1、緒論(一)名詞解釋 1.神經(jīng)病學(xué)：研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的的病因及發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科2.斷聯(lián)休克癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部急性嚴(yán)重病變，引起功能上與受損部位密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短暫缺失(二)填空題 1.神經(jīng)系統(tǒng)按解剖部位分為 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 、 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 。 2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀按發(fā)病機(jī)制分為 缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀、斷聯(lián)休克癥狀 四大類。（三）問答題 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷程序是什么？ 定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征 定位診斷：解剖診斷。從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖推斷其受損部位 定性

2、診斷：病因診斷。決定病變的性質(zhì)和病因，血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等神經(jīng)系統(tǒng)解剖及定位診斷一、名詞解釋1、角膜反射：刺激角膜引起閉眼反應(yīng)。角膜反射弧：角膜三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)感覺主核兩側(cè)面神經(jīng)核面神經(jīng)眼輪匝肌。2、跟膝脛試驗(yàn)：病人仰臥，先抬起一側(cè)下肢，然后屈膝，再將足跟置于另一側(cè)膝部下端，并沿脛骨慢慢下滑。3、掌頜反射：用棉棍或其它硬物劃大魚際肌皮膚，引起同側(cè)下頜輪匝肌收縮，稱為掌頜反射。4、Babinski征：病人仰臥，髖及膝關(guān)節(jié)伸直，醫(yī)生手持其踝部，用鈍頭竹簽由后向前劃足底外側(cè)至小趾掌關(guān)節(jié)處，陽(yáng)性反應(yīng)為拇趾緩緩背伸，其它四趾呈扇形展開。5、Hoffmann氏

3、征：左手持病人腕關(guān)節(jié)方，用右手中指和食指夾持其中指，稍向上提，使其腕部處于輕度過伸拉，然后用拇指迅速?gòu)椆尾∪酥兄钢讣祝挥捎谥兄干钋∈艿綘恳鹌溆嗨闹傅妮p微掌屈反應(yīng)為陽(yáng)性反應(yīng)。二、填空題1、了解大腦皮層高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)的機(jī)能是否正常，內(nèi)容包括注意力、記憶力、定向力、計(jì)算力 理解力的檢查，有無(wú)情感障礙如焦慮、恐懼、抑郁、欣快等。2、手試法檢查視野：讓患者身背 光源，距檢查者60100 cm相對(duì)而坐。測(cè)試左眼時(shí)，讓患者固定頭部，用右手遮蓋右眼，左眼注視檢查者的右眼 。檢查者持棉簽或手指放在兩人中間，由視野周圍逐漸向中心移動(dòng)，至患者見到試標(biāo)的移動(dòng)為止。3、 、同司眼球的運(yùn)動(dòng)，通常同時(shí)受累，一般同時(shí)檢

4、查，項(xiàng)目包括眼裂、瞳孔大小、眼球各方向運(yùn)動(dòng)情況、反射。4、瞳孔對(duì)光反射的傳導(dǎo)通路為：視網(wǎng)膜視神經(jīng)中腦頂蓋前區(qū)Edinger-Westphal核- 動(dòng)眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維瞳孔括約肌。這一徑路上任何部位損害均可引起對(duì)光反射喪失和瞳孔 散大 。5、三叉神經(jīng)脊束核自橋腦開始經(jīng)延髓至第三頸髓后角，此核的細(xì)胞有特定排列，支配面部外側(cè)（耳周） 的細(xì)胞位置最低，約在第三頸髓附近，支配 口鼻周 的細(xì)胞位置最高，居延髓內(nèi)。五、問答題1、試述腦干內(nèi)顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的位置與功能 Edinger-Westphal核：與上丘位于同一平面，屬第對(duì)顱神經(jīng)，發(fā)出一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，可使瞳孔縮小。 動(dòng)眼神經(jīng)核：與上丘同平面，發(fā)出軀

5、體運(yùn)動(dòng)纖維，支配眼內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌及提瞼肌。 滑車神經(jīng)核：與下丘同平面，發(fā)出軀體運(yùn)動(dòng)纖維，支配上斜肌。 三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核：位于橋腦中段，發(fā)出特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，支配咀嚼肌等。 外展神經(jīng)核：位于橋腦背部，發(fā)出特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，支配眼外直肌。 面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核：位于橋腦下段，發(fā)出特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，支配面部及頭蓋的表層肌肉等。 上涎核：位于橋腦、延腦的交界處，屬于第對(duì)顱神經(jīng)，發(fā)出一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，司舌下腺、頷下腺等腺體分泌。 下涎核：位于橋腦、延腦的交界處，屬第對(duì)顱神經(jīng)，發(fā)出一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，司腮腺分泌。 迷走神經(jīng)背運(yùn)動(dòng)核：位于延腦背部，發(fā)出一般內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，支配胸、腹部?jī)?nèi)臟。 疑核：位于延腦

