1、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑一、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程一適用對(duì)象。第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎ICD-10：M33二診斷依據(jù)。根據(jù)?臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，?臨床技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，?多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南?中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2004年1.對(duì)稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。2.血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶CK升高。3.肌電圖異常。4.肌活檢異常。5.特征性的皮膚損害眶周水腫伴暗紫紅皮疹、Gottron征等。符合1-4條中任何3條或以上可確診多發(fā)性肌炎，同時(shí)有第5條者可診

2、斷為皮肌炎。三治療方案的選擇。根據(jù)?臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，?臨床技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，?多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南?中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2004年1.糖皮質(zhì)激素。2.免疫抑制劑。3.大劑量靜脈丙種球蛋白。4.支持療法。5.皮疹的治療。6.合并癥的治療。四標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。五進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：M33皮肌炎/多發(fā)性肌炎疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。六入院第1天。1.必需的檢查工程：1血

3、常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；2血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血沉、抗“O、感染性疾病篩查乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等；324小時(shí)尿肌酸、24小時(shí)尿肌酐；4X線胸片、心電圖。2.根據(jù)病情選擇：1肌電圖、肌肉活檢；2肌肉MRI、超聲心動(dòng)圖、肺功能、肺高分辨率CT胸片提示間質(zhì)性肺炎者；3腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡。七藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.糖皮質(zhì)激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時(shí)間視病情而定。2.免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等，用藥時(shí)間視病情而定。

4、3.根據(jù)病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時(shí)間為35天或視病情而定。4.針對(duì)皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及外用制劑等。5.根據(jù)病情選擇用藥：1糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等；2抗生素按照?抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原那么?衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號(hào)執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定；3支持療法、對(duì)癥治療等。6.危重病情的搶救：1機(jī)械通氣；2抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。八住院期間檢查工程。1.必須復(fù)查的檢查工程：1血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血； 2血清肌酶譜、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖；324小時(shí)尿肌酸、24小時(shí)尿肌酐。2.根據(jù)患者病情選擇復(fù)查

5、痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)、血?dú)夥治觥⑿夭坑跋駥W(xué)檢查等。九出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.臨床病癥好轉(zhuǎn)。2.血清肌酶恢復(fù)或接近正常。3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。十變異及原因分析。1.伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發(fā)癥，需進(jìn)一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。2.對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長住院時(shí)間。3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機(jī)械通氣治療，延長住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。二、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎ICD-10：M33患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-28天時(shí)間住院第1天住

6、院第2天住院第3-7天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷 完成初步的病情評(píng)估 簽署“告知及授權(quán)委托書、“病危通知書必要時(shí) 請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診 上級(jí)醫(yī)師查房 根據(jù)檢查結(jié)果完成病情評(píng)估并制訂治療方案 患者或其家屬簽署“接受糖皮質(zhì)激素治療知情同意書 觀察肌力、血壓、體溫等 根據(jù)患者的病情變化和治療反響及時(shí)調(diào)整治療方案 防治藥物的不良反響 簽署“自費(fèi)用品協(xié)議書、“輸血治療同意書 (使用丙種球蛋白療法者)重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 皮膚科護(hù)理常規(guī) 飲食根據(jù)病情臨時(shí)醫(yī)囑： 血、尿、大便常規(guī)及隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O、感染性疾病篩

7、查 24小時(shí)尿肌酸/尿肌酐 胸片、心電圖 肌電圖、肌肉活檢必要時(shí) 肌肉MRI、心動(dòng)超聲圖、肺功能(必要時(shí)) 腫瘤標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡必要時(shí) 糖皮質(zhì)激素視情況長期醫(yī)囑： 糖皮質(zhì)激素視病情 免疫抑制劑視病情 丙種球蛋白必要時(shí) 保胃治療 支持治療 合并癥治療臨時(shí)醫(yī)囑： 選擇行B超、CT、MRI、消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡必要時(shí)長期醫(yī)囑： 抗生素：根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥敏結(jié)果用藥有肺部感染者 吸氧有呼吸困難者 機(jī)械通氣有呼吸衰竭者臨時(shí)醫(yī)囑： 痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)有肺部感染者 血?dú)夥治鲇泻粑ソ哒?復(fù)查大便常規(guī)及隱血、肌酶譜、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、24小時(shí)尿肌酸/尿肌酐

