特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種導(dǎo)致血小板自身抗體增加的免疫異常，其導(dǎo)致血小板在成熟前被脾內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬，從而導(dǎo)致血小板減少。其主要臨床特征為皮膚和粘膜自發(fā)性出血、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血凝塊收縮不良。發(fā)病機(jī)制：抗血小板抗體：約75%的ITP患者能檢測(cè)到血小板相關(guān)自身抗體，主要是IgG、IgA或IgM。抗體與血小板膜糖蛋白(Gpb/a等)結(jié)合。)通過(guò)Fab片段。帶有抗體的血小板與單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞表面的FC受體接觸，并容易被吞噬作用破壞。此外，抗血小板抗體也能抑制巨核細(xì)胞的分化。臨床表現(xiàn)：1。皮膚和粘膜自發(fā)性出血。(皮膚：瘀點(diǎn)、瘀斑、血腫、分布不均、多肢；粘膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多。)嚴(yán)重的血小板減少癥(2010年9/升)可導(dǎo)致嚴(yán)重的內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。2.貧血和輕度肝脾腫大。3.血小板相關(guān)抗體的產(chǎn)生(抗體不僅會(huì)增加血小板的破壞，還會(huì)導(dǎo)致巨核細(xì)胞增殖和成熟障礙。血小板和巨核細(xì)胞具有共同的抗原性?？寡“蹇贵w也作用于骨髓中的巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙。巨核細(xì)胞的產(chǎn)生和釋放受到嚴(yán)重影響，進(jìn)一步減少血小板。(1)血常規(guī)：外周血最重要的變化是血小板減少癥低于10010 9/L。出血程度與血小板高度成正比。血小板低于5010 9/L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性出血，低于2010 9/L時(shí)可見(jiàn)明顯出血，低于1010 9/L時(shí)可見(jiàn)嚴(yán)重出血。其他兩條線基本正常，偶有失血性貧血。外周血涂片的分類(lèi)沒(méi)有異常，如果淋巴細(xì)胞在白細(xì)胞分類(lèi)中的比例增加，則需要進(jìn)一步檢查。2.骨髓涂片：主要表現(xiàn)為巨核細(xì)胞成熟障礙。巨核細(xì)胞分類(lèi)：原巨核細(xì)胞和未成熟巨核細(xì)胞的百分比正常或略高；未釋放血小板的成熟巨核細(xì)胞顯著增加，達(dá)到80%。然而，釋放血小板的成熟巨核細(xì)胞很少。最新研究表明，具有典型特征的急性ITP或?qū)ΤＲ?guī)治療效果敏感的病例不需要骨髓檢查。(3)血小板抗體檢測(cè)：血小板表面抗體的增加是主要因素，陽(yáng)性率為66%-100%。同時(shí)檢測(cè)抗血小板抗體(PaIG、PAIgM、PAIgA)可提高檢測(cè)陽(yáng)性率。目前，是否需要進(jìn)行血小板抗體檢測(cè)仍有爭(zhēng)議。一些專(zhuān)家認(rèn)為，ITP的診斷不依賴(lài)于血小板自身抗體，因此血小板抗體檢測(cè)意義不大。第四，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血凝塊消退時(shí)間延長(zhǎng)，凝血機(jī)制正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1。幾次測(cè)試后血小板計(jì)數(shù)下降。2、骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。3.脾臟不增加或僅輕微增加。4、以下五點(diǎn)應(yīng)具有任何：(1)強(qiáng)的松治療有效。(2)脾切除術(shù)是有效的。(3)PalgG增加。(4)PAC3增加。血小板壽命縮短。消除繼發(fā)性血小板減少癥。(5)急性ITP有明顯的血小板減少癥，通常低于2010年9/L。慢性ITP多次檢測(cè)血小板減少癥，多數(shù)為(30 80) 10 9/L。根據(jù)病程，急性型(6個(gè)月):多數(shù)患兒在發(fā)病前有上呼吸道感染史，主要由病毒和細(xì)菌引起?？赡艹霈F(xiàn)寒戰(zhàn)、高燒、全身皮膚和粘膜出血(疤痕、紫癜或血腫)和內(nèi)臟出血。1%的患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血，危及生命，但大多數(shù)患者是自限性的，可在46周內(nèi)自行緩解。慢性型( 6個(gè)月):主要見(jiàn)于40歲以下的年輕女性。