眩暈（vertigo）,運動性或位置性幻覺：旋轉(zhuǎn)、搖晃、漂浮感外周前庭系統(tǒng)的病變眩暈視覺、本體感覺病變類似眩暈癥狀：頭暈（lightheadedness）頭昏（dizziness）：視覺、大腦、前庭、胃腸道疾病站立不穩(wěn)（unsteadiness）：小腦、大腦、脊柱、錐體束病變,1,分類,耳源性眩暈耳部（內(nèi)耳、中耳和外耳）疾病引起的眩暈，近稱外周性眩暈。非耳源性眩暈中樞性眩暈、頸性眩暈、全身疾病性眩暈、中毒性眩暈、眼性眩暈,2,外周性眩暈,內(nèi)耳前庭感受器官、前庭神經(jīng)節(jié)及前庭神經(jīng)的疾病導致的眩暈。,3,外周性眩暈的疾病分類,外耳和中耳疾病外耳道耵聹栓塞、鼓膜穿孔、乳突根治術(shù)后眩暈梅尼埃病前庭神經(jīng)元炎迷路震蕩良性位置性陣發(fā)性眩暈顳骨骨折藥物中毒性眩暈自身免疫性內(nèi)耳病暈動病,4,外周性眩暈的特點,1、有較明確的運動錯覺：單側(cè)旋轉(zhuǎn)運動，雙側(cè)晃動及漂浮感2、眩暈發(fā)作較快，逐漸緩解。3、發(fā)作時定向力紊亂，平衡失調(diào)，不能行走。4、眩暈時多伴副交感神經(jīng)癥狀：面色蒼白、手足發(fā)涼、冷汗、惡心、嘔吐。5、眩暈時畏光、聲的刺激，頭部活動可使癥狀加重?；颊唛]眼靜臥，拒絕轉(zhuǎn)頭。6、眩暈持續(xù)時間多不長：數(shù)秒十數(shù)日7、反復發(fā)作的眩暈，兩次發(fā)作之間有明確的緩解時間。8、眩暈可伴自發(fā)眼震，時間較短。呈水平、旋轉(zhuǎn)型。9、可伴耳鳴及感音性聽力損失。10、眩暈時無意識喪失，不伴其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征。,5,中樞性眩暈,前庭系的中樞通路和皮質(zhì)、大腦、小腦、腦干、脊髓、動眼神經(jīng)、展神經(jīng)病變腫瘤、炎癥、外傷、變性、血管性病變10-20,6,中樞性眩暈的疾病分類,分類疾病腫瘤腦干腫瘤、小腦腦橋角腫瘤、大腦半球腫瘤感染病毒性腦炎、腦膜炎、腦膿腫血管性疾病椎基底動脈供血不足、高血壓腦病脫髓鞘變性多發(fā)性硬化、延髓空洞癥外傷腦震蕩、顳骨骨折、顱底骨折,7,周圍性眩暈與中樞性眩暈的一般特征,8,周圍性眩暈與中樞性眩暈的一般特征,9,梅尼埃病,10,概述,美尼爾病主要癥狀發(fā)作性眩暈，波動性聽力減退、耳鳴伴耳內(nèi)脹滿感。1861年法國學者Meniere尸檢發(fā)現(xiàn)報告1938年Hallpike和cairns病理發(fā)現(xiàn)膜迷路積水和擴張內(nèi)淋巴囊病理改變,11,基本病理改變膜迷路積水占耳源性眩暈的61-64發(fā)病年齡：3050歲之間，性別差異不大，單耳多，雙側(cè)約占10。,12,病因與發(fā)病機制至今未明確，多種因素所致。1內(nèi)耳血管微循環(huán)障礙：交感神經(jīng)功能亢進、血管紋微血管床自動調(diào)控機制紊亂毛細血管痙攣、靜脈壓升高內(nèi)耳缺氧、循環(huán)障礙毛細血管通透性增加、回流障礙膜迷路積水2內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)：膜迷路中Ca2濃度增加內(nèi)淋巴液生成增加，內(nèi)淋巴導水管和內(nèi)淋巴囊阻塞（解剖發(fā)育異常、纖維化、狹窄、閉鎖）內(nèi)淋巴液吸收減少膜迷路積水,13,3膜迷路破裂：炎癥、外傷膜迷路積水破裂內(nèi)外淋巴液混合刺激神經(jīng)感覺細胞，愈合破裂可反復循環(huán)癥狀反復發(fā)作4變態(tài)反應：過敏因素約占14-30。炎性介質(zhì)（5-HT）使血管紋毛細血管擴張、通透性增加液體由血管入膜迷路抗原抗體復合物沉積在內(nèi)淋巴囊，影響吸收5遺傳、病毒感染、微量元素缺乏等,14,病理：1蝸管擴張。2球囊明顯擴張。3膜迷路壓力增高，膜迷路破裂，內(nèi)外淋巴液混合。4內(nèi)淋巴囊內(nèi)壁上皮皺褶可因受壓變淺或消失，囊壁纖維化。,15,臨床表現(xiàn)：癥狀：1發(fā)作期：（1）眩暈：突發(fā)，伴自主神經(jīng)反射癥狀，無意識障礙和頭痛、轉(zhuǎn)頭睜眼可加重，夜間靜臥和熟睡時發(fā)生有明確診斷價值，持續(xù)時間為半小時數(shù)小時。