8、主要護(hù)理工作 進(jìn)行疾病和平安宣教 入院護(hù)理評(píng)估 制訂護(hù)理方案 幫助病人完成輔助檢查 觀察患者病情變化 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第8-13天住院第14-28天出院日主要診療工作 注意觀察肌力、血壓、體溫等 根據(jù)病情變化調(diào)整糖皮質(zhì)激素的劑量 根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調(diào)整抗生素用藥有肺部感染者 觀察和處理治療藥物的不良反響 簽署“接受化療知情同意書使用免疫抑制劑者 上級(jí)醫(yī)師診療評(píng)估，確定患者是否可以出院 完成出院小結(jié) 向患者及其家屬交待出院后考前須知，預(yù)約復(fù)診日期重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 糖皮質(zhì)激素：劑量調(diào)整 免

9、疫抑制劑必要時(shí) 抗生素必要時(shí)臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血 復(fù)查肌酶學(xué)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖 復(fù)查24小時(shí)尿肌酸/尿肌酐 復(fù)查痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)有肺部感染者 胸片 復(fù)查血?dú)夥治霰匾獣r(shí)臨時(shí)醫(yī)囑： 出院帶藥 門診隨診主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 填寫護(hù)理紀(jì)錄 通知出院處 幫助患者辦理出院手續(xù) 出院后疾病指導(dǎo)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑 一、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 一適用對(duì)象。 第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥ICD-10:M34。二診斷依據(jù)。根據(jù)?臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社、

10、?臨床技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社。 1.系統(tǒng)性硬化癥根據(jù)Masi等1980年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。如符合下述一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可成立。 1主要標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)稱性手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可涉及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干。2次要標(biāo)準(zhǔn)：手指硬化：指上述皮損僅限于手指。指端凹陷性瘢痕或指墊實(shí)質(zhì)喪失。 雙側(cè)肺底纖維化。2.GREST綜合癥：皮膚鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、指趾硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張。具備四個(gè)或四個(gè)以上病癥即可診斷。如具備三個(gè)或三個(gè)以上病癥，并有抗著絲點(diǎn)抗體陽性也可診斷。三治療方案的選擇。根據(jù)?臨床診療指南-皮膚病與性病分

11、冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社、?臨床技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)-皮膚病與性病分冊(cè)?中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社。 1.支持療法。 2.藥物治療：常規(guī)用藥及針對(duì)雷諾現(xiàn)象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。3.其他對(duì)癥治療。4.局部治療。 四標(biāo)準(zhǔn)住院日為1428天。 五進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統(tǒng)性硬化癥疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實(shí)施。六入院第1天檢查工程。 1.必需的檢查工程： 1血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及隱血； 2血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、EN

12、A、dsDNA、抗著絲點(diǎn)抗體、RF、免疫球蛋白、補(bǔ)體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O、感染性疾病篩查乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等； 3胸部X線片； 4心電圖； 5皮膚活組織病理學(xué)檢查。 2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查工程：1肺功能、肺CT建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質(zhì)性肺炎者;2上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時(shí)行食道鏡檢查、超聲心動(dòng)圖、肌電圖、手/足/關(guān)節(jié)X線片; 3腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，腹部B超肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜。 七住院期間復(fù)查工程。1.必須復(fù)查的檢查工程：復(fù)查入院時(shí)必需檢查工程中的1、2全部工程。2.根據(jù)患者病情可選擇的復(fù)查工程：入院已行的

13、可選擇的檢查工程中顯示陽性的如：1痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn);2血?dú)夥治?、肝功?3胸部影像學(xué)檢查、心電圖等；4腫瘤抗原及標(biāo)志物。八治療方案與用藥選擇。 1.糖皮質(zhì)激素：用于水腫期皮損以及伴有關(guān)節(jié)、肌肉和肺部等器官系統(tǒng)累及者。用藥劑量及時(shí)間視病情而定。 2.抗纖維化藥物：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片，用藥時(shí)間視病情而定。3.血管活性藥物及改善血循環(huán)藥物：1血管擴(kuò)張劑：如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。2增強(qiáng)纖維蛋白溶解：司坦唑醇。3抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。4其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環(huán)素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥

14、時(shí)間視病情而定。 4.非甾體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用于關(guān)節(jié)痛和肌痛。 5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據(jù)病情選擇使用。 6.中醫(yī)中藥：辯證施治。7.免疫調(diào)節(jié)類藥物：根據(jù)病情選擇甘草酸苷類、胸腺肽等。 8.內(nèi)臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應(yīng)的治療并請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診。 9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時(shí)可應(yīng)用多磺酸粘多糖喜遼妥、表皮生長因子。 10.對(duì)癥治療。 1止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等。2抗生素按照?抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原那么?

