1、第第 二二 章章免疫球蛋白免疫球蛋白重鏈與輕鏈可變區(qū)與恒定區(qū)H鏈L鏈V區(qū)C區(qū)N端C端二硫鍵*互補(bǔ)性決定區(qū)互補(bǔ)性決定區(qū)（complementarity-determining region, CDR）：）：高變區(qū)乃抗體與抗原（表位）特異性結(jié)合的位高變區(qū)乃抗體與抗原（表位）特異性結(jié)合的位置，此為置，此為CDR。* 骨架區(qū)骨架區(qū)（framework region, FR）：）：V區(qū)中非區(qū)中非HVR部位的氨基酸組成和排列相對(duì)保守，此為部位的氨基酸組成和排列相對(duì)保守，此為FR。VH和和VL各有各有4個(gè)個(gè)FR。2.恒定區(qū)恒定區(qū)（constant region, C區(qū)區(qū))：位于位于Ig 分子的分子的C端，占

2、輕鏈端，占輕鏈1/2和重鏈和重鏈3/4（IgA、IgD）或）或4/5（IgM、IgE）。）。在同一種屬中，同一類重鏈和同一類在同一種屬中，同一類重鏈和同一類輕鏈輕鏈C區(qū)氨基酸的組成或排列比較恒定。區(qū)氨基酸的組成或排列比較恒定。高變區(qū)可變區(qū)恒定區(qū)免疫球蛋白的高變區(qū)CDR1(L)CDR2(L)CDR3(L)CDR2(H)CDR3(H)CDR1(H)抗原決定簇變異度 50 40 30 20 10 0重鏈超變區(qū)0 20 40 60 80 100 120輕鏈超變區(qū)0 20 40 60 80 100 120J鏈IgM五聚體五聚體J鏈IgA二聚體二聚體n同種型：同種型：是指同一種屬所有個(gè)體是指同一種屬所有個(gè)

3、體Ig分子所共有分子所共有的抗原特異性。同種型因種而異。同種型的抗的抗原特異性。同種型因種而異。同種型的抗原決定簇存在原決定簇存在Ig的恒定區(qū)。表現(xiàn)在全部的恒定區(qū)。表現(xiàn)在全部Ig的類、的類、亞類、型、亞型的分子上。亞類、型、亞型的分子上。n同種異型：同種異型：是指同一種屬不同個(gè)體間是指同一種屬不同個(gè)體間Ig分子所分子所具有的不同抗原特異性。同種異型決定簇存在具有的不同抗原特異性。同種異型決定簇存在Ig的恒定區(qū)。由個(gè)體遺傳基因所決定的，故稱的恒定區(qū)。由個(gè)體遺傳基因所決定的，故稱為遺傳標(biāo)記。為遺傳標(biāo)記。 n獨(dú)特型：獨(dú)特型：是指在同一個(gè)體內(nèi)，不同抗體形成細(xì)是指在同一個(gè)體內(nèi)，不同抗體形成細(xì)胞克隆所產(chǎn)生

4、的胞克隆所產(chǎn)生的Ig分子的分子的V區(qū)具有不同的抗原區(qū)具有不同的抗原特異性。特異性。n獨(dú)特型抗原決定簇存在獨(dú)特型抗原決定簇存在Ig的的V區(qū)，不同特異性區(qū)，不同特異性的抗體其獨(dú)特型也不同。的抗體其獨(dú)特型也不同。n除血清中的除血清中的Ig外，淋巴細(xì)胞（外，淋巴細(xì)胞（T、B細(xì)胞）表細(xì)胞）表面的抗原受體也具有獨(dú)特型決定簇。面的抗原受體也具有獨(dú)特型決定簇。n獨(dú)特型（獨(dú)特型（idiotype，Id）：）：是指在同一個(gè)體內(nèi)，是指在同一個(gè)體內(nèi)，不同抗體形成細(xì)胞克隆所產(chǎn)生的不同抗體形成細(xì)胞克隆所產(chǎn)生的Ig分子的分子的V區(qū)區(qū)具有不同的抗原特異性。具有不同的抗原特異性。n抗獨(dú)特型抗體抗獨(dú)特型抗體（anti-idiot