6、背部，為第、對(duì)顱神經(jīng)所共有，發(fā)出特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維，支配軟腭、咽、喉等處肌肉。 舌下神經(jīng)核：位于延腦，居第四腦室底，發(fā)出軀體運(yùn)動(dòng)纖維，支配舌肌。2、簡(jiǎn)述視覺皮層病變的臨床表現(xiàn)前部視皮質(zhì)病變：視皮質(zhì)前三分之二負(fù)責(zé)周圍視野，由大腦后動(dòng)脈供血，若此動(dòng)脈發(fā)生阻塞，出現(xiàn)“黃斑回避”的同向偏盲，中央視野并不受影響。如左右兩大腦半球的前視皮質(zhì)同時(shí)遭受破壞，病人可出現(xiàn)隧道視野，雙眼均只存在中央視力，又稱管狀視野。大腦病變?nèi)缇窒抻诰酄顪弦陨系那耙暺べ|(zhì)，則出現(xiàn)黃斑回避的交叉性下象限同向偏盲，反之，距狀溝以下的前視皮質(zhì)受損出現(xiàn)上界偏盲。黃斑皮質(zhì)病變：大腦枕極（負(fù)責(zé)黃斑區(qū)中央視力的視皮質(zhì)所在部位）由大腦中動(dòng)脈供應(yīng)血流，

7、枕極部位病變可引起交叉性同向黃斑視野缺損，周圍視野正常。如果左右兩大腦枕極同時(shí)有疾病，則可致兩側(cè)中央盲點(diǎn)3、簡(jiǎn)述原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的區(qū)分視乳頭先有水腫或炎癥變化，以后才出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮者稱為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，例如視神經(jīng)炎、視乳頭水腫。視乳頭并無(wú)水腫或炎癥病變過程而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮則稱原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，其病因可為視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞、多發(fā)性硬化、遺傳性視神經(jīng)萎縮或視神經(jīng)受壓、受傷、中毒等。眼底鏡觀察：原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的視盤呈灰白，但邊緣明晰，視杯及篩板均清楚可見；繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮的視盤亦呈灰白，但邊緣不清，視杯消失，篩板無(wú)法見到。4、試述核間性眼肌麻痹的解剖基礎(chǔ)和臨床表現(xiàn)內(nèi)側(cè)縱束（ML

8、F）起自中腦頂蓋Cajal間質(zhì)核與Darkschewitsch核，該束與動(dòng)眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核、外展神經(jīng)核、外展神經(jīng)旁核（橋腦側(cè)視中樞）、前庭神經(jīng)諸核、副神經(jīng)脊髓部核密切聯(lián)系，完成頸部、軀干、四肢的平衡反射與眼肌的前庭反射。內(nèi)側(cè)縱束是眼球水平性同向運(yùn)動(dòng)的重要聯(lián)系通路，它連接一側(cè)外展神經(jīng)核（支配該側(cè)眼球的外直?。┖蛯?duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌亞核（支配該側(cè)眼球的內(nèi)直?。：碎g性眼肌麻痹多見于多發(fā)性硬化和腦干血管病，臨床分為兩型：前核間型：內(nèi)側(cè)縱束病變，橋腦一側(cè)外展神經(jīng)旁核至對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌亞核之間的聯(lián)系破壞。表現(xiàn)為：作側(cè)視運(yùn)動(dòng)時(shí)病灶側(cè)眼球可以外展（伴有眼球震顫），對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，但兩眼會(huì)聚運(yùn)動(dòng)

9、正常。后核間型：橋腦被蓋部病變使外展神經(jīng)旁核和同側(cè)外展神經(jīng)核之間的聯(lián)系中斷，作側(cè)視運(yùn)動(dòng)時(shí)，病灶側(cè)眼球不能外展，而兩側(cè)內(nèi)直肌正常，在側(cè)視和會(huì)聚運(yùn)動(dòng)時(shí)功能正常。5、簡(jiǎn)述前庭周圍性眩暈與前庭中樞性眩暈的鑒別周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段前庭核及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、前庭神經(jīng)顱內(nèi)段常見疾病迷路炎、中耳炎、乳突炎椎基底動(dòng)脈供血不足、頸椎病眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，程度較重，持續(xù)時(shí)間短持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，較周圍性眩暈輕眼球震顫幅度小，水平或旋轉(zhuǎn)，無(wú)垂直性幅度大，形式多變發(fā)作與體位關(guān)系可加重，閉目不減輕無(wú)關(guān)，閉目減輕平衡障礙傾倒方向與眼振慢相一致，與頭位有關(guān)傾倒方向不定、與頭位無(wú)關(guān)前庭功能試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)減弱