,16,（2）耳鳴：可最早出現(xiàn)，間歇性或持續(xù)性，低頻吹風樣耳鳴有診斷價值。發(fā)作過后可減輕。（3）聽力下降：波動性發(fā)作，逐漸下降。（4）其它癥狀：患耳悶脹感、壓迫感、復聽,17,2間歇期：數(shù)月數(shù)年無癥狀、耳鳴、聽力減退、少數(shù)有平衡功能障礙,18,檢查：1全身系統(tǒng)檢查：確診、排除2前庭功能：眼震、平衡試驗，間歇期做誘發(fā)試驗，冷、熱水。3聽力檢查。4甘油試驗。,19,診斷：三聯(lián)征，眩暈、耳鳴，波動性聽力下降，其次聽力檢查，蝸性，前庭功能改變。診斷步驟：排除類似眩暈的非耳源性疾病引起的眩暈。鑒別診斷：突聾、前庭神經(jīng)元炎、良性陣發(fā)性位置性眩暈、藥物性前庭耳蝸損害、聽神經(jīng)瘤。,20,治療：發(fā)作期：調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能，改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。1、病因治療2、一般治療：靜臥，避免聲光刺激，解除精神緊張等。3、藥物對癥治療：（一）吩噻嗪類：氯丙嗪、甲哌氯丙嗪。（二）抗組織胺類：非那根、美其敏等。（三）莨菪類：阿托品、氫嗅酸莨菪鹼、654-2等。（四）其他：眩暈停，合理補液基礎上短期少量脫水等。,21,間歇期：尚無特效療法。手術(shù)治療：聽力已喪失而久治不愈者，可行迷路破壞手術(shù)或前庭神經(jīng)切斷術(shù)。,22,術(shù)式選擇：內(nèi)淋巴囊手術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)鼓索神經(jīng)切斷術(shù)頸交感神經(jīng)切斷術(shù)經(jīng)前庭窗減壓術(shù)迷路切除術(shù),23,療效評定：中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學會（1996年上海）,分5級：A級=0（治愈）B級=140（基本控制）C級=4180（部分控制）D級=81120（未控制）E級120（加重）,24,聽力評定：0.25、0.5、1、2和3kHz聽閾平均值減去治療后1824個月最差的一次相應頻率聽閾平均值進行評定。A級30dB或各頻率聽閾20dBHLB級=1530dBC級=014dB（無效）D級無變化或91dB極重度聾,31,傳導性聾,由于外耳和（或）中耳疾病，使抵達內(nèi)耳的聲能減弱，從而引起聽覺減退者稱為傳導性聽力損失。臨床上可占40,32,病因：傳音系統(tǒng)包括外耳道、鼓膜、聽骨鏈、蝸窗及前庭窗的疾病1、畸形：先天性、后天性外耳道閉鎖，鼓膜和聽骨鏈缺如或畸形。2、炎癥：鼓膜穿孔、鼓室粘連和聽骨缺損。3、阻塞：耵聹、腫瘤、異物4、聽骨固定：鼓室硬化和耳硬化癥。后者是一種原因不明的疾病。病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失傳音功能，使聽力進行性減退。,33,34,臨床特點：1、聽力損失不會太嚴重，Ac20dB4、患者在噪聲較大的環(huán)境中接受語言的能力和正常人相仿。5、大多可手術(shù)治療，療效好。,35,治療：根據(jù)不同的病因做相應的治療。鼓膜穿孔鼓膜修補術(shù)重建鼓室鼓室成形術(shù)：聽骨鏈重建、鼓膜對蝸窗的隔音作用的重建、恢復兩窗的活動力、恢復咽鼓管功能。不愿手術(shù)或不能手術(shù)者可配戴助聽器。,36,感音神經(jīng)性聾,由內(nèi)耳、耳蝸神經(jīng)、中樞通路及聽覺中樞的病變所引起的聽覺障礙稱為感音神經(jīng)性聾。占60，由于工業(yè)、交通日益發(fā)達及耳毒性藥物的普遍應用、噪聲性聾及中毒性聾的發(fā)病率有增高趨勢。,37,分類,一、解剖學分類：病變位于耳蝸蝸性聾：耳毒性藥物中毒病變位于耳蝸神經(jīng)神經(jīng)性聾：聽神經(jīng)瘤耳蝸神經(jīng)和聽中樞通路病變蝸后性聾：小腦腦橋角占位大腦皮質(zhì)聽覺中樞的病變中樞性聾臨床上通常使用簡單測聽法不易將其截然分開。,38,二、病因?qū)W分類,先天感音神經(jīng)性聾：遺傳性聾：單獨內(nèi)耳發(fā)育異常耳蝸畸形；內(nèi)耳發(fā)育畸形伴其它畸形；染色體異常三染色體綜合征非遺傳性聾：耳毒性藥物中毒、克汀病、胎兒紅細胞增多癥、孕初期放射線影響。