蠶豆病的護理查房入院診斷——蠶豆病診斷依據(jù)1

、患兒：陳曦，女，2歲9月，因“解濃茶樣小便1天”入院。

2、體格檢查：神志清楚，精神一般，面色蒼黃，甲床略蒼白，呼吸平穩(wěn)，走入病房，全身皮膚彈性可，未及皮疹及出血點，眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，口唇略蒼白，咽稍紅，雙肺呼吸音粗，未聞及羅音，HR：115次/分，四肢肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。3、輔助檢查：血常規(guī)（本院2015.3.17）WBC

（白細胞）↑：12.85×109／L，N（中性）↓：33.90%，LYM（淋巴細胞）↑

:59.50%，HB(血紅蛋

白)↓

：74g／L，PLT（血小板）：288×109／L。尿常規(guī)：隱血++

重要檢查及結(jié)果血常規(guī)（3.17）——WBC（白細胞）↓：7.42×109／

L，LYM（淋巴細胞）↑

:68.50%，HB(血紅

蛋白)↓

：67g／L.糞便常規(guī)+隱血/次（3.18）：未見異常尿常規(guī)（3.18）：酸堿度7.5，余未見異常尿常規(guī)（3.19）：正常血常規(guī)（3.19）：HB(血紅蛋白)↓

：75g／L，PLT

（血小板）↑：315×109／L。尿常規(guī)（3.20）：未見異常血常規(guī)（3.21）：HB(血紅蛋白)↓

：71g／L，PLT

（血小板）↑：341.00×109／L。什么是蠶豆??？蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。多見于兒童，男性患者約占90%以上。

疾病相關(guān)知識（一）疾病相關(guān)知識（二）蠶豆病的發(fā)病機制：紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫（G6PD）有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的還原型輔酶Ⅱ

以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

疾病相關(guān)知識（三）臨床表現(xiàn)——大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、惡寒、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，血紅蛋白尿，尿呈醬油色和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。治療措施⑴告病重：患兒現(xiàn)中度貧血，可出現(xiàn)呼吸衰竭、心力衰竭等危及生命，且該病有導(dǎo)致腎臟損害可能，家屬表示理解，已于病重通知單上簽字。⑵青霉素抗感染。⑶碳酸氫鈉堿化內(nèi)環(huán)境，預(yù)防腎損害。⑷完善入院常規(guī)檢查：查肝、腎功能指導(dǎo)治療。

病情動態(tài)（一）2015-3-1809：00主治醫(yī)師查房記錄

患兒因“解濃茶樣小便1天”入院。患兒解濃茶樣小便顏色減輕，有低熱，乏力、納差，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。體格檢查：神志清楚，精神一般，營養(yǎng)中等，發(fā)育正常，面色蒼黃，甲床略蒼白，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚彈性可，未及皮疹及出血點，眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，口唇略蒼白，咽稍紅，雙肺呼吸音粗，未聞及羅音，HR：125次/分，生理反射存在，病理反射未引。今繼續(xù)青霉素抗感染；碳酸氫鈉堿化內(nèi)環(huán)境，預(yù)防腎損害，復(fù)查尿常規(guī)，繼觀病情變化。病情動態(tài)（二）2015-3-1909：00副主任醫(yī)師查房記錄

患兒因“解濃茶樣小便1天”入院?；純盒”泐伾陨?，泛黃，無熱，納可，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。體格檢查：神志清楚，精神一般，面色蒼黃，甲床略蒼白，呼吸平穩(wěn)，口唇略蒼白，咽稍紅，雙肺呼吸音粗，未聞及羅音，HR：105次/分，生理反射存在，病理反射未引。今繼續(xù)青霉素抗感染；碳酸氫鈉堿化內(nèi)環(huán)境，預(yù)防腎損害，復(fù)查尿常規(guī)，繼觀病情變化。護理診斷體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)組織灌注量不足:與溶血引起的急性貧血有關(guān)營養(yǎng)不良:低與機體需要量與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)有皮膚完整性受損的危險:與溶血引起的黃疸有關(guān)照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及治療效果的擔(dān)憂有關(guān)護理措施體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)1、物理降溫法：1）松散衣被，多喝溫開水，及時更換汗?jié)褚挛?，保持皮膚清潔干燥。2)溫水?。核疁丶s比病兒體溫低3～4度，每次洗浴應(yīng)5～10分鐘。很多家長認為寶寶發(fā)燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗個溫水澡，可以幫寶寶降溫。2、必要時使用藥物降溫（慎用）。因蠶豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物質(zhì)進入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補充血容量，糾正貧血。組織灌注量不足:與溶血引起的急性貧血有關(guān)營養(yǎng)不良:低與機體需要量與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多餐，必要時靜脈補充營養(yǎng)。禁止食用的食品：珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,珍珠末,保嬰丹,切記禁食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。有皮膚完整性受損的危險:與溶引起的黃疸有關(guān)1、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。2、保持床鋪平整，清潔干燥無渣屑。3、保持皮膚清潔，注意觀察使用電極片周圍的皮膚。4、高熱時禁用酒精擦浴。照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及治療效果的擔(dān)憂有關(guān)做好家屬及患兒的心理護理，耐心細致地做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害雖然嚴重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病可防也可治，并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐懼，得到最佳配合。做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生：（1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳期婦女無論是否發(fā)病，最好不食蠶豆及其制品，以免乳兒通過吮奶而發(fā)病。（2）在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū)，進行群體G-6-PD缺乏普查。（3）凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)終生避免食蠶豆及其制品，每年3－5月還應(yīng)避免接觸蠶豆花粉，以免誘發(fā)。盡量不穿樟腦丸儲存的衣物，絕對避免使用磺胺類及解熱鎮(zhèn)痛藥物。(4)禁止使用的日用品:樟腦,臭丸,冬青油,顏料,曼秀雷敦薄荷膏,無比