。病變內(nèi)部為不同程度的溶骨改變，皮質(zhì)外多沒有骨膜反應；當出現(xiàn)病理骨折時則可見骨膜反應。通?？梢姷焦悄は滦律怯兄袛?，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯的界限。長骨以外部位的骨巨細胞瘤在X線片上無特征性表現(xiàn)，與其他溶骨病變沒有區(qū)別。CT在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X線平片。其可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍，腫瘤與其他結構的關系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。但CT只能通過重建的方式才可顯示軟骨下骨的破壞程度。當骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫時腫瘤內(nèi)能見到液-液平面。MRI是最好的影像學檢查方法，具有高質(zhì)量的對比度和分辨率，并可多平面成像。腫瘤在縱向弛豫時間(T1WI)表現(xiàn)為低強度信號,在橫向弛豫時間(T2WI)表現(xiàn)為高強度信號。因此看髓內(nèi)病變最好用T1加權像,在觀察皮質(zhì)外病變時最好用T2加權像。骨掃描在骨巨細胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。放射性核素攝取升高的情況可能是彌散的，血液集中在邊緣部分,而中央部分的濃聚較低。放射性核素攝取可以超過腫瘤的邊界，因此無法用來正確判斷其在髓腔內(nèi)的侵及范圍。鑒別診斷棕色瘤多骨受累，成年女性多見，早期癥狀為骨痛，實驗室檢查血鈣升高，血磷降低，血中AKP（血清磷酸酶）、PTH（甲狀旁腺素）升高，好發(fā)長骨骨干或骨干骺、髂骨、手足骨等。鏡下在正常骨結構消失的基礎上出現(xiàn)大量纖維組織增生，小型多核巨細胞分布不均，并見出血灶及吞噬含鐵黃素的巨噬細胞，病灶周圍可見骨樣基質(zhì)和新生骨小梁及破骨細胞吸收后殘存板層骨。切除甲狀旁腺原發(fā)病變后，骨骺病灶可隨之修復。巨細胞修復性肉芽腫常見10歲～20歲青少年，好發(fā)下頜骨。現(xiàn)在認為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細胞修復性肉芽腫。鏡下多核巨細胞體積小，中等數(shù)量，分布不均勻，常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位，并可見骨樣與骨組織形成，病灶經(jīng)單純刮除后預后較好。動脈瘤樣骨囊腫多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨，但也可發(fā)生于長骨干。X線上與骨巨細胞瘤相似，呈骨的偏心膨脹，骨皮質(zhì)消融，與其鏡下不同的是多核巨細胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近，胞體較小，間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分之一會復發(fā)，大塊切除或刮除并結合骨移植效果較好。多核巨細胞性骨病變十分復雜，稍不警惕就易造成誤診，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細胞瘤。特別值得一提的是骨折時可因壞死、出血及多核巨細胞反應而誤診為骨巨細胞瘤合并病理性骨折，應加以鑒別。病理生理骨巨細胞瘤按分化程度可分為三級：1級，基質(zhì)細胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多。2級基質(zhì)細胞多而密集，核分裂較多。3級，以基質(zhì)細胞為主，核異形性明顯，分裂極多，多核細胞很少，因此1級偏良性，2級為侵襲性，3級為惡性。雖然腫瘤的生物學行為，良惡性并不完全與病理分級一致，但分級對腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價值。治療措施局部切除如病變部分切除后對功能影響不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。徹底刮除，50%氯化鋅燒灼加植骨術對鄰近大關節(jié)的良性骨巨細胞瘤，如采用單純刮除植骨法，復發(fā)率可高達40～70%。此法合并癥多，如骨不連接，關節(jié)僵直，假體松動、感染等，可造成嚴重病廢，甚至導致截肢。切除或截肢如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤或術后復發(fā)，應根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤后失去關節(jié)作用，如股骨頸，可考慮切除后應用人工關節(jié)或關節(jié)融合術。放射治