15、衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號(hào)執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定。3支持療法等。11.危重病情的搶救。假設(shè)出現(xiàn)危重病情，如呼吸循環(huán)功能、肝腎功能嚴(yán)重?fù)p害或衰竭等，應(yīng)當(dāng)立即給予相應(yīng)的緊急處理并轉(zhuǎn)入ICU、CCU等相應(yīng)學(xué)科治療。 九出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.臨床病癥好轉(zhuǎn)。 2.評(píng)價(jià)病情的各項(xiàng)檢查均已完成并示病情好轉(zhuǎn)。 3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。 4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。 十變異及原因分析。 1.伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重受累，需進(jìn)一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。 2.對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長住院時(shí)間。3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機(jī)械通氣治療，延長住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。二、系統(tǒng)

16、性硬化癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥ICD-10:M34患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：1428天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷 完成初步的病情評(píng)估 簽署“告知及授權(quán)委托書、“病危通知書 “自費(fèi)用品協(xié)議書、“輸血治療同意書必要時(shí) 請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診 根底治療 對(duì)癥治療 上級(jí)醫(yī)師查房 根據(jù)檢查結(jié)果完成病情評(píng)估并制訂完善治療方案 患者或其家屬簽署“接受糖皮質(zhì)激素治療知情同意書 繼續(xù)觀察相關(guān)工程：血壓、脈搏、體溫等。重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 皮膚科護(hù)理常規(guī) 飲食根據(jù)病情臨時(shí)醫(yī)囑： 血

17、、尿、糞常規(guī)及隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點(diǎn)抗體、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O、感染性疾病篩查 胸片、心電圖 皮膚病理活檢 抗心磷脂抗體 肺功能，肺高分辨率CT必要時(shí) 上消化道鋇餐或全消化道鋇餐(必要時(shí)) 超聲心動(dòng)圖 (必要時(shí)) 手、足、關(guān)節(jié)X線片(必要時(shí)) 腫瘤標(biāo)志物 選擇行B超、CT、MRI檢查 糖皮質(zhì)激素視情況 抗纖維化藥物視情況 血管活性藥視情況 非甾體固醇類抗炎藥視情況 積雪苷片視情況 免疫調(diào)節(jié)類藥物視情況長期醫(yī)囑： 糖皮質(zhì)激素視情況 抗纖維化藥物視情況 血管活性藥視情況 非甾體固醇類抗炎藥視情況 積雪苷片視情況 免疫調(diào)節(jié)類藥物

18、視情況保胃治療 支持治療 合并癥治療臨時(shí)醫(yī)囑： 選擇行B超、CT、MRI、消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡必要時(shí)主要護(hù)理工作 進(jìn)行疾病和平安宣教 入院護(hù)理評(píng)估 制訂護(hù)理方案 幫助病人完成輔助檢查 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第2天住院第813天住院第1428天出院日主要診療工作 繼續(xù)觀察相關(guān)工程：血壓、脈搏、體溫等。 根據(jù)患者的病情變化和治療反響及時(shí)調(diào)整治療方案 防治藥物不良反響 注意觀察皮膚硬度、血壓、體溫等 根據(jù)病情變化調(diào)整糖皮質(zhì)激素的劑量 根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調(diào)整抗生素用藥有肺部感染者 觀察和處理治療藥物的不良反響 簽署“接受化療知情同意書使用免疫抑制劑者 上級(jí)醫(yī)師診療評(píng)估，確定患者是否可以出院 完成出院小結(jié) 向患者及其家屬交待出院后考前須知，預(yù)約復(fù)診日期重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 抗生素：根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥敏結(jié)果用藥有肺部感染者 吸氧有呼吸困難者