肝臟血管瘤

常見表現(xiàn)及少見典型表現(xiàn)許得力肝血管瘤肝血管瘤(liverhemangioma)是肝臟最常見的良性腫瘤，發(fā)病原因尚不完全明確。組織學(xué)分型：1、海綿狀血管瘤：臨床所見絕大多數(shù)屬海綿狀血管瘤。2、硬化性血管瘤：其血管腔閉合，大量的纖維組織增生，系肝血管瘤退變的結(jié)果和其終末階段，隨年齡增大，發(fā)病率增加；3、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：良性，罕見，血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍，可惡變；4、毛細(xì)血管瘤：罕見，血管腔細(xì)窄，纖維間隔較多。

肝海綿狀血管瘤（HCH）

肝海綿狀血管瘤為常見的肝良性腫瘤，發(fā)病原因不明，可能與雌激素有關(guān)。幼兒少見，肝血管瘤并不是真正意義上的腫瘤，而是一種先天性發(fā)育異常。它是在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管先天性發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成肝臟末梢血管畸形所致。從發(fā)病機(jī)制上來講，肝血管瘤與肝內(nèi)最常見的惡性腫瘤-原發(fā)性肝癌具有本質(zhì)的區(qū)別。根據(jù)Adam等統(tǒng)計(jì)占肝良性腫瘤的84%。好發(fā)于女性，發(fā)病率為男性的4．5～5倍。任何癥狀·偶然在體儉中發(fā)現(xiàn)。巨大腫瘤可出現(xiàn)上腹部脹痛不適。腫瘤破裂可引起肝臟出血。

腫瘤90％為單發(fā)，10％多發(fā)。腫瘤直徑從2cm到20cm狀血管瘤。偶然腫瘤內(nèi)血栓形成，可出現(xiàn)鈣化。發(fā)病機(jī)制一種認(rèn)為是血管畸形，其增長是由血竇在血流作用下的擴(kuò)張。另一種認(rèn)為肝血管瘤為真性腫瘤，其增長是由新生血管組織形成。有研究顯示激素與血管瘤的生長存在一定的關(guān)聯(lián)。另有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）表達(dá)陽性率高達(dá)78%，VEGF表達(dá)越高，血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，因此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。肝臟海綿狀血管瘤（HCH）HCH由肝動(dòng)脈供血。HCH由擴(kuò)張的異常血竇構(gòu)成，無膽管，內(nèi)襯單層的扁平血管內(nèi)皮細(xì)胞，血竇內(nèi)纖維組織不完全間隔形成海綿狀結(jié)構(gòu)，并充滿血液，緩慢流動(dòng)。主要病理生理：血容量大而血流慢。這種典型的病理特點(diǎn)，就決定了其典型的快進(jìn)慢出、由周圍向中央的充填式強(qiáng)化方式。肝臟良性占位性病變的診斷與治療專家共識(shí)（２０１６版）

肝臟良性占位性病變（ＢＯＬ）的檢出率不斷提高，但在其診斷與治療方面卻尚無規(guī)范可循。２０１４年美國胃腸病學(xué)協(xié)會(huì)及２０１６年歐洲肝病協(xié)會(huì)相繼發(fā)表了肝臟局部病變的診斷與治療指南［１－２］。國內(nèi)目前尚無針對(duì)ＢＯＬ的診斷與治療指南或?qū)＜夜沧R(shí)。為了規(guī)范ＢＯＬ的診斷與治療，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)肝臟外科醫(yī)師委員會(huì)和中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)肝膽胰外科專業(yè)委員會(huì)共同起草制訂了《肝臟良性占位性病變的診斷與治療專家共識(shí)（２０１６版）》（以下簡稱共識(shí)），以期為診斷與治療ＢＯＬ起到規(guī)范與指導(dǎo)作用。肝臟良性占位性病變的診斷與治療專家共識(shí)（２０１６版）肝海綿狀血管瘤診斷要點(diǎn)：腹部超聲檢查多表現(xiàn)為強(qiáng)回聲團(tuán)塊。MDCT/MRI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，門靜脈期和（或）延遲期造影劑向病變中心填充作為確診征象。MRI檢查T2加權(quán)成像顯示肝海綿狀血管瘤信號(hào)顯著高于周圍肝臟實(shí)質(zhì)，在單次激發(fā)快速自旋回波序列中尤為突出，呈“燈泡征”，可以協(xié)助診斷。肝血管瘤患者禁忌行穿刺活組織檢查，以免引起大出血。治療原則：手術(shù)指征：①巨大血管瘤產(chǎn)生明顯壓迫癥狀。②血管瘤生長速度快不能排除血管平滑肌脂肪瘤或血管內(nèi)皮瘤者2.手術(shù)方法：腫瘤切除或荷瘤肝葉切除術(shù)。