10、反應(yīng)正常聽力障礙常有耳鳴或耳聾無(wú)自主神經(jīng)癥狀惡心、嘔吐較少或不明顯腦功能損害無(wú)腦神經(jīng)損害、癱瘓和抽搐腦血管疾病第一部分 腦梗死（一）名詞解釋1、腦栓塞：是指血液中的各種栓子（心臟附壁血栓、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊、細(xì)菌、瘤栓、脂肪等）脫落隨血液流入腦動(dòng)脈而阻塞血管，當(dāng)側(cè)支循環(huán)不能代償時(shí)，引起腦梗死導(dǎo)致腦功能障礙。目前認(rèn)為，1520的腦梗死由心源性栓塞所致，在青年人腦梗死患者中達(dá)30。2、腦分水嶺梗死：腦分水嶺梗死又稱邊緣帶梗死，是指腦內(nèi)相鄰動(dòng)脈供區(qū)之間的邊緣帶發(fā)生梗死；影像學(xué)顯示大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈及后動(dòng)脈交界區(qū)的低密度灶。根據(jù)腦內(nèi)血液循環(huán)分布的特點(diǎn)，分為皮質(zhì)型和皮質(zhì)下型。3、腔隙性腦梗死：是指深部腦組

11、織中出現(xiàn)小的腔隙病灶，它是單一的深穿動(dòng)脈暫時(shí)或永久地閉塞導(dǎo)致一個(gè)有限的壞死區(qū)域。Fisher歸納出了21種類型，其中以高血壓性腦血管病變最常見；好發(fā)于腦的深部，尤其是基底節(jié)區(qū)、丘腦和腦橋。（二）填空題1、栓子進(jìn)入腦動(dòng)脈后，向遠(yuǎn)端移行至比栓子直徑小的動(dòng)脈時(shí)，就發(fā)生血管阻塞，可產(chǎn)生以下變化三種變化：栓子阻塞血管、血管痙攣、繼發(fā)性血栓形成。2、腦栓塞的發(fā)病部位以頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)居多，尤其是左側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)。3、在缺血性腦血管病類型中，發(fā)病最急及最完全性的是腦栓塞（三）問答題1、典型的腦栓塞有臨床特點(diǎn)有哪些？答：發(fā)病年齡相對(duì)較年輕；多在動(dòng)態(tài)下起病，約1/3在睡眠中發(fā)??；發(fā)病最急的卒中，且多是完全性卒中

12、；約80腦栓塞累及前循環(huán)， 約20累及后循環(huán)；局灶性功能缺損和栓塞動(dòng)脈供血區(qū)相對(duì)應(yīng)；發(fā)病常伴有意識(shí)改變，但持續(xù)時(shí)間短暫；多數(shù)患者有栓子來(lái)源的原發(fā)疾病如心律失常、骨折病史等。2、腦栓塞治療的原則有哪些？答：腦栓塞治療與腦梗死的治療原則大致相同，包括積極改善側(cè)支循環(huán)、減輕腦水腫、防治出血和預(yù)防再發(fā)。大面積腦栓塞時(shí)，易導(dǎo)致嚴(yán)重腦水腫，繼發(fā)腦疝，應(yīng)積極進(jìn)行脫水、降顱壓治療，必要時(shí)行顱瓣切除減壓術(shù)；有心源性栓塞所致者，常伴有心功能不全，在應(yīng)用脫水劑時(shí)應(yīng)酌情減量，甘露醇和速尿可交替使用。當(dāng)發(fā)生出血性腦梗死時(shí)，應(yīng)立即停用溶栓藥、抗血小板聚集制劑和抗凝藥，可適當(dāng)應(yīng)用止血藥物并控制血壓。感染性栓塞時(shí)，積極抗感染

13、治療。治療原發(fā)病，預(yù)防再發(fā)：心房纖顫患者積極復(fù)律，應(yīng)采用預(yù)防性抗凝治療；先天性心臟病或風(fēng)濕性心臟病者，可手術(shù)治療；亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，應(yīng)加用抗菌藥物治療；骨折病人，應(yīng)減少活動(dòng)，穩(wěn)定骨折部位。3、腔隙性腦梗死的臨床特點(diǎn)有哪些？答：高血壓病史的中老年人多見；急性或逐漸起病，無(wú)頭痛、意識(shí)障礙等全腦癥狀；可表現(xiàn)為腔隙綜合征之一；癥狀可完全恢復(fù)，預(yù)后良好；反復(fù)發(fā)作可表現(xiàn)為腔隙狀態(tài)（腦白質(zhì)腔隙灶的群集）：表現(xiàn)為假性球麻痹、癡呆、帕金森綜合征等，是因累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束所致。第二部分 腦出血（）名詞解釋原發(fā)性腦室出血：指脈絡(luò)叢血管出血或室管膜下1.5cm內(nèi)出血破入腦室，癥狀隨出血部位、腦室積血量及

14、是否阻塞腦脊液通路而異。（二）填空題1.腦出血多為腦動(dòng)脈深穿支破裂所致，其中 豆紋動(dòng)脈 動(dòng)脈最常見，其次為 丘腦穿通動(dòng)脈 動(dòng)脈、 基底動(dòng)脈旁中央支 動(dòng)脈等。2、腦出血的外科治療，應(yīng)根據(jù) 出血部位、病因、出血量 及年齡、意識(shí)狀態(tài)、全身情況決定。3、腦出血的預(yù)后與 出血量、出血部位、病因、全身情況 有關(guān)。（三）問答題1、簡(jiǎn)述腦出血的診斷要點(diǎn)1.患者年齡多在50歲以上，有較長(zhǎng)期高血壓病史，在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然起病，迅速出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀或意識(shí)障礙、偏癱、偏身感覺障礙、失語(yǔ)等局灶神經(jīng)功能缺失體征，頭CT顱內(nèi)相應(yīng)部位出現(xiàn)高密度影。2、腦出血的治療原則是什么？（1）、內(nèi)科治療：保持安靜、臥