后天感音神經(jīng)性聾：遺傳性聾：家族性進行性感音神經(jīng)性聾、耳蝸硬化癥、Alport綜合征（伴腎小球腎炎）、Pyle病（伴股骨裂開、顱骨硬化）等。非遺傳性聾：藥物性聾、感染性聾、外傷性聾、老年性聾、代謝性聾、突發(fā)性聾,39,臨床特點：1、聽力損失程度不等，重者可為全聾。2、感音性聾者常有重振現(xiàn)象。3、神經(jīng)性聾者言語辨別，只聞其聲，不辨其意。4、耳鳴、高音調(diào)。5、純音聽閾曲線示：Ac、Bc，下降型曲線。6、治療困難，療效欠滿意。,40,41,治療：治療原則：恢復或部分恢復已喪失的聽力；盡量保存并利用殘余聽力。少數(shù)可自行恢復，大多需要耳康復治療。耳康復治療包括：精確的聽力學診斷、個體化地選配助聽器或耳蝸植入、聽覺語言訓練。藥物治療：血管擴張劑，降低血粘稠度藥、能量合劑，維生素B族，激素。,42,耳背式助聽器,耳內(nèi)式助聽器,盒式助聽器,助聽器,助聽器選配,43,人工耳蝸,44,45,人工電子耳蝸工作原理,46,預防：感音神經(jīng)性聾一旦發(fā)生，大多數(shù)屬不可逆性病變，治療困難，所以預防極為重要。藥物中毒、傳染病、遺傳和噪聲是我國引起感音神經(jīng)性聽聾的主要原因。嚴格控制耳毒性藥物的使用，盡可能減少用量和用藥時間，對有家族易感史、腎功能不全、孕婦、嬰幼兒和已有聽力損失者應特別慎重。,47,及時進行預防接種，積極防治各種傳染病和其他全身疾病。進行婚姻、生育的遺傳咨詢，杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早矯治和治療。利用殘余聽力進行聽覺語言訓練，執(zhí)行勞動保護法規(guī)，控制噪聲強度和減少接觸噪聲時間。,48,病因和臨床表現(xiàn)：1、先天性：（1）遺傳：由基因或染色體異常所引起的遺傳性聽力損失。多伴有其它部位或系統(tǒng)的畸形（2）非遺傳：胎兒期因素、出生因素。,49,2、老年性聾：為伴隨年齡老化而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。老年性聾臨床表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。病人常感在噪聲環(huán)境中語言辨別能力顯著下降?！奥犉湟?，不知其所以然”。有重振現(xiàn)象（低聲聽不到，大聲嫌人吵，裝聾作?。╊A防：改善生活工作環(huán)境、避免接觸噪聲、節(jié)制脂肪攝入、忌煙戒酒。治療：維生素、丹參片、ATP、雄激素、中藥、助聽器、耳蝸植入。,50,3、傳染病源性聾：由各種急、慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性聾，如流腦、腮腺炎、流感、麻疹、帶狀皰疹、梅毒等。多損害雙側(cè)耳，程度較嚴重。先天性孕期感染：流感、風疹后天性出生后感染：麻疹、腮腺炎,51,可引起感音神經(jīng)性聾的病毒：天花、麻疹、流行性腮腺炎、病毒性腦炎、流感、水痘、風疹、病毒性肺炎、脊髓前角灰質(zhì)炎、肝炎、帶狀皰疹、腺病毒等感染途徑：病毒直接侵入內(nèi)耳病毒性迷路炎；病毒侵犯聽神經(jīng)聽神經(jīng)炎；病毒侵犯聽神經(jīng)核或其它聽覺中樞。,52,表現(xiàn)：高熱、耳鳴、耳聾、眩暈、平衡失調(diào)，患耳可單側(cè)或雙側(cè)，內(nèi)耳癥狀易被全身癥狀掩蓋。腮腺炎聾可無明顯病毒感染癥狀。預防與治療：病毒感染后要及時隔離，積極治療并注意保護聽力。妊娠期間注意衛(wèi)生保健。避免應用耳毒性藥物。藥物維生素B、C，抗病毒藥物，中藥。嬰幼兒及早進行聽力及言語康復，并定期復測聽力。,53,4、突聾：突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，多在3日內(nèi)聽力急劇下降，可伴有眩暈、惡心、嘔吐，不反復發(fā)作。確切病因尚不清楚，目前認為可能與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。2%的病人可在發(fā)病后2周內(nèi)自然恢復。