第四節(jié)膽色素代謝鐵卟啉化合物（血紅蛋白、肌紅蛋白等）膽色素膽紅素(bilirubin)(bilepigment)膽綠素(biliverdin)

膽素原(bilinogen)

膽素(bilin)膽素原族化合物無(wú)色外，其余均有一定顏色，故統(tǒng)稱(chēng)膽色素膽色素膽紅素是膽色素的代謝中心，是膽汁中的主要色素，呈橙黃色。膽紅素具有：毒性作用抗氧化（抑制亞油酸和磷脂的氧化）肝臟在膽色素代謝中起著重要作用膽紅素一、膽紅素的生成

膽紅素的來(lái)源（250~350mg/日）70%血紅蛋白中的血紅素30%：過(guò)氧化物酶、過(guò)氧化氫酶及細(xì)胞色素肌紅蛋白中的血紅素一、膽紅素的生成部位：肝、脾及骨髓等網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞中限速酶：微粒體血紅素加氧酶二、膽紅素在血液中的運(yùn)輸膽紅素：脂溶性，難溶于水增高膽紅素的水溶性，有利于運(yùn)輸限制膽紅素通透細(xì)胞膜對(duì)組織造成毒性作用血液：清蛋白膽紅素清蛋白—膽紅素復(fù)合物某些有機(jī)陰離子如磺胺類(lèi)、脂肪酸、膽汁酸、水楊酸等可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)與清蛋白的結(jié)合位點(diǎn)，從而使膽紅素游離出來(lái)，增加其透入細(xì)胞的可能性。過(guò)多的游離膽紅素可與腦部基底核的脂類(lèi)結(jié)合，并干擾腦的正常功能，稱(chēng)膽紅素腦病或核黃疸。新生兒高膽紅素血癥及黃疸傾向的病人，對(duì)多種有機(jī)陰離子藥物必需慎用。三、膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)代謝1.攝取清蛋白—膽紅素復(fù)合物肝臟清蛋白膽紅素特異受體血液細(xì)胞膜胞漿膽紅素載體蛋白膽紅素—Y蛋白膽紅素—Z蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)三、膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)代謝2.轉(zhuǎn)化膽紅素+UDPGA葡萄糖醛酸膽紅素

(結(jié)合膽紅素)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（1）水溶性增強(qiáng)，易從膽汁排出，也易透過(guò)腎小球從尿排出。（2）不易通過(guò)細(xì)胞膜和血腦屏障3、肝細(xì)胞向膽小管分泌結(jié)合膽紅素肝在膽紅素代謝中的作用肝細(xì)胞膜特異受體肝細(xì)胞漿內(nèi)載體蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶聯(lián)合作用膽紅素的攝取、結(jié)合、轉(zhuǎn)化與排泄四、膽紅素在腸道中的變化糞膽素原經(jīng)空氣氧化，生成黃褐色的糞膽素，它是正常糞便中的主要色素。正常人每日從糞便排出的膽素原約40~280mg當(dāng)膽道完全梗阻時(shí)，因結(jié)合膽紅素不能排入腸道，不能形成糞膽素原及糞膽素，糞便則呈灰白色，臨床上稱(chēng)之為白陶土樣便。膽色素的腸肝循環(huán)腸道中約10%~20%的膽素原可被腸粘膜細(xì)胞重吸收，經(jīng)門(mén)靜脈入肝。其中大部分再隨膽汁排入腸腔，形成膽色素的腸肝循環(huán)（bilinogenenterohepaticcirculation）。少量(10%)重吸收的膽素原進(jìn)入體循環(huán)，可通過(guò)腎小球?yàn)V出，由尿排出，即為尿膽素原。正常成人每天從尿排出的尿膽素原約0.5-4.0mg尿膽素原在空氣中被氧化成尿膽素，是尿液中的主要色素，尿膽素原、尿膽素及尿膽紅素臨床上稱(chēng)為尿三膽。膽紅素在腸道中的變化五、血清膽紅素與黃疸正常血清未結(jié)合膽紅素:占4/5

膽紅素≤17.1umol/L結(jié)合膽紅素：占1/5>34.2umol/L鞏膜、皮膚、黃疸粘膜黃染(顯性）17.1-34.2umol/L無(wú)黃染隱性黃疸黃疸時(shí)血、尿、糞的改變指標(biāo)正常溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸血膽紅素結(jié)合0-0.8mg/dl↑

↑↑未結(jié)合＜1mg/dl↑↑

↑

尿三膽尿膽紅素——＋＋＋＋尿膽素原少量↑不一定↓尿膽素少量↑不一定↓糞便顏色正常深變淺或正常