15、床休息。嚴(yán)密觀察生命體征，注意瞳孔和意識(shí)變化。保持呼吸道通常，必要時(shí)吸氧，使氧飽和度維持在90%以上。加強(qiáng)護(hù)理，保持肢體的功能位。有意識(shí)障礙、消化道出血禁食2448小時(shí)，酌情放置胃管。維持水電解質(zhì)平衡和營(yíng)養(yǎng)?？刂颇X水腫，降低顱內(nèi)壓：可酌情應(yīng)用甘露醇、利尿劑、甘油果糖、白蛋白，不主張應(yīng)用激素。控制高血壓：應(yīng)根據(jù)患者年齡、病前有無(wú)高血壓、病后血壓情況等酌情調(diào)整血壓。并發(fā)癥的防治 （2）、外科治療：應(yīng)根據(jù)患者出血部位、病因、出血量及年齡、意識(shí)狀態(tài)、全身情況決定。（3）、康復(fù)治療：患者生命體征平穩(wěn)，病情穩(wěn)定后及早進(jìn)行。（4）、恢復(fù)期治療：控制高血壓、預(yù)防復(fù)發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病第一部分 單純皰疹病毒性腦

16、炎第二部分 腦膜炎（一）名詞解釋1、腦膜:軟腦膜、蛛網(wǎng)膜以及硬腦膜的總稱2、鞘內(nèi)注射: 指通過腰穿向腦脊液中注射藥物治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的方法3、BBB: blood-brain barrier的縮寫，即血腦屏障。由腦毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及緊密連接、基底膜、星形膠質(zhì)細(xì)胞突起組成。具有防止血液中有害物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用（二）填空題1、病毒性腦膜炎的主要臨床表現(xiàn)為：頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征。2、腦膜炎的感染途徑有：血行感染、頭面部感染擴(kuò)散、神經(jīng)干逆行感染。3、腦膜炎治療選用抗生素一般依賴：抗生素的抗菌譜、細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果、抗生素透過BBB的能力。（三） 問答題1.結(jié)核性腦膜炎的治療原則是什么

17、？結(jié)核性腦膜炎的治療原則是：早期給藥、合理選藥、聯(lián)合用藥及系統(tǒng)治療。只要患者的臨床癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查高度提示本病，即使CSF抗酸染色陰性，亦應(yīng)立即進(jìn)行抗結(jié)核治療。2.簡(jiǎn)單介紹結(jié)核性腦膜炎的治療方案？應(yīng)至少選擇三種藥聯(lián)合治療，常用異煙肼、利福平和吡嗪酰胺；如系耐藥菌株引起，則加用第四種藥，鏈霉素或乙胺丁醇；若致病菌對(duì)利福平不耐藥，則總療程9個(gè)月；若對(duì)利福平耐藥，則需要連續(xù)治療1824個(gè)月。3、結(jié)核性腦膜炎與新型隱球菌腦膜炎如何鑒別診斷？結(jié)核性腦膜炎新型隱球菌腦膜炎伴發(fā)疾病其他部位結(jié)核或結(jié)核病史全身免疫缺陷性疾病CSF病原體檢測(cè)查出結(jié)核菌查出隱球菌治療抗癆治療有效抗真菌治療有效4.簡(jiǎn)述細(xì)菌性腦

18、膜炎抗生素用藥的原則。（1）抗生素的選擇除了要考慮抗生素的抗菌譜及細(xì)菌培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)結(jié)果外，更重要的是抗生素透過BBB的能力，一般頭孢三代（頭孢曲松、頭孢他啶、頭孢噻肟等）、頭孢四代（頭孢吡肟）、萬(wàn)古霉素等對(duì)BBB通透性良好，列為首選。（2）在未知細(xì)菌的情況下，根據(jù)感染的誘因經(jīng)驗(yàn)性選用抗生素。（3）更換抗生素指征包括：藥敏試驗(yàn)結(jié)果、治療后的臨床反應(yīng)、治療后的CSF改變。5、簡(jiǎn)述新型隱球菌腦膜炎病因治療方案（1）兩性霉素B敏感且能夠耐受的患者：急性期靜脈使用兩性霉素B同時(shí)口服氟胞嘧啶仍然為首選；氟康唑?yàn)轭A(yù)防感染及鞏固、維持治療用藥。（2）非HIV感染患者：兩性霉素B劑量為每天0.71mg/kg，氟

