腦病疾病系列培訓(xùn),1,.,腦科學(xué),腦科學(xué)，狹義的講就是神經(jīng)科學(xué)，是為了了解神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分子水平、細(xì)胞水平、細(xì)胞間的變化過程，以及這些過程在中樞功能控制系統(tǒng)內(nèi)的整合作用而進(jìn)行的研究。（美國神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)）廣義的定義是研究腦的結(jié)構(gòu)和功能的科學(xué)，還包括認(rèn)知神經(jīng)科學(xué)等。,2,神經(jīng)內(nèi)科,神經(jīng)內(nèi)科是獨(dú)立的二級(jí)學(xué)科，不屬于內(nèi)科概念神經(jīng)系統(tǒng)由腦、脊髓及周圍神經(jīng)組成。主要診治腦血管疾?。X梗塞、腦出血）、偏頭痛、腦部炎癥性疾?。X炎、腦膜炎）、脊髓炎、癲癇、癡呆、神經(jīng)系統(tǒng)變性病、代謝病和遺傳病、三叉神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)病、周圍神經(jīng)?。ㄋ闹槟尽o力）及重癥肌無力等，主要檢查手段包括頭頸部MRI，CT，ECT，PETCT，腦電圖、TCD（經(jīng)顱多普勒超聲）肌電圖，誘發(fā)電位及血流變學(xué)檢查等。同時(shí)與心理科交叉進(jìn)行神經(jīng)衰弱、失眠等功能性疾患的診治。,3,神經(jīng)外科,神經(jīng)外科（Neurosurgery）是外科學(xué)中的一個(gè)分支，是在外科學(xué)以手術(shù)為主要治療手段的基礎(chǔ)上，應(yīng)用獨(dú)特的神經(jīng)外科學(xué)研究方法，研究人體神經(jīng)系統(tǒng)，如腦、脊髓和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，以及與之相關(guān)的附屬機(jī)構(gòu)，如顱骨、頭皮、腦血管腦膜等結(jié)構(gòu)的損傷、炎癥、腫瘤、畸形和某些遺傳代謝障礙或功能紊亂疾病，如：癲癇、帕金森病、神經(jīng)痛等疾病的病因及發(fā)病機(jī)制，并探索新的診斷、治療、預(yù)防技術(shù)的一門高、精、尖學(xué)科。,4,腦病疾病,腦病病種：帕金森小腦萎縮重癥肌無力多動(dòng)癥腦積水截癱脊髓損傷腦外傷后遺癥腦出血后遺癥脊髓空洞癥腦炎后遺癥腦發(fā)育不全肌營養(yǎng)不良面癱共濟(jì)失調(diào)癡呆弱智,5,共濟(jì)失調(diào),名詞概念解釋癥狀表現(xiàn)發(fā)病人群臨床表現(xiàn)療法原理治療效果其他,6,名詞概念解釋,脊髓的前角細(xì)胞接受大腦皮質(zhì)大腦皮質(zhì)下底核、小腦、前庭迷路系統(tǒng)深感覺等上行下行傳導(dǎo)束的調(diào)節(jié)與控制，使人體保持一定的姿勢(shì)來恰當(dāng)?shù)赝瓿呻S意運(yùn)動(dòng)，保持平衡若上述部位發(fā)生病變，導(dǎo)致協(xié)調(diào)作用障礙，稱為共濟(jì)失調(diào)。共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動(dòng)的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢(shì)和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時(shí)出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運(yùn)動(dòng)偏斜，視覺障礙所致的隨意運(yùn)動(dòng)困難以及大腦病變引起的失用癥。,7,癥狀表現(xiàn),共濟(jì)失調(diào)通過患者的日常生活動(dòng)作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚.動(dòng)作不靈活，行走時(shí)兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時(shí)不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。睡覺有時(shí)為不停震顫。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí)，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。,8,發(fā)病病因,共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個(gè)部位的很多病因引起的。任何一個(gè)簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多，首先須確定屬于哪一性質(zhì)的，然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此，深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或癡呆。,9,發(fā)病癥狀,1共濟(jì)失調(diào)人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。2構(gòu)音障礙構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào)，以說話時(shí)發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長，呈吟詩狀或斷續(xù)性言語。IAs患者晚期時(shí)，幾乎所有患者有運(yùn)動(dòng)失調(diào)性構(gòu)音障礙。3書寫障礙IAs患者書寫時(shí)由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。4步態(tài)異常這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見，站立時(shí)基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時(shí)也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。5眼球震顫及眼球運(yùn)動(dòng)障礙6視神經(jīng)病變7吞咽困難吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起。8痙攣狀態(tài)主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢(shì)性震顫或意向性震顫。,10,發(fā)病癥狀,9震顫IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性震顫、姿勢(shì)性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。10肌無力和(或)肌萎縮11感覺障礙部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙。12骨骼畸形IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎或后凸畸形，弓形足、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。13皮膚病變眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張改變。14其他部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。,11,臨床表現(xiàn),1.感覺性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇，伴有位置覺，震動(dòng)覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難，洗臉時(shí)軀體容易向臉盆方向傾倒（洗臉盆征陽性）。