癥狀通常是偶然發(fā)現(xiàn)的，并且相對(duì)隱蔽。還有皮膚和粘膜出血。內(nèi)臟出血不常見(jiàn)。貧血可由月經(jīng)過(guò)多引起。急性和慢性比較：急性ITP骨髓巨核細(xì)胞增多，主要為幼年巨核細(xì)胞，慢性ITP骨髓巨核細(xì)胞增多，主要為顆粒巨核細(xì)胞，根據(jù)病情輕重：輕度：5010 9/l 血小板10010 9/l (100，000 /mm3)，僅在外傷后出血；中度：25109/l 血小板50109/l，無(wú)大出血；嚴(yán)重程度：1010 9/l 血小板 2510 9/l，可見(jiàn)廣泛出血，外傷出血未停止。極其嚴(yán)重：血小板 1010 9/L，自發(fā)性出血，危及生命(包括顱內(nèi)出血)。嚴(yán)重ITP病(重癥):當(dāng)患者發(fā)病時(shí)需要緊急治療的出血癥狀或疾病過(guò)程中出現(xiàn)新的出血癥狀時(shí)，必須用增強(qiáng)血小板的藥物進(jìn)行治療，包括增加原藥劑量的劑量難治性ITP病(難治性癲癇):脾切除術(shù)后仍為嚴(yán)重ITP病的兒童。再生障礙性貧血的特征是三種主要癥狀：發(fā)熱、貧血和出血。肝臟、脾臟和淋巴結(jié)都不大。它類(lèi)似于伴有貧血的特發(fā)性血小板減少性紫癜。然而，貧血通常是嚴(yán)重的，白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的總數(shù)減少，而網(wǎng)織紅細(xì)胞并不高。紅骨髓和顆粒系統(tǒng)的造血功能降低，巨核細(xì)胞減少或極難找到。2.急性白血?。篒TP應(yīng)該與白細(xì)胞沒(méi)有增加的白血病相區(qū)別。診斷可以通過(guò)在血液涂片的每個(gè)階段檢查未成熟的白細(xì)胞和骨髓來(lái)進(jìn)行。3.過(guò)敏性紫癜：這是一種對(duì)稱(chēng)性出血性斑丘疹，多見(jiàn)于下肢，伴有許多血小板，通常易于識(shí)別。4.紅斑狼瘡：血小板減少性紫癜可見(jiàn)于早期。如有疑問(wèn)，應(yīng)檢查抗核抗體譜和狼瘡細(xì)胞(LEC)以幫助識(shí)別。5.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：積極尋找原發(fā)疾病，以便于識(shí)別。一般治療：急性出血時(shí)建議住院，減少活動(dòng)，避免外傷，出現(xiàn)明顯出血時(shí)臥床休息。積極預(yù)防和控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物(如阿司匹林)。2.糖皮質(zhì)激素：首選潑尼松1.5 2毫克/千克/天。血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常后，它將逐漸減少。療程一般少于4周。休克療法可用于嚴(yán)重出血患者：地塞米松0.5 2mg/kg/天，或甲基強(qiáng)的松龍20 30mg/kg/天，靜脈滴注3天，待癥狀改善后服用潑尼松。停藥后可再次使用潑尼松治療復(fù)發(fā)。大劑量靜脈注射丙種球蛋白：主要功能：阻斷單核-巨噬細(xì)胞FC受體。中和抗血小板抗體，調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng)。(3)抑制抗體產(chǎn)生。常用劑量：每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或1克/公斤沖擊療法，每次2天；每3 4周一次。副作用少，偶爾過(guò)敏反應(yīng)。4.血小板輸注：適應(yīng)癥：急性ITP血小板(10 20)10 9/升；出血嚴(yán)重，藥物沒(méi)有發(fā)揮作用。當(dāng)發(fā)生顱內(nèi)出血或急性?xún)?nèi)臟出血危及生命時(shí)，應(yīng)輸注血小板，同時(shí)給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板的損傷。免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A可用于激素治療無(wú)效的患者。有許多副作用。6.脾切除術(shù)：當(dāng)符合下列指征時(shí)，應(yīng)考慮脾切除術(shù)：ITP患兒：病程超過(guò)1年，出血癥狀明顯，血小板計(jì)數(shù)為1010 9/L(適合3-12歲兒童)或(10-30) 10 9/L(適合8-12歲兒童)。在連續(xù)應(yīng)用激素和IVIG后，它是無(wú)效的。應(yīng)在脾切除術(shù)前2周接種流感嗜血桿菌、腦膜炎球菌和肺炎球菌疫苗。對(duì)于不久前接受糖皮質(zhì)激素治療且腎上腺皮質(zhì)功能受到抑制的兒童，可在圍手術(shù)期給予“應(yīng)激”劑量的激素治療。此外，必要的激素和IVIG應(yīng)該在圍手術(shù)期給予，以提高血小板計(jì)數(shù)到一個(gè)