19、胞嘧啶每天100mg/kg，療程610周。由于兩性霉素B的毒性作用顯著及治療時(shí)間較長(zhǎng)，在上述方案治療應(yīng)用2周后，改每日口服氟康唑400mg/kg，療程不少于10周。對(duì)于一些難治性患者，采用兩性霉素B靜脈滴注聯(lián)合鞘內(nèi)注射治療較單純靜脈用兩性霉素B療效好。鞘內(nèi)注射兩性霉素B開始時(shí)劑量為0.05-0.1mg，以后漸增加劑量至每次1mg，鞘內(nèi)給藥一般可隔日或每周2次，總量1520mg。（3）合并HIV感染的患者：急性期兩性霉素B 0.7-1.0mg/(kgd)和氟胞嘧啶100-150mg/(kgd)聯(lián)合治療2周；鞏固期氟康唑或伊曲康唑 400mg/d，療程810周。維持治療長(zhǎng)期服用氟康唑200mg/d

20、。（4）兩性霉素B無(wú)效或不能耐受的患者：氟康唑400800mg/d，療程1012周。（5）抗真菌藥物的聯(lián)合治療：聯(lián)合用藥可延緩耐藥性產(chǎn)生、擴(kuò)大抗菌譜、減少單藥劑量及毒性反應(yīng)，常用的聯(lián)合方案為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶。發(fā)熱、明顯精神行為異常、抽搐、意識(shí)障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；腦脊液紅、白細(xì)胞數(shù)增多，糖和氯化物正常；腦電圖以顳、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常；頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性腦軟化灶；特異性抗病毒藥物治療有效。脫髓鞘疾病（一）名詞解釋1、脫髓鞘疾?。褐敢唤M腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊　?、多發(fā)性硬化：是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾

21、病，臨床上表現(xiàn)為病變部位的多發(fā)性及發(fā)病次數(shù)的多發(fā)性。3、EAE: Experimental autoimmune encephalomyelitis，中文名為實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎，是MS的試驗(yàn)動(dòng)物模型，用髓鞘素抗原如MBP免疫小鼠獲得。4、Devic病：又稱視神經(jīng)脊髓炎，是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。錐體外系疾?。ㄒ唬┟~解釋1、劑末惡化（end of dose deterioration）：帕金森病患者服用多巴類制劑一段時(shí)間后出現(xiàn)每次用藥有效時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)的現(xiàn)象。2、開關(guān)現(xiàn)象(on-off phenomenon)：帕金森病患者服用多巴類制劑

22、時(shí)，癥狀在突然緩解（開期）與加重(關(guān)期)間波動(dòng)。3、異動(dòng)癥：又稱運(yùn)動(dòng)障礙（dyskinesia)，是指帕金森病患者服用多巴類制劑時(shí)出現(xiàn)的舞蹈癥或手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)、肌強(qiáng)直或肌陣攣，可累及頭面部、四肢和軀干，有時(shí)表現(xiàn)為單調(diào)刻板的不自主動(dòng)作或肌張力障礙。（二）填空題1、帕金森病是以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性 為病理基礎(chǔ)，臨床表現(xiàn)主要是靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常等。65歲以上老年人患病率約為2 。2、采用SPECT、PET 等功能影像方法有助于帕金森病的診斷、鑒別診斷等，示蹤劑包括多巴胺受體示蹤劑、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體示蹤 等。3、目前，在帕金森病的各種治療方法中仍以藥物治療最為有效。掌握好用

23、藥時(shí)機(jī)，若疾病影響患者的日常生活和工作能力時(shí)可進(jìn)行藥物治療；堅(jiān)持“細(xì)水長(zhǎng)流，不求全效”的用藥原則。4、目前開展的帕金森病的外科治療手術(shù)有 蒼白球毀損術(shù)、丘腦毀損術(shù)、腦深部電刺激術(shù) 等。（三）問答題1、帕金森疊加綜合征包括哪幾種疾??？疾病特點(diǎn)？帕金森疊加綜合征包括：（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：又稱多系統(tǒng)變性，病變累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)，臨床上除具有帕金森病的錐體外系癥狀外，尚有小腦系統(tǒng)、錐體系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)損害的多種臨床表現(xiàn)。而且絕大多數(shù)患者對(duì)左旋多巴反應(yīng)不敏感。（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：表現(xiàn)步態(tài)姿勢(shì)不穩(wěn)、平衡障礙、易跌倒、構(gòu)音障礙、核上性眼肌麻痹、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直

24、。（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）：除表現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)不穩(wěn)、肌陣攣外，尚可表現(xiàn)為皮質(zhì)復(fù)合感覺消失、一側(cè)肢體失用、失語(yǔ)和癡呆等皮質(zhì)損害癥狀。2、簡(jiǎn)述帕金森病的藥物治療？ 帕金森病的藥物治療：主要通過維持紋狀體內(nèi)乙酰膽堿和多巴胺兩種神經(jīng)遞質(zhì)的平衡，使臨床癥狀得以改善。（1）抗膽堿藥：適于震顫突出且年齡較輕的患者。常用藥物：安坦(artane)，青光眼和前列腺肥大者禁用。長(zhǎng)期使用抗膽堿藥物可影響記憶功能，對(duì)老年患者尤應(yīng)引起注意。（2）金剛烷胺：適用于輕癥患者。（3）多巴胺替代療法：可補(bǔ)充黑質(zhì)紋狀體內(nèi)多巴胺的不足，是帕金森病最重要的治療方法。由于多巴胺不能透過血腦屏障，采用替代療法補(bǔ)充其前體

