1、會(huì)計(jì)學(xué)1出血性疾病概述出血性疾病概述第1頁(yè)/共100頁(yè)第2頁(yè)/共100頁(yè)血栓血栓 止血、凝血止血、凝血 抗凝、纖溶抗凝、纖溶 出血出血 止凝血止凝血 抗凝血抗凝血 止凝血與抗凝血的平衡概述概述：第3頁(yè)/共100頁(yè)首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制制第4頁(yè)/共100頁(yè)正常止血機(jī)能正常止血機(jī)能凝血機(jī)制凝血機(jī)制抗凝機(jī)制抗凝機(jī)制（vessel wallvessel wall）凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)（coagulation systemcoagulation system）抗凝及纖溶系統(tǒng)抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationanticoagulation and fibrino

2、lytic and fibrinolytic）第5頁(yè)/共100頁(yè) 是防止出血的重要保證是防止出血的重要保證 血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原 與與Vit cVit c有關(guān)有關(guān) 血小板參與血管壁的完整性和維持通透血小板參與血管壁的完整性和維持通透性性第6頁(yè)/共100頁(yè)內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大內(nèi)皮細(xì)胞間隙增大脆性、通透性增加脆性、通透性增加RBCRBC及血液成分外溢及血液成分外溢出出血血第7頁(yè)/共100頁(yè)第8頁(yè)/共100頁(yè)第9頁(yè)/共100頁(yè)促進(jìn)血小板粘附促進(jìn)血小板粘附啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑第10頁(yè)/共100頁(yè).神經(jīng)反射神經(jīng)反射管腔收縮管腔收縮血流變慢血流變慢出血出血

3、/ /停止停止.內(nèi)皮細(xì)胞分泌內(nèi)皮細(xì)胞分泌vWFvWF、FnFn促進(jìn)促進(jìn)pltplt粘附粘附.釋放釋放FIIIFIII啟動(dòng)外源性凝血途徑啟動(dòng)外源性凝血途徑.暴露內(nèi)皮下膠原暴露內(nèi)皮下膠原促進(jìn)血小板粘附促進(jìn)血小板粘附啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑第11頁(yè)/共100頁(yè)第12頁(yè)/共100頁(yè)創(chuàng)傷、炎癥創(chuàng)傷、炎癥中毒、缺氧中毒、缺氧管壁抗凝作用管壁抗凝作用病理性血栓形成病理性血栓形成第13頁(yè)/共100頁(yè) 包膜包膜第14頁(yè)/共100頁(yè)第15頁(yè)/共100頁(yè)第16頁(yè)/共100頁(yè)IIb IIb第17頁(yè)/共100頁(yè)血小板大量聚集、血小板大量聚集、粘附于血管破損處粘附于血管破損處形成白色血栓形成白色血栓暫時(shí)止血暫

4、時(shí)止血第18頁(yè)/共100頁(yè)第19頁(yè)/共100頁(yè)血凝血凝塊塊血小板血小板血栓收縮蛋白血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)纖維蛋白網(wǎng) 收縮收縮血清被擠出血清被擠出血塊縮小加固血塊縮小加固第20頁(yè)/共100頁(yè)血小板第血小板第3 3因子（因子（ PF3PF3）提供凝血因）提供凝血因子催化表面子催化表面第21頁(yè)/共100頁(yè)第22頁(yè)/共100頁(yè)第23頁(yè)/共100頁(yè)第24頁(yè)/共100頁(yè)第25頁(yè)/共100頁(yè)第26頁(yè)/共100頁(yè)(一一)內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑 內(nèi)源內(nèi)源性性凝血途徑凝血途徑是指從是指從FF激活至激活至Fa-a-CaFa-a-Ca2+2+-PF-PF3 3的形成的形成（內(nèi)源性（內(nèi)源性因子因子激活物激活物a）

5、。）。 第27頁(yè)/共100頁(yè)內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑 a 表面接觸表面接觸(膠原纖維、白陶膠原纖維、白陶土、玻璃表面土、玻璃表面)固相激固相激活活KK HMWKPK液相激活液相激活 a aa a Ca2+ PF3 a因子激活物因子激活物第28頁(yè)/共100頁(yè)(二二)外源性凝血途徑外源性凝血途徑 外外源源性性凝血途徑凝血途徑是指從是指從FF釋放至釋放至F-a- F-a- CaCa2+2+( (外源性外源性因子激活物因子激活物) )的形成的形成 。第29頁(yè)/共100頁(yè)外源性凝血途徑外源性凝血途徑組織損傷組織損傷Ca2+aa aa Ca2+ a因子因子激活物激活物第30頁(yè)/共100頁(yè)(三三)共同凝

6、血途徑共同凝血途徑包括三個(gè)階段：包括三個(gè)階段：(1)(1)凝血活酶的生成凝血活酶的生成 (2)(2) 凝血酶的形成凝血酶的形成(3)(3)纖維蛋白的形成纖維蛋白的形成第31頁(yè)/共100頁(yè)共同凝血途共同凝血途徑徑a,Ca2+,a PF3凝血活酶凝血活酶(凝血酶原凝血酶原) a (凝血酶凝血酶) (纖維蛋白原纖維蛋白原) 纖維蛋白單體纖維蛋白單體(FM)(FM)可溶性纖維蛋白可溶性纖維蛋白Ca2+Ca2+ a不溶性纖維蛋白不溶性纖維蛋白 ( (交聯(lián)纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白) )第32頁(yè)/共100頁(yè)FVII(a)血管損傷血管損傷TFTF-VIIa-Ca+表面接觸表面接觸FXIIFXIIaFXIFXIaH