肝血管瘤臨床表現(xiàn)

肝血管瘤多由體檢或因其他原因就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。小血管瘤可無任何癥狀，大血管瘤多數(shù)也無癥狀；但如果血管瘤較大，牽拉肝被膜或壓迫胃腸道等臨近器官時(shí)，可出現(xiàn)下列一些癥狀：1.腹部包塊腹部包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時(shí)，偶可聽到傳導(dǎo)性血管雜音。2.胃腸道癥狀可有右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀3.壓迫癥狀巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)梗阻性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺組織可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀。若瘤內(nèi)有急性出血或肝被膜有炎癥反應(yīng)時(shí)，腹痛劇烈，可伴有發(fā)熱和肝功能異常。肝血管瘤臨床表現(xiàn)4.肝血管瘤破裂出血肝血管瘤自發(fā)性破裂出血導(dǎo)致急腹癥表現(xiàn)者極為少見。肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛以及出血和休克癥狀，多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力作用導(dǎo)致破裂出血。5.Kasabach-Merritt綜合征本綜合征為肝血管瘤的罕見并發(fā)癥，與巨大血管瘤內(nèi)血栓形成消耗了大量的凝血因子有關(guān)。巨大血管瘤內(nèi)血液滯留時(shí)可大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，進(jìn)一步發(fā)展可導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）發(fā)生。有報(bào)道在有癥狀的肝血管瘤中，有一半以上患者的癥狀并非由血管瘤本身引起，而系胃腸道或膽道等疾病所致。因此，臨床上對(duì)有癥狀的肝血管瘤應(yīng)特別重視排除其他器質(zhì)性病變的存在。

X線檢查：肝動(dòng)脈造影主要表現(xiàn)如下：供血?jiǎng)用}增粗，巨大腫瘤壓迫周圍血管弧形移位，呈“抱球征”；早期動(dòng)脈相腫瘤邊緣出現(xiàn)斑點(diǎn)、棉花團(tuán)狀顯影，為“樹上掛果征”；靜脈期，腫瘤顯影逐漸向中央擴(kuò)散，表現(xiàn)為密度均勻、輪廓清楚的腫瘤染色；腫瘤染色持續(xù)到肝實(shí)質(zhì)后期不退。動(dòng)態(tài)血管造影的全部顯影過程表現(xiàn)所謂的“早出晚歸’’征象，即病變顯影出現(xiàn)的快，而消退的晚。

X線影像學(xué)表現(xiàn)CT影像學(xué)表現(xiàn)平掃表現(xiàn)肝實(shí)質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度腫塊，對(duì)比增強(qiáng)掃描是CT檢查海綿狀血管瘤的關(guān)鍵。通常采用動(dòng)態(tài)CT或螺旋CT多期增強(qiáng)掃描，要求對(duì)比劑注射速度要快，開始掃描要快，延遲掃描要長。對(duì)比增強(qiáng)后20s～30s內(nèi)的動(dòng)脈期，可見腫瘤自邊緣開始出現(xiàn)斑狀、結(jié)節(jié)狀對(duì)比增強(qiáng)灶，增強(qiáng)密度高于正常肝，接近同層大血管的密度。隨著時(shí)間延長，注射對(duì)比劑后50s～60s，即進(jìn)入門靜脈期，對(duì)比增強(qiáng)灶互相融合，同時(shí)向腫瘤中央擴(kuò)展，最后使整個(gè)腫瘤增強(qiáng)，這時(shí)增強(qiáng)密度可逐漸下降，變?yōu)榕c周圍正常肝實(shí)質(zhì)密度相同的等密度，并持續(xù)10分鐘或更長。整個(gè)對(duì)比增強(qiáng)過程表現(xiàn)“早出晚歸”的特征。綜上所述，以下三點(diǎn)可作為海綿狀血管瘤CT診斷標(biāo)準(zhǔn)：①平掃表現(xiàn)境界清楚的低密度區(qū)；②增強(qiáng)掃描從周邊部開始強(qiáng)化，并不斷向中央擴(kuò)大，強(qiáng)化密度接近同層大血管的密度；③長時(shí)間持續(xù)強(qiáng)化，最后與周圍正常肝實(shí)質(zhì)形成等密度。MRI影像學(xué)表現(xiàn)MRI檢查：海綿狀血管瘤內(nèi)的血竇充滿緩慢流動(dòng)的血液，形成的MRI表現(xiàn)頗具特征性。腫瘤在T1WI表現(xiàn)為均勻的低信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為均勻的高信號(hào)，隨著回波時(shí)間延長其信號(hào)強(qiáng)度也越來越高，在肝實(shí)質(zhì)低信號(hào)背景的襯托下，腫瘤表現(xiàn)為邊緣銳利越來越高的信號(hào)灶，似電燈泡，隨著功率瓦數(shù)的增加，亮度也加大，即所謂“燈泡”征。GD—DTPA對(duì)比增強(qiáng)后行動(dòng)態(tài)掃描，腫瘤亦從邊緣強(qiáng)化，逐漸向中央擴(kuò)展最后充盈整個(gè)腫瘤，形成高信號(hào)的腫塊。大體及病理腫瘤表面呈暗紅或紫色，外有包膜，切面呈海綿狀。有時(shí)血管瘤內(nèi)可見血栓形成和瘢痕，偶有鈣化。顯微鏡下血管瘤是由擴(kuò)張的異常血竇組成，內(nèi)襯單層血管內(nèi)皮細(xì)胞，血竇間有纖維組織不完全間隔，形成海綿狀結(jié)構(gòu)，其中含紅細(xì)胞，有時(shí)可見新鮮的機(jī)化血栓。腫瘤與周圍組織分界清楚。血管瘤的CT表現(xiàn)病灶大?。褐睆剑?cm者定義為小血管瘤，而直徑＞4cm者定義為大血管瘤平掃密度：以低密度為主的不均勻密度灶動(dòng)態(tài)增強(qiáng)模式