25、左旋多巴，當(dāng)左旋多巴進(jìn)入腦內(nèi)被多巴胺能神經(jīng)元攝取后脫羧轉(zhuǎn)化為多巴胺而發(fā)揮作用。復(fù)方左旋多巴系由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成。長(zhǎng)期（5-12年）服用左旋多巴出現(xiàn)的主要并發(fā)癥有癥狀波動(dòng)、運(yùn)動(dòng)障礙（異動(dòng)癥）。（4）多巴胺受體激動(dòng)劑：多巴胺受體激動(dòng)劑通過直接刺激突觸后膜多巴胺受體而發(fā)揮作用。常用藥物有溴隱亭、培高利特、吡貝地爾和普拉克索等。（5）單胺氧化酶B抑制劑：可阻止多巴胺降解，增加腦內(nèi)多巴胺含量，常用藥為司來(lái)吉米。（6）兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：通過抑制左旋多巴在中樞的代謝，維持左旋多巴血漿濃度的穩(wěn)定。該類藥物單獨(dú)使用有效，需與美多芭或息寧等合用。代表藥物有托卡朋和恩托卡朋。癲癇（

26、一）名詞解釋1癲癇：一組由不同病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具有自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征，以發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性及通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。2癇性發(fā)作：大腦神經(jīng)元的一次不正常的過度放電，并包括高度同步的一些行為上的改變。3急性發(fā)作：由于大腦結(jié)構(gòu)出現(xiàn)損害或代謝障礙，或急性全身性的代謝紊亂而引起的癇性發(fā)作，例如低血糖、昏厥、服用某些藥物可能引起易感個(gè)體癇性發(fā)作。4部分性發(fā)作：起始時(shí)的臨床表現(xiàn)和腦電圖均提示發(fā)作起源于大腦皮質(zhì)的局灶性放電5全面性發(fā)作：臨床表現(xiàn)和腦電圖都提示雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累，臨床表現(xiàn)多樣，多伴有意識(shí)障礙并可能是首發(fā)癥狀。（二）填空1.癲癇通常具有 發(fā)

27、作性 、短暫性、重復(fù)性的臨床特點(diǎn)。2.癲病按病因分類原發(fā)性（特發(fā)性）、繼發(fā)性（癥狀性）、隱源性。3.癲癇的診斷步驟 是否為癲癇、明確發(fā)作類型、明確病因。4.1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類 部分性發(fā)作、全面性發(fā)作 、不能分類的發(fā)作。5.全面性發(fā)作分為、失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、陣攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、失張力性發(fā)作6種類型。6.部分性發(fā)作可分為 單純部分發(fā)作、復(fù)雜部分發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作（三）問答題1.典型失神與不典型失神的臨床表現(xiàn)？典型失神發(fā)作于兒童期起病，預(yù)后較好，有明顯的自愈傾向。表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然終止的意識(shí)喪失，同時(shí)中斷正在進(jìn)行的活動(dòng)。有時(shí)也可伴有自動(dòng)癥或輕微陣攣，一般只有

28、幾秒鐘。發(fā)作后即刻清醒，繼續(xù)前活動(dòng)。每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。腦電圖在發(fā)作期和發(fā)作間期均可在正常的背景上出現(xiàn)雙側(cè)同步對(duì)稱的3Hz棘慢復(fù)合波。非典型失神發(fā)作多見于有彌漫性腦損害的患兒，常合并智力減退，預(yù)后較差。發(fā)作和終止均較典型者緩慢，肌張力改變明顯。發(fā)作期和發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為不規(guī)則、雙側(cè)不對(duì)稱、不同步的棘慢復(fù)合波。2.復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)？復(fù)雜部分性發(fā)作起病于任何年齡，但青少年多見。癎性放電通常起源于顳葉內(nèi)側(cè)或額葉，也可起源于其他部位。發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙，發(fā)作期腦電圖有單側(cè)或雙側(cè)不同步的病灶。常見以下類型：純部分性發(fā)作開始，繼而意識(shí)障礙；自動(dòng)癥：系在癲癎發(fā)作過程中或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下出現(xiàn)的

29、協(xié)調(diào)的、相適應(yīng)的不自主動(dòng)作，事后往往不能回憶。自動(dòng)癥可表現(xiàn)為進(jìn)食樣自動(dòng)癥、模仿樣自動(dòng)癥、手勢(shì)樣自動(dòng)癥、詞語(yǔ)性自動(dòng)癥、走動(dòng)性自動(dòng)癥、假自主運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥和性自動(dòng)癥等；僅有意識(shí)障礙；意識(shí)障礙伴有自動(dòng)癥。發(fā)作后常有疲憊、頭昏、嗜睡、甚至定向力不全等。3.全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)？全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是最常見的發(fā)作類型之一，以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐為特征，伴自主神經(jīng)功能障礙。大多數(shù)發(fā)作前無(wú)先兆，部分病人可有歷時(shí)極短含糊不清或難以描述的先兆。其后進(jìn)入：強(qiáng)直期：病人突然出現(xiàn)肌肉的強(qiáng)直性收縮，影響到呼吸肌時(shí)發(fā)生喘鳴、尖叫、面色青紫，可出現(xiàn)舌咬傷、尿失禁，持續(xù)10-30秒進(jìn)入陣攣期。陣攣期：表現(xiàn)為一長(zhǎng)一弛