7、MWKFIXFIXaFVIIIaFVIIICa+PL Ca+FXaFVaCa+PL FXFIIFVFgFbFXIIIaCa+FXIII外源凝血系統(tǒng)外源凝血系統(tǒng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)FIIa凝血機(jī)制圖凝血機(jī)制圖第33頁(yè)/共100頁(yè)單核單核- -巨噬細(xì)巨噬細(xì)胞胞吞吞 噬噬清清 除除凝血過(guò)程有關(guān)凝血過(guò)程有關(guān) 物質(zhì)和產(chǎn)物物質(zhì)和產(chǎn)物第34頁(yè)/共100頁(yè)肝肝素素第35頁(yè)/共100頁(yè)a滅活滅活aa、TFTF、aaa第36頁(yè)/共100頁(yè)第37頁(yè)/共100頁(yè)血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞蛋白蛋白C C蛋白蛋白C Ca a 凝血酶凝血酶血栓血栓調(diào)節(jié)素調(diào)節(jié)素APCIAPCI滅活滅活VaVa、aa激活纖溶系統(tǒng)激活纖溶系統(tǒng)

8、血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞蛋白蛋白S S第38頁(yè)/共100頁(yè)第39頁(yè)/共100頁(yè)最重要的生理性抗凝系統(tǒng)最重要的生理性抗凝系統(tǒng)XIIa XIIa PKPKu-PA t-PAu-PA t-PA第40頁(yè)/共100頁(yè)第41頁(yè)/共100頁(yè)第42頁(yè)/共100頁(yè)第43頁(yè)/共100頁(yè)第44頁(yè)/共100頁(yè)第45頁(yè)/共100頁(yè)第46頁(yè)/共100頁(yè)第47頁(yè)/共100頁(yè)第48頁(yè)/共100頁(yè)第49頁(yè)/共100頁(yè)第50頁(yè)/共100頁(yè)第51頁(yè)/共100頁(yè)第52頁(yè)/共100頁(yè)毛細(xì)血管壁完整性毛細(xì)血管壁完整性內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能血小板質(zhì)與量血小板質(zhì)與量異常異常脆脆 性性通透性通透性壓力壓力易出易出血血 原原 理理 第53

9、頁(yè)/共100頁(yè) 方方 法法 血壓計(jì)袖帶血壓計(jì)袖帶上臂加壓上臂加壓8min 8min 在前臂直徑在前臂直徑5cm 5cm 圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn)圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn)( (收縮壓收縮壓+ +舒張壓舒張壓) )2 2第54頁(yè)/共100頁(yè)第55頁(yè)/共100頁(yè)第56頁(yè)/共100頁(yè)第57頁(yè)/共100頁(yè)第58頁(yè)/共100頁(yè)第59頁(yè)/共100頁(yè)第60頁(yè)/共100頁(yè)第61頁(yè)/共100頁(yè)第62頁(yè)/共100頁(yè)第63頁(yè)/共100頁(yè)血凝血凝塊塊血小板血小板血栓收縮蛋白血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)纖維蛋白網(wǎng) 收縮收縮血清被擠出血清被擠出血塊縮小加固血塊縮小加固 原理原理 第64頁(yè)/共100頁(yè) 表示血塊退縮的程度表示血塊退縮的程度第65頁(yè)

10、/共100頁(yè) 40-50%40-50%第66頁(yè)/共100頁(yè)第67頁(yè)/共100頁(yè)血液血液從血管中從血管中抽出抽出與帶負(fù)電荷與帶負(fù)電荷表面接觸表面接觸內(nèi)源性凝血途徑啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑啟動(dòng)纖維蛋白形成（血液凝固）纖維蛋白形成（血液凝固） 參考值參考值 第68頁(yè)/共100頁(yè)第69頁(yè)/共100頁(yè)（activated partial thromboplastin time,APTTactivated partial thromboplastin time,APTT）第70頁(yè)/共100頁(yè)第71頁(yè)/共100頁(yè)第72頁(yè)/共100頁(yè)第73頁(yè)/共100頁(yè)第74頁(yè)/共100頁(yè)第75頁(yè)/共100頁(yè)第76頁(yè)/共100頁(yè)第77頁(yè)/共100頁(yè)第78頁(yè)/共100頁(yè)（plasma protamine paracoagulationplasma protamine paracoagulation test PPPT, 3P test PPPT, 3P試驗(yàn)）試驗(yàn)）第79頁(yè)/共100頁(yè)第80頁(yè)/共100頁(yè)初篩試驗(yàn)初篩試驗(yàn) 篩選試驗(yàn)篩選試驗(yàn) 確診試驗(yàn)確診試驗(yàn)第81頁(yè)/共100頁(yè)第82頁(yè)/共100頁(yè)第83頁(yè)/共100頁(yè)第84頁(yè)/共100頁(yè)第85頁(yè)/共100頁(yè)出血性疾病的臨床診斷出血性疾病的臨床診斷 ( (一一) )病史特征病史特征( (二二) )出血頻度、程度出血頻度、程度( (三三) )臨床表