：分四型

鄰近區(qū)域異常改變：動(dòng)脈-門靜脈分流（APVS），表現(xiàn)為腫瘤鄰近的肝實(shí)質(zhì)于動(dòng)脈期呈楔形或不規(guī)則形均勻強(qiáng)化，門靜脈期呈稍高密度或等密度影。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的四型表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)Ⅰ型

動(dòng)脈期病灶快速均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，其密度略高于或等于正常肝實(shí)質(zhì)。

常見于直徑＜1cm的血管瘤，其內(nèi)異常血竇管徑細(xì)小，為高血流病灶，動(dòng)脈期可快速充填，延遲期持續(xù)強(qiáng)化，以此可與富血供的肝癌鑒別。Ⅱ型

動(dòng)脈期病灶典型的周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，門脈期及延遲期有向心性強(qiáng)化的趨勢(shì)，但不能完全充填整個(gè)病灶。

發(fā)生在較大的血管瘤中，因?yàn)榱鲶w中心有非血管成分，使對(duì)比劑無法進(jìn)入，故各期中心部位始終無法填充。Ⅲ型

表現(xiàn)為離心性強(qiáng)化，即動(dòng)脈期病灶呈中央強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化向周邊延伸，呈輕度持續(xù)強(qiáng)化。

瘤體中央?yún)^(qū)由異常血竇構(gòu)成，而周邊區(qū)由大量纖維成分構(gòu)成。Ⅳ型

動(dòng)脈期病灶無明顯強(qiáng)化，在門脈期及延遲期呈輕度的周邊強(qiáng)化或不規(guī)則強(qiáng)化。

血管瘤演變的終末期（透明樣變血管瘤），病灶中缺少血管性成分，動(dòng)脈期無明顯強(qiáng)化，但含有大量的纖維組織，由于在纖維組織中存在較大的空間，對(duì)比劑向血管外擴(kuò)散緩慢，導(dǎo)致病灶內(nèi)對(duì)比劑較長時(shí)間留存，出現(xiàn)門脈期、延遲期輕度周邊強(qiáng)化或不規(guī)則強(qiáng)化。（有時(shí)與膽管細(xì)胞癌難以鑒別。）I型II型典型肝血管瘤典型肝小血管瘤典型肝血管瘤強(qiáng)化方式蒙片動(dòng)脈期延遲10分鐘肝膽期不典型HCH在少數(shù)情況下，HCH可出現(xiàn)血栓+纖維化+出血+粘液樣/透明樣/玻璃樣變性+鈣化等繼發(fā)表現(xiàn)，這就是不典型肝海綿狀血管瘤（AHCH）影像病理基礎(chǔ)，鑒別較困難。不典型血管瘤最常見的類型巨大HCH伴中央纖維疤痕巨大HCH伴中央纖維疤痕動(dòng)脈期迅速強(qiáng)化的HCH動(dòng)脈期迅速強(qiáng)化的HCH動(dòng)脈期強(qiáng)化，延遲期依然強(qiáng)化HCH伴玻璃樣變HCH伴玻璃樣變HCH伴鈣化HCH鈣化少見，多為偶然發(fā)現(xiàn)。這與身體其他部位的血管瘤不同，后者多見靜脈石樣鈣化，具有特征性。HCH的鈣化可邊緣，可中央，可多發(fā)靜脈石樣鈣化，也可斑塊狀粗大鈣化，鈣化明顯HCH強(qiáng)化不明顯，特別是CT。CT上伴有鈣化、增強(qiáng)不明顯的肝占位，不能排除HCH，T2上非鈣化瘤區(qū)明顯高信號(hào)，可提示診斷。