1、上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科 朱杰明朱杰明分類l 良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤l 惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤：在兒童中它往往由nf-i型惡變而來l 神經(jīng)嵴來源的腫瘤l不同分化程度的神經(jīng)節(jié)細胞性腫瘤l惡性：神經(jīng)母細胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細胞瘤，后者惡性程度較前者低l良性：神經(jīng)節(jié)細胞瘤l神經(jīng)外胚層腫瘤lewing肉瘤(es)和原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pnet)l骨骼外ewing肉瘤(eoes)和原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(ppnet)l嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(mnti)病理和臨床表現(xiàn)l 神經(jīng)鞘膜瘤l可發(fā)生于任何年齡，主要累及20歲以上的病人；在兒童中可與nf

2、-i型合并存在；l起自于神經(jīng)鞘細胞，固定于大的神經(jīng)干的縱軸上；l腫瘤發(fā)生于神經(jīng)外膜，對神經(jīng)干是一種推壓性改變，與神經(jīng)干分界清楚，手術可以不切斷神經(jīng)，切除是治療性的，極少復發(fā)、惡變。病理和臨床表現(xiàn)l 神經(jīng)纖維瘤l起自于周圍神經(jīng)的結締組織，分布于身體的皮神經(jīng)，但也可以發(fā)生于深部組織中。l有三種類型l局限型：呈局部梭形腫大，主要發(fā)生于成年男、女性中，一般為 孤立性的；在兒童中可單發(fā)或多發(fā)，很少發(fā)生惡變。l彌漫型和叢狀：主要影響兒童和年輕人，是nf-i型特征性表現(xiàn)。 具有惡變潛能，尤其是后者。l神經(jīng)纖維瘤侵犯神經(jīng)的所有成分，往往不能與伴隨神經(jīng)分離，手術需要犧牲伴隨神經(jīng)。影像學表現(xiàn)l 密度和信號改變lc

3、t腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質)，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。lmrilt1wi為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。lt2wi為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質)為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物質為低信號，形成反靶征。影像學表現(xiàn)l 密度和信號改變lct腫瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物質)，神經(jīng)纖維瘤可以為等密度(含膠原成分)。lmrilt1wi為低信號，外圍可見高信號，形成脂肪裂隙征。lt2wi為高信號。但神經(jīng)纖維瘤，尤其是彌漫型者，中央(纖維)為低信號，周圍(粘液性物質)為高信號，形成靶征。增強掃描周圍粘液物

4、質為低信號，中央強化，形成反靶征。摘自resnick的diagnosis of bone and joint disorders摘自resnick的diagnosis of bone and joint disorders影像學表現(xiàn)l 形態(tài)l局限型l腫塊形態(tài) 腫瘤呈圓形、橢圓形或梭形l腫塊與神經(jīng)干的關系 一根粗的神經(jīng)干與一個梭形的腫塊相連 在神經(jīng)鞘膜瘤中神經(jīng)干位于腫瘤的邊緣(偏心型) 在神經(jīng)纖維瘤中神經(jīng)干位于腫瘤的中央(中心型)l與神經(jīng)干相連的腫瘤伴腫塊周圍及遠側受神經(jīng)支配的肌肉萎縮是良性神經(jīng)鞘腫瘤的特征摘自resnick的diagnosis of bone and joint disorde

5、rs摘自resnick的diagnosis of bone and joint disorders摘自resnick的diagnosis of bone and joint disorders影像學表現(xiàn)l 形態(tài)l彌漫型腫瘤彌漫性侵犯使神經(jīng)干，形態(tài)不規(guī)則，粗細不一，呈多結節(jié)狀或靜脈曲張狀，界限不清。在t2wi和增強掃描上可以顯示靶征和反靶征。摘自resnick的diagnosis of bone and joint disorders影像學表現(xiàn)l 形態(tài)l叢狀沿眾多分支彌漫性侵犯，融合成片，形成叢狀神經(jīng)纖維瘤，根據(jù)粘液性物質的多少形成不同的表現(xiàn)：l缺乏粘液成分時可以表現(xiàn)為密度和信號均勻或不均勻的實