30、的陣攣驚厥性運(yùn)動(dòng)，呼吸深而慢，口吐白沫，全身大汗淋漓，持續(xù)30秒至數(shù)分鐘。陣攣后期：陣攣期之末出現(xiàn)深呼吸，所有肌肉松弛。整個(gè)發(fā)作過程持續(xù)5-10分鐘。部分病人進(jìn)入深睡狀態(tài)。清醒后常感到頭昏、頭痛和疲乏無(wú)力。發(fā)作間期腦電圖半數(shù)以上有多棘慢復(fù)合波或棘慢復(fù)合波或尖慢復(fù)合波。發(fā)作前瞬間腦電活動(dòng)表現(xiàn)為波幅下降，呈抑制狀態(tài)，強(qiáng)直期呈雙側(cè)性高波幅棘波爆發(fā)，陣攣期為雙側(cè)性棘波爆發(fā)與慢波交替出現(xiàn)，發(fā)作后為低波幅不規(guī)則慢波。4.癲癇的診斷思路？診斷思路主要包括：（1）確定是否為癲癇，主要依據(jù)病史和腦電圖檢查；（2）明確癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；（3）確定病因：腦部MRI、CT檢查可確定腦結(jié)構(gòu)性異?；驌p害。5.癲

31、癇藥物治療的基本原則？ 治療原則：（1）開始治療的指征：通常情況下，半年內(nèi)發(fā)作2次以上者，癲癇診斷明確，應(yīng)該用藥治療；首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者，在向患者和/或家屬告之發(fā)作可能導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)及抗癲癇藥物的可能不良反應(yīng)的前提下，根據(jù)其意愿，酌情選擇。（2）根據(jù)癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類選擇抗癲癇藥物。（3）單藥治療是一項(xiàng)基本原則。（4）合理的多藥治療：約20%的患者在規(guī)范化應(yīng)用兩種單藥治療后，仍不能有效控制發(fā)作，應(yīng)該考慮合理的多藥聯(lián)合治療。（5） 減藥停藥原則和注意事項(xiàng)： 患者服用抗癲癇藥物治療2-5年以上完全無(wú)發(fā)作，可以考慮停藥； 決定是否停藥之前應(yīng)評(píng)估再次發(fā)作的可能性：腦電圖異常、存在多種發(fā)作

32、類型、有明顯的神經(jīng)影像學(xué)異常及神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，復(fù)發(fā)率明顯升高，停藥需慎重； 同綜合征預(yù)后不同，直接影響停藥后的長(zhǎng)期緩解率，如兒童良性癲癇綜合征，1-2年無(wú)發(fā)作就可以考慮停藥；青少年肌陣攣癲癇即使5年無(wú)發(fā)作，停藥后的復(fù)發(fā)率也很高；Lennox-Gastaut 綜合征可能需要更長(zhǎng)的治療時(shí)間； 減藥過程應(yīng)該緩慢進(jìn)行，需要持續(xù)數(shù)月甚至1年以上。苯二氮卓類和苯巴比妥的撤藥除了有再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)，還可能出現(xiàn)戒斷綜合征（焦慮、驚恐、不安、出汗等），所以停藥過程應(yīng)該更加緩慢； 多藥聯(lián)合治療的患者，每次只能減掉一種藥物，并且撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無(wú)發(fā)作，再撤掉第二種藥物； 如果在撤藥過程中出

33、現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止繼續(xù)撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)到發(fā)作前的劑量。（6）注意藥物不良反應(yīng)。（7）注意藥物相互作用。周圍神經(jīng)疾?。ㄒ唬┟~解釋1、AIDP又稱急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病或格林-巴利綜合征，是主要侵犯脊神經(jīng)、顱神經(jīng)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病?？赡芘c空腸彎曲菌感染有關(guān)。2、Fisher綜合征是急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病的一個(gè)特殊亞型，主要臨床表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。伴或不伴腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，電生理可提示肢體周圍神經(jīng)亞臨床病變。（二）填空題1、AIDP通常是在急性呼吸道及消化道感染后急性發(fā)生的四肢_對(duì)稱_性、_弛緩_性癱瘓，可伴有呼吸肌癱瘓。2、AIDP可有顱神經(jīng)麻痹，最常受累