檢查做純音測聽、聲導抗測聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射等。診斷時應排除心腦血管疾病所引起的耳聾。注意與梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤、功能性聾鑒別。,54,5、藥物中毒性聾：因藥物應用過程或應用以后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。常見耳毒性藥物有：氨基糖苷類抗生素：如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素多肽類抗生素：萬古霉素、多粘菌素抗腫瘤藥物：氮芥、卡鉑、順鉑利尿類藥物：速尿、利尿酸水楊酸鹽類藥物：阿斯匹林抗瘧劑等：氯奎、奎寧酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、一氧化碳中毒等也可發(fā)生。,55,外因：藥物種類、用藥劑量、時間、途徑易感因素：線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)特點：以耳鳴、耳聾、眩暈為主治療：盡早發(fā)現(xiàn)、盡早停藥、及時治療神經(jīng)營養(yǎng)藥、能量合劑、血管擴張劑、腦代謝促進劑（都可喜）,56,預防：嚴格掌握耳毒性藥物的適應征65歲以上、肝腎功能不全、孕婦、6歲以下幼兒、藥物耳中毒家族史者禁用用藥前詳細詢問病史嚴格掌握用藥劑量根據(jù)病情控制給藥途徑用藥期間了解患者癥狀：耳鳴、耳脹、眩暈、耳聾、手足口唇麻木、平衡失調(diào)等為先兆。,57,6、創(chuàng)傷性聾：外傷，如迷路震蕩、顳骨骨折氣壓傷電擊傷爆震傷放射線輻射噪音性聾微波次聲,58,噪聲性聾,因長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。噪聲對聽覺損害的有關(guān)因素：噪聲強度大，聽力損失早、重。高頻噪聲損害大，4KHz聽閾受損最早、明顯脈沖噪聲比持續(xù)噪聲危害大暴露時間長、連續(xù)暴露危害大。遺傳因素：敏感性差別,59,臨床表現(xiàn)：耳鳴：較早出現(xiàn)，呈雙耳持續(xù)高調(diào)聲聽力減退：緩慢進行性檢查：感音神經(jīng)性聾，雙側(cè)對稱，早期典型曲線為4KHz處“V”形下降,60,診斷：有明確的噪聲暴露史雙側(cè)對稱性耳鳴、進行性耳聾無其它致病因素純音聽力圖的特定圖形,61,7、全身慢性疾病：高血壓、動脈硬化、糖尿病、甲低、高脂血癥、腎炎、血液病引起內(nèi)耳供血障礙，耳蝸內(nèi)淋巴水腫、聽神經(jīng)、前庭神經(jīng)的中毒性神經(jīng)炎影響聽力。,62,8、梅尼埃病9、聽神經(jīng)瘤：耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤，占橋小腦角腫瘤的7080%，占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的510%。多見于女性，男女發(fā)病比2：31：2，好發(fā)年齡3050歲。早期癥狀為耳鳴、聽力減退、眩暈，病人多就診于耳鼻咽喉科或神經(jīng)內(nèi)、外科。,63,10、自身免疫性內(nèi)耳病：為局限性自身免疫損害，內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被示為異已，啟動免疫應答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。臨床特點：進行性、波動性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，可伴有耳鳴、眩暈。病程數(shù)周數(shù)年。血清免疫學參數(shù)，如組織非特異性抗體、抗內(nèi)耳組織特異性抗體檢測陽性，伴有關(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎其它免疫性疾病。類固醇和免疫抑制劑治療有效。,64,混合性聾,傳音結(jié)構(gòu)+耳蝸感音結(jié)構(gòu)或蝸后聽徑路均有損害，由此造成的聽障礙稱為混合性聾。它可源于同一病因。如晚期耳硬化癥耳蝸受累者，化膿性中耳炎并發(fā)迷路炎等