1、臨床孤立綜合征,clinical isolated syndromes,cis,要 點(diǎn),概念 與多發(fā)行硬化的關(guān)系 實(shí)用意義,概 念,是指首次發(fā)作的孤立的神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 多種脫髓鞘疾病的首發(fā)表現(xiàn) 表現(xiàn)病灶單發(fā)（空間上孤立） 單時(shí)相（時(shí)間上孤立，所有病灶出現(xiàn)于同一時(shí)期）,77%的臨床表現(xiàn)為單灶性損害,1,3,2,臨床特點(diǎn) 1,視神經(jīng)炎,腦干 腦炎,脊髓炎,臨床特點(diǎn) 2,癥狀體征,時(shí)間上孤立發(fā)作,空間上孤立病灶,長(zhǎng)束癥狀體征,多灶異常癥候,視神經(jīng)炎,診 斷,cis沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),多發(fā)性硬化患者首次發(fā)作時(shí)多數(shù)被診斷為cis。 85%以上的多發(fā)性硬化最早期表現(xiàn)為cis。cis的mri研究現(xiàn)已逐

2、漸成為國(guó)內(nèi)外研究的熱點(diǎn)課題。因?yàn)樵\斷ms,必須具備時(shí)間和空間多發(fā)性的證據(jù),所以,當(dāng)首次發(fā)生脫髓鞘事件時(shí),尚不能確診為ms。,臨床孤立綜合征與多發(fā)性硬化的關(guān)系,多數(shù)cis患者臨床主要表現(xiàn)為脊髓、腦干或視神經(jīng)受累,文獻(xiàn)報(bào)道, cis患者中有30% 70%的患者最終發(fā)展為多發(fā)性硬化;而ms患者中有85%首次發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為cis。但是在疾病的時(shí)間演變和空間進(jìn)展方面尚不能滿足多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。cis患者可以有ms、視神經(jīng)脊髓炎、橫斷性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等多種轉(zhuǎn)歸。,臨床孤立綜合征與多發(fā)性硬化的關(guān)系,在cis的各種臨床表現(xiàn)中,視神經(jīng)炎、孤立性感覺(jué)受損癥狀、復(fù)發(fā)間隔長(zhǎng)、5年后無(wú)殘疾出現(xiàn),以及早期mri正常等均提示預(yù)后較好。反之,多發(fā)病灶、傳出纖維束受累、年內(nèi)頻繁發(fā)作、5年后出現(xiàn)殘疾以及早期mri掃描病灶較大等,提示預(yù)后較差。,cis發(fā)展為ms的預(yù)測(cè)因素,早期預(yù)測(cè)cis的轉(zhuǎn)歸對(duì)選擇最優(yōu)化治療方案極為重要 ，干擾素是延緩臨床孤立綜合征病情發(fā)展的首選治療藥物，激素是ms的首選。,治 療,臨床孤立性脫髓鞘綜合征 不一定就是多發(fā)性硬化(ms