34、的是第 VII、IX、X 對(duì)顱神經(jīng)，其次為第_III、IV、VI_對(duì)顱神經(jīng)，_雙_側(cè)多見。（三）問答題1、簡(jiǎn)述AIDP的主要臨床特點(diǎn)。1、急性或亞急性起病，病前多有感染史；主要神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征有：四肢對(duì)稱性弛緩性癱，反射減低或消失，可伴有呼吸肌麻痹，有些伴有顱神經(jīng)癥狀，如雙側(cè)面神經(jīng)受損等；感覺主觀癥狀為主，表現(xiàn)為肢體麻木、刺痛等，查體可有手套、襪套樣針刺覺減退；有些伴有自主神經(jīng)功能障礙，如多汗、心動(dòng)過速等。輔助檢查可有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波或H反射消失或潛伏期延長(zhǎng)。2、AIDP的治療原則是什么？（1）嚴(yán)密觀察呼吸功能：出現(xiàn)呼吸肌麻痹

35、盡早氣管切開、呼吸機(jī)輔助呼吸；（2）加強(qiáng)護(hù)理：保持呼吸道通暢，監(jiān)測(cè)生命體征，翻身拍背，肢體置于功能位，吞咽困難者盡早下鼻飼，預(yù)防肺炎、褥瘡、下肢靜脈血栓形成；（3）免疫治療：血漿交換或靜脈滴注大劑量免疫球蛋白；（4）應(yīng)用激素：治療尚有爭(zhēng)議。主要用于急性進(jìn)展期患者；（5）促進(jìn)神經(jīng)修復(fù):維生素B1、B12等；（6）康復(fù)治療：盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。脊髓疾病問答題 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和可能的發(fā)病機(jī)制 遺傳因素：5%10%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者有遺傳性，多數(shù)為散發(fā)性免疫因素：目前還難以定論中毒因素：植物毒素、微量元素缺乏及堆積、攝入過多的重金屬等可能與本病有關(guān)，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子減少也可能有關(guān)慢性病毒感染及惡性腫瘤：

36、脊髓灰質(zhì)炎病毒或脊髓灰質(zhì)炎樣的病毒慢性感染與本病有關(guān)神經(jīng)肌肉接頭及肌肉疾病第一部分 重癥肌無(wú)力（一）名詞解釋1、重癥肌無(wú)力危象：MG患者急驟發(fā)生延髓支配的肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能即為危象2、疲勞試驗(yàn)：也稱Jolly試驗(yàn)，是指受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后肌無(wú)力明顯加重3、骨骼肌的“病態(tài)疲勞”：骨骼肌連續(xù)收縮后，發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓4、Lambert-Eaton 綜合征：也稱為肌無(wú)力綜合征，是累及膽堿能突觸的自身免疫疾病。自身抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸前膜的電壓依賴性鈣通道，導(dǎo)致Ach釋放異常（減少）5、運(yùn)動(dòng)單位：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其支配的肌纖維合稱為運(yùn)動(dòng)單位6、突觸：神經(jīng)元軸突的分支與支配

37、的肌纖維形成的神經(jīng)沖動(dòng)化學(xué)傳遞結(jié)構(gòu)，由突觸前膜、突觸間隙和突觸后膜組成。（二）填空題1、突觸由突觸前膜（神經(jīng)末梢）、突觸間隙、突觸后膜（肌膜）組成。2、重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)是主要侵犯骨骼肌 ，癥狀呈波動(dòng)性及晨輕暮重。3、眼瞼下垂和眼輪匝肌無(wú)力是重癥肌無(wú)力 的常見癥狀。4、重癥肌無(wú)力患者一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管切開 ，用呼吸機(jī)輔助呼吸。5、騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍 10 mg, 緩慢靜注， 30 秒內(nèi)觀察肌力的改善，持續(xù)數(shù)分鐘，癥狀迅速緩解為試驗(yàn) 陽(yáng)性 。6、重癥肌無(wú)力的Osserman分型為I型、 IIa型、IIb型、III型、IV型。（三）問答題1、哪些檢查有助于重癥肌無(wú)力的診斷？

38、（1）疲勞試驗(yàn)；（2）血清中AchR-Ab；（3）神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激檢查；（4）新斯的明或騰喜龍藥物試驗(yàn)。2、危象分類及處理方法？（1）肌無(wú)力危象：常由抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀減輕可診斷。人工輔助呼吸后可停用抗膽堿酯酶藥物；（2）膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量引起，患者無(wú)力加重，出現(xiàn)肌束震顫及毒菌堿樣反應(yīng)。應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后重新調(diào)整劑量，或改用其它療法；（3）反拗危象：抗膽堿酯酶藥物不敏感所致。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物而用輸液維持。3、重癥肌無(wú)力的病因治療有哪些？（1）腎上腺皮質(zhì)類固醇類：大劑量遞減隔日療法、小劑量遞增隔日療法、大劑量沖擊療法；（2）免疫抑制劑；（3）血漿置換；（4）免疫球蛋白；（5）胸腺切除。4、Lambert-Eaton綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查與MG有什么不同？（1）新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)可陽(yáng)性，但不如MG敏感；（2）神經(jīng)重復(fù)電刺激，高頻刺激波幅增高200%以上;（3）血清AchR-Ab水平不增高。5、重癥肌無(wú)力的Osserman分型是什么？I型：眼肌型，僅眼肌受累。IIa型(輕度全身型): 四肢肌受累可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。IIb型(中度全身型): 四肢肌、延髓肌嚴(yán)重