6、質性軟組織增厚，無強化或者有均勻或不均勻或網(wǎng)狀強化；l周圍分支彌漫性侵犯增粗，呈靜脈曲張狀，更甚者呈蛔蟲團(a bag of worms)或面團樣表現(xiàn)。在后者中不規(guī)則增粗的神經(jīng)周圍含有粘液樣物質時，在t2wi表現(xiàn)為靶征，增強t1wi上為反靶。l以粘液物質為主時，表現(xiàn)為大片液性密度和信號影。在粘液物質中伴有排列紊亂呈波浪狀有病變的schwann細胞時，病變可以呈網(wǎng)狀，在增強掃描中更明顯。t1wt2wt1wc+叢狀神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)l 發(fā)病情況：少見，一半mdnst病例患有nf-i型。l 發(fā)病年齡：往往發(fā)生于年輕或中年成人患者中。兒童發(fā)病于nf-i型和神 經(jīng)節(jié)細胞瘤患者中。l 與nf-i型和神經(jīng)節(jié)

7、細胞瘤之間的關系l由35nf-i型患者中的叢狀nft惡變而來；l神經(jīng)節(jié)細胞瘤也可發(fā)生惡變，尤其是神經(jīng)母細胞瘤放療后成熟為神經(jīng)節(jié)細胞瘤者更易惡變?yōu)閙pnst。l 惡變表現(xiàn)：先前腫瘤迅速增大，形態(tài)不規(guī)則，可發(fā)生肺轉移。因此對 于nf-i型和神經(jīng)節(jié)細胞瘤患者需密切隨訪。影像學表現(xiàn)l 常規(guī)x線能識別mpnst所形成的腫塊，腫瘤呈梭形，少數(shù)發(fā)生鈣化。l 提示惡變的征象：l隨訪腫塊增大；l腫塊形態(tài)變得不規(guī)則；l近、遠端伴隨神經(jīng)增粗(非特異性改變)，此表現(xiàn)也見于無惡變的nf-i型患者中；l良性神經(jīng)纖維瘤中的靶征，在mpnst中是不存在的；原有的靶征消失，提示惡變可能。內(nèi)容l 向神經(jīng)節(jié)細胞分化的腫瘤l神經(jīng)母細

8、胞瘤l神經(jīng)節(jié)細胞瘤l神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細胞瘤低)l 神經(jīng)外胚層腫瘤l原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pnet)和骨ewing肉瘤(es) l原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(ppnet)和骨骼外ewing肉瘤(eoes)l嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(mnti)內(nèi)容l 向神經(jīng)節(jié)細胞分化的腫瘤l神經(jīng)母細胞瘤l神經(jīng)節(jié)細胞瘤l神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細胞瘤低)l 神經(jīng)外胚層腫瘤l原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pnet)和骨ewing肉瘤(es)l原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(ppnet)和骨骼外ewing肉瘤(eoes)l嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(mnti)病理與臨床表現(xiàn)l 由未分化或低分化的原始細胞組成l 臨

9、床l發(fā)病情況是兒童最常見的顱外實質性腫瘤，在腹部腫瘤中僅次于wilms瘤占第二位。l發(fā)病部位可發(fā)生于腹、胸、頸和鼻咽部，75發(fā)生于腹部，其中1/22/3發(fā)生于腎上腺；其余腫瘤發(fā)生于交感鏈的任何部位。l診斷年齡診斷時的年齡90在5歲以下，平均2歲。預后因素l 發(fā)病部位主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細胞瘤預后較好。l 分期 i期腫瘤具有90以上生存率，iv期預后差。l 診斷時病人的年齡 1歲以下預后良好(約75%生存率)，盡管達iv期，為與一般的iv期相區(qū)別，分期為iv-s期。若干腫瘤可以自發(fā)消退或腫瘤成熟為良性的神經(jīng)節(jié)細胞瘤。l 生物學指標 伴有擴增的n-myc腫瘤基因(10 copies

10、)者預后差。t1wi t2wi t1wi+ct1wit1wi+c神經(jīng)母細胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2001-7-18（4個月)神經(jīng)母細胞瘤。女性，2001-3-27出生。掃描日期2003-4-30（2歲）影像學表現(xiàn)l ct平掃l形態(tài)：大小不規(guī)則、分葉狀、無包膜，邊界不銳利；l鈣化：90有鈣化，呈粗糙顆粒、細點狀、環(huán)狀、弧線狀或不定形。l ct增強掃描l不均勻，系出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致。影像學表現(xiàn)l ct增強掃描l直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；l與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈

11、，脾靜脈前移或包 繞；l向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強ct和 mr(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。l淋巴擴展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結。神經(jīng)母細胞瘤。男，1歲。影像學表現(xiàn)l ct增強掃描l直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；l與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；l向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強ct和 mr(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。l淋巴擴展：90有腎門

12、、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結。影像學表現(xiàn)l ct增強掃描l直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；l與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；l向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強ct和 mr(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。l淋巴擴展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結。交感鏈神經(jīng)母細胞瘤。男，1歲。影像學表現(xiàn)l ct增強掃描l直接擴展方式：跨越中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展；l

13、與大血管關系：腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈(單側或雙 側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包 繞；l向椎管內(nèi)擴展：交感神經(jīng)鏈的腫瘤更易向椎管內(nèi)擴展，以增強ct和 mr(尤其是冠掃)可以清楚的顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進 入椎管。l淋巴擴展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結腫大，腹部腫瘤可以通 過膈肌腳經(jīng)縱隔擴展至左頸部淋巴結。神經(jīng)母細胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。影像學表現(xiàn)l 特殊類型新生兒神經(jīng)母細胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性的傾向，中央壞死極其廣泛，形成類似于囊腫的表現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見。臨床表現(xiàn)與組織學l 臨床表現(xiàn)l年齡：發(fā)生于任何年齡，往往在20歲以下，常見于兒童和青少年；l性別：女性多見

14、；l可與神經(jīng)纖維瘤病合并存在。l 組織學l腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質和數(shù)目相對較少的神經(jīng)節(jié)細胞組成，往往具有完整的包膜；l原發(fā)性：腫瘤最初就是神經(jīng)節(jié)細胞瘤；l繼發(fā)性：由神經(jīng)母細胞瘤成熟發(fā)展而來。影像學表現(xiàn)l ct平掃l腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細小斑點狀，與神經(jīng)母細胞瘤呈粗糙顆粒狀、不定形鈣化不同。l 增強掃描l根據(jù)粘液物質的多少而定，腫瘤往往無明顯強化，或稍有、或適度強化，一般呈不均勻斑塊狀強化。l腫瘤可以向椎管內(nèi)擴展；也可包繞主動脈和下腔靜脈及其它們的分支，這種表現(xiàn)可能代表腫瘤由神經(jīng)母細胞瘤的成熟發(fā)展而來。神經(jīng)節(jié)細胞瘤。女，7歲。神經(jīng)節(jié)細胞瘤。男，5歲。概述l 腫瘤由原始細胞和

15、分化細胞兩者組成。l 其臨床和影像表現(xiàn)介于神經(jīng)母細胞和神經(jīng)節(jié)細胞瘤之間。l 神經(jīng)節(jié)母細胞很難同神經(jīng)母細胞瘤鑒別，其可能的鑒別點：l臨床發(fā)育較緩慢，病程更長，可見于年齡更大的兒童中。l在影像學上，腫瘤邊界較神經(jīng)母細胞瘤更清楚，強化可以更均勻。l 它也不易與神經(jīng)節(jié)細胞瘤區(qū)別，強化程度和范圍更甚于神經(jīng)節(jié)細胞瘤。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤。女，2歲。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤。男，8歲。內(nèi)容l 向神經(jīng)節(jié)細胞分化的腫瘤l神經(jīng)節(jié)細胞瘤l神經(jīng)母細胞瘤l神經(jīng)節(jié)母細胞瘤(惡性程度較神經(jīng)母細胞瘤低)l 神經(jīng)外胚層腫瘤l原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pnet)和骨ewing肉瘤(es)l原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤(ppnet)和骨骼外ewing肉瘤(

16、eoes)l嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤(mnti)臨床表現(xiàn)和組織學l 兩者均是一種惡性小圓細胞性腫瘤；發(fā)病年齡、性別、發(fā)病部位和臨床表現(xiàn)大致相同；l具有相同的光學顯微鏡和影像學表現(xiàn)，單純根據(jù)光鏡和影像學表現(xiàn)不能對兩者作出鑒別；l具有一個共同的染色體易位。l 兩者之間有一種密切的關系，可以認為這兩種腫瘤具有同一個神經(jīng)外胚層的起源，因此把es也包括在神經(jīng)源性腫瘤中，而es是分化比pnet更差的一種類型。影像學表現(xiàn)l 骨質破壞：彌漫性蟲蝕狀溶骨性改變，可融合呈大塊骨缺損；l 骨膜反應：蔥皮、袖口、放射狀；l 軟組織腫塊：常顯著；l 部位：l事實上可發(fā)生于人體任何骨骼中，約50發(fā)生于長骨，40發(fā)生于扁