行走時(shí)雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)不正確。2.小腦性共濟(jì)失調(diào):小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫，并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過度、快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。,12,臨床表現(xiàn),3.前庭性共濟(jì)失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn)，如站立時(shí)兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時(shí)偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。4.遺傳性共濟(jì)失調(diào):為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色體隱性或顯性遺傳，偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主，周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟(jì)失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。,13,好發(fā)人群,共濟(jì)失調(diào)的患病率為2/10萬人，攜帶頻度為1120。男孩和女孩受累機(jī)會(huì)均等。年齡與家族史兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟(jì)失調(diào)等多見。青年期發(fā)病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、多發(fā)性神經(jīng)炎、肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)癥、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見于橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯(lián)合變性、毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)癥等。中老年多見于小腦萎縮、小腦出血、腦血管病等。共濟(jì)失調(diào)部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟(jì)失調(diào)、少年型脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥。,14,治療方法,對(duì)大多數(shù)遺傳性共濟(jì)失調(diào)尚缺乏特效治療。以體療、按摩、理療等改善癥狀為主。內(nèi)科治療不能改變病程期望尋找調(diào)控氧化應(yīng)激或直接影響frataxin表達(dá)的治療。1.藥物治療任何療效最多只能達(dá)到中度的改善。2.體療與矯形主要是針對(duì)共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行體療。3.手術(shù)治療在Friedreich共濟(jì)失調(diào)骨科手術(shù)可緩解足部畸形。4.分離型腦起搏器治療：分離型腦起搏器是目前治療共濟(jì)失調(diào)最新的方法。,15,神經(jīng)細(xì)胞重生療法,神經(jīng)細(xì)胞重生療法”結(jié)合神經(jīng)科各類疑難疾病的病理病因，可以廣泛的有效治療肌肉萎縮、肌營養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、共濟(jì)失調(diào)、重癥肌無力、帕金森、脊髓損傷、腦萎縮、腦癱等等。“神經(jīng)細(xì)胞重生療法”是經(jīng)我國數(shù)十名權(quán)威專家傾心多年科研攻關(guān)，將超氧凈化技術(shù)、神經(jīng)節(jié)脂調(diào)控技術(shù)、神經(jīng)因子修復(fù)技術(shù)、自體免疫誘導(dǎo)技術(shù)等完美結(jié)合的先進(jìn)技術(shù)成果。超氧凈化技術(shù)：“超氧凈化技術(shù)”是將人體血液進(jìn)行超氧化，有效殺滅致病微生物，同時(shí)促進(jìn)特定蛋白質(zhì)的合成，生成具有凈化功能的特異性細(xì)胞因子，對(duì)機(jī)體代謝中所產(chǎn)生的廢物及有毒物質(zhì)進(jìn)行充分的氧化分解，激活細(xì)胞免疫活性，對(duì)血液進(jìn)行有效過濾，促進(jìn)毒素排出體外，使血液得到凈化，優(yōu)化神經(jīng)細(xì)胞生長環(huán)境。具有提高血氧飽和度，強(qiáng)化血液微循環(huán)，恢復(fù)組織功能，從而達(dá)到治療疾病的目的。,16,神經(jīng)細(xì)胞重生療法,神經(jīng)節(jié)脂調(diào)控技術(shù)和神經(jīng)因子修復(fù)技術(shù)：“神經(jīng)節(jié)脂調(diào)控技術(shù)”和“神經(jīng)因子修復(fù)技術(shù)”是世界醫(yī)學(xué)權(quán)威公認(rèn)的當(dāng)今治療神經(jīng)科疾病的兩門主流技術(shù)。兩種技術(shù)基于生物化學(xué)及分子生物學(xué)理論，運(yùn)用神經(jīng)節(jié)苷脂、神經(jīng)生長因子相結(jié)合對(duì)大腦神經(jīng)細(xì)胞的進(jìn)行人為調(diào)控的先進(jìn)技術(shù)。通過介入、穿刺、局部注射或者靜脈回輸?shù)鹊确绞?，讓?jié)苷脂和神經(jīng)生長因子快速到達(dá)病灶部位，迅速起效。神經(jīng)節(jié)苷脂對(duì)神經(jīng)再生有重大促進(jìn)作用，神經(jīng)生長因子和神經(jīng)節(jié)苷脂是腦神經(jīng)再生發(fā)育必需物質(zhì)，能增強(qiáng)腦神經(jīng)數(shù)十倍的活性，形成新的豐富的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，修復(fù)并促使腦神經(jīng)再次發(fā)育。名詞解釋：1.神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）：人體神經(jīng)細(xì)胞中的一種鞘糖脂，主要存在于神經(jīng)組織、脾臟、胸腺。神經(jīng)節(jié)苷脂對(duì)神經(jīng)再生有重大促進(jìn)作用，是腦神經(jīng)發(fā)育的必須物質(zhì)。來源：培養(yǎng)神經(jīng)細(xì)胞分離提??；人工合成；人體提取。2.神經(jīng)生長因子（NGF）：神經(jīng)組織細(xì)胞合成分泌出的一種具有生物活性的蛋白質(zhì)分子，又叫多肽，具有營養(yǎng)和促進(jìn)對(duì)中樞及周圍神經(jīng)元的發(fā)育、分化、生長、再生和功能特性的表達(dá)均具有重要的調(diào)控作用。來源：人工合成；藥物激活；人體提?。慌囵B(yǎng)神經(jīng)組織細(xì)胞提取。,17,神經(jīng)細(xì)胞重生療法,自體免疫誘導(dǎo)技術(shù)：“自體免疫誘導(dǎo)技術(shù)”也是一門新興生物技術(shù)學(xué)科結(jié)合中醫(yī)學(xué)科應(yīng)運(yùn)而生的先進(jìn)技術(shù)。利用中醫(yī)藥物激發(fā)人體自身免疫力，短期內(nèi)誘導(dǎo)激活體內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞自我修復(fù)功能，重建神經(jīng)環(huán)路，緩