HCH伴鈣化HCH伴鈣化（斑點(diǎn)狀靜脈石樣）HCH內(nèi)有液液平面HCH內(nèi)有液液平面HCH內(nèi)有液液平面外生性HCH外生性HCH部分HCH的肝包膜回縮部分HCH的肝包膜回縮脂肪肝內(nèi)的HCHCT顯示相對(duì)高密度T2很亮肝血管瘤病彌漫性肝血管瘤?。―HH）DHHF/33YHCH伴發(fā)FNHHCH伴發(fā)FNHHCHT2明亮FNHT2中等信號(hào)HCH與RN再生結(jié)節(jié)HCH與RN再生結(jié)節(jié)長大的HCHHCH伴出血、破裂肝血管瘤治療方法1.微創(chuàng)治療（1）肝動(dòng)脈栓塞術(shù)肝動(dòng)脈栓塞術(shù)治療肝血管瘤是因?yàn)楦窝芰鲋饕筛蝿?dòng)脈供血，栓塞肝動(dòng)脈后瘤體內(nèi)可形成血栓，血栓進(jìn)一步機(jī)化后可使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達(dá)到縮小、硬化血管瘤的目的。此方法適用于那些較小的血管瘤；較大的血管瘤在行微波或射頻消融治療前亦需要先阻斷血流，提高消融療效。（2）微波或射頻消融治療微波或射頻消融治療肝血管瘤，是利用射頻或微波的熱效應(yīng)，使瘤體內(nèi)血液及周圍組織凝結(jié)，局部組織萎縮、變硬，達(dá)到固化腫瘤的目的。此方法適用于較大的血管瘤，配合肝動(dòng)脈栓塞術(shù)，療效確切。不典型的一例HCH病例平掃平掃平掃動(dòng)脈期動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期靜脈期延遲期延遲期診斷與鑒別診斷出現(xiàn)典型CT和超聲特征者，診斷不難。90％海綿狀血管瘤CT可以確診。若同時(shí)發(fā)現(xiàn)MRI的“燈泡”征；超聲的腫瘤邊緣裂開征、血管進(jìn)入或血管貫通征，則可提高正確診斷率。血管造影一般只在計(jì)劃同時(shí)進(jìn)行介入治療時(shí)選用。海綿狀血管瘤常需與多血供的肝細(xì)胞癌或轉(zhuǎn)移性肝癌鑒別。肝癌CT也出現(xiàn)早期明顯對(duì)比增強(qiáng)，但持續(xù)時(shí)間多較短，多數(shù)都在靜脈期出現(xiàn)明顯消退，接近平掃密度。超聲顯示的小肝癌多表現(xiàn)弱回聲，且壁??；而弱回聲的海綿狀血管瘤則為厚壁。肝癌腫塊看不見邊緣裂開征和血管進(jìn)入征。鑒別診斷1、肝腺瘤：多發(fā)生在長期口服避孕藥的女性，亦為富血供病變，有自發(fā)破裂出血的傾向；有包膜，但無腫塊內(nèi)中央瘢痕在延遲期強(qiáng)化的特征。2、肝癌：HCC強(qiáng)化程度較FNH弱；強(qiáng)化方式為“快進(jìn)快出”，不同于FNH的“快進(jìn)慢出”；HCC多有無強(qiáng)化的壞死區(qū)；HCC可見假包膜。3、FNH：也為富血供，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶快速明顯均勻強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度不及血管瘤（與腹主動(dòng)脈相比），門脈期及延遲期對(duì)比劑快速退出呈等密度，中央瘢痕延遲強(qiáng)化。總結(jié)：肝血管瘤的CT表現(xiàn)可多種多樣，但較典型的病例于平掃時(shí)為界限清楚的低密度影，在增強(qiáng)的早期可見血管瘤邊緣結(jié)節(jié)