17、骨。在長骨中可以發(fā)生于骨干，但更常見于干骺端骨干區(qū)域。l最常侵犯的部位：股骨、髂骨、脛骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨為主，依次為腰、胸、頸、尾椎；l不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下頜骨和鎖骨；顱面和胸骨少見。組織學表現(xiàn)l 在組織學上相似于ewing肉瘤的軟組織新生物稱為骨骼外ewing肉瘤(eoes)。但有些學者提出不應該通稱其為eoes，雖然它們具有相同的光學顯微鏡和影像學表現(xiàn)，但用免疫組化或電鏡檢查表明許多這樣的腫塊是原始周圍型神經(jīng)外胚層腫瘤。但ppnet在電鏡下有樹突狀突起和神經(jīng)分泌顆粒，并有神經(jīng)元所特有的烯醇化酶。eoes與ppnet均與同一染色體易位有關，因此相信它們具

18、有共同的神經(jīng)外胚層的起源，而eoes是分化更差的一種類型。臨床表現(xiàn)l 發(fā)生率占小兒全部軟組織腫瘤的4%；l 年齡新生兒至90歲高齡均可發(fā)病，7080%在20歲以下。2歲以下占14，因此ppnet多發(fā)生于青少年；l 臨床表現(xiàn)伴有疼痛的軟組織腫塊是ppnet典型的臨床表現(xiàn)。腫瘤高度惡性，易復發(fā)，預后差。影像學表現(xiàn)l 平片和ct平掃骨改變l腫塊大小不等，40大于10cm，可以引起局部軟組織隆起，腫瘤可以侵犯鄰近的骨骼，當骨骼受侵犯時往往不能明確地指出腫瘤究竟起自于骨外、骨膜還是骨內(nèi)部分，此時可以相似于es地表現(xiàn)。l骨骼受侵犯時骨的外形可以增寬，最初的骨破壞為蟲蝕狀溶骨改變，以后形成邊緣模糊的斑片狀骨

19、缺損伴骨質增生和骨膜反應。l在ppnet中最值得注意得askin腫瘤，在典型情況下發(fā)生于兒童和青少年胸部軟組織中，但它也可發(fā)生于腹膜后、骨盆和四肢軟組織中，一半ppnet發(fā)生于軀干、胸壁和脊柱旁，近一半發(fā)生于頭頸部和下肢。影像學表現(xiàn)l ct和mrl邊界腫塊的邊界可以是規(guī)則或不規(guī)則的；l密度和信號腫塊的密度和信號一般是均勻的，腫瘤實質明顯均勻強化。較大腫塊可以伴有中央出血壞死，致使密度和信號不均勻。骨質改變ct顯示優(yōu)于mr；l骨質改變骨質破壞的顯示平片優(yōu)于ct，而骨質增生則ct優(yōu)于平片。鑒別診斷l(xiāng) ppnet影像表現(xiàn)是非特異性的，可以相似于兒童常見的軟組織淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。單純根據(jù)影像表現(xiàn)鑒別

20、困難，往往需要免疫組化等綜合指標加以判斷。l白細胞共同抗原免疫組化(lca)來認定或否定淋巴瘤l標記肌源性腫瘤的免疫組化(結蛋白、肌紅蛋白、肌動蛋白等)來認定或否定小圓細胞肌源性腫瘤。概述l 它是一種罕見的腫瘤，1966年在一個嬰兒的病例中發(fā)現(xiàn)尿中有vma排出，在電鏡下見到細胞的突起，支持神經(jīng)嵴起源的觀點。l 組織學表現(xiàn)l有兩種細胞，一種為小的染色較深的神經(jīng)母細胞樣細胞呈巢樣排列，另一種為大的立方形上皮細胞，呈帶狀排列，胞漿內(nèi)含有黑色素顆粒。l 免疫組化表現(xiàn)l常有神經(jīng)標記物s-100蛋白和波形蛋白呈強陽性，對神經(jīng)元特異性的烯醇化酶有表達，但常不強烈。l對黑色素特異抗原強烈表達。臨床表現(xiàn)l 發(fā)病年齡發(fā)生于1歲以內(nèi)的嬰兒中，尤其是1-6個月的嬰兒；l