5、ype antibody，AId）：）：是指獨(dú)特型可刺激異種、同種異體以及自體產(chǎn)是指獨(dú)特型可刺激異種、同種異體以及自體產(chǎn)生相應(yīng)抗體。生相應(yīng)抗體。n根據(jù)根據(jù)AId反應(yīng)特點(diǎn)分為：反應(yīng)特點(diǎn)分為：Ab2 、 Ab2 、 Ab2 和和Ab2 四種。四種。n獨(dú)特型及抗獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)（獨(dú)特型及抗獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)（ Id- AId） Id表位具有自身免疫原性，體內(nèi)存在能識(shí)別表位具有自身免疫原性，體內(nèi)存在能識(shí)別自身自身Id的淋巴細(xì)胞，可產(chǎn)生的淋巴細(xì)胞，可產(chǎn)生抗獨(dú)特型抗體，抗獨(dú)特型抗體，進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。 C C C3 C1 C C1 C C2 C4 C C2 L1 VH1 L2 VH2 Ln VHn D1D2

6、Dn JH16 免疫球蛋白重鏈胚系基因免疫球蛋白重鏈胚系基因 L1 Vk1 L2 Vk2 Ln Vkn Jk15 Ck L1 V1 L2 V2 Ln Vn J 1 C1 J 2 C2 J n Cn免疫球蛋白免疫球蛋白 、 鏈胚系基因鏈胚系基因免疫球蛋白重鏈基因重排與轉(zhuǎn)錄免疫球蛋白重鏈基因重排與轉(zhuǎn)錄AAAAAA胚系DNA轉(zhuǎn)錄mRNAmRNA免疫球蛋免疫球蛋 鏈基因重排與轉(zhuǎn)錄鏈基因重排與轉(zhuǎn)錄胚系DNA重組DNA轉(zhuǎn)錄mRNAmRNAAAAAAA免疫球蛋白重鏈基因的轉(zhuǎn)類免疫球蛋白重鏈基因的轉(zhuǎn)類 VDJ C C C3 C1 C C1 C C2 C4 C C2C3C2C1C2CCCCC3S3 S S3 S

7、1 S1 S2 S4 S S2S S3S S1免免疫疫球球蛋蛋白白的的功功能能FabFc固定補(bǔ)體固定補(bǔ)體結(jié)合細(xì)胞結(jié)合細(xì)胞B結(jié)合抗原結(jié)合抗原l C區(qū)的功能區(qū)的功能 激活補(bǔ)體：激活補(bǔ)體： IgM、IgG13 激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑 凝聚的凝聚的IgA或或IgG4 激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑 與細(xì)胞表面與細(xì)胞表面FcR結(jié)合：結(jié)合： 1）調(diào)理作用（）調(diào)理作用（opsonization)； IgFc段與吞噬細(xì)胞表面段與吞噬細(xì)胞表面FcR結(jié)合結(jié)合促吞噬；促吞噬； 2）抗體依賴的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用）抗體依賴的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用 （Ab-dependent cell-mediated cy

8、totoxicity,ADCC) 3) 介導(dǎo)介導(dǎo)I型超敏反應(yīng)型超敏反應(yīng) 穿過(guò)胎盤和粘膜：穿過(guò)胎盤和粘膜： IgG通過(guò)胎盤；通過(guò)胎盤；sIgA穿過(guò)粘膜穿過(guò)粘膜C區(qū)的功能區(qū)的功能IgEIgE介導(dǎo)的肥大細(xì)胞激活介導(dǎo)的肥大細(xì)胞激活I(lǐng)gEFcR I肥大細(xì)胞過(guò)敏介質(zhì)變應(yīng)原n 免疫球蛋白基因超家族（免疫球蛋白基因超家族（IgSF）：）：是指與免疫球蛋白結(jié)構(gòu)相似，并且是指與免疫球蛋白結(jié)構(gòu)相似，并且遺傳基因同源的蛋白分子。遺傳基因同源的蛋白分子。n 組成：組成：免疫球蛋白、抗原受體、免疫球蛋白、抗原受體、抗原提呈分子、黏附分子、免疫球抗原提呈分子、黏附分子、免疫球蛋白受體、細(xì)胞因子受體等。蛋白受體、細(xì)胞因子受體等。NoImageNoImageNoIm