學(xué)習(xí)目標(biāo)

(1)了解川崎病的定義，臨床表現(xiàn)。(2)掌握川崎病的護(hù)理措施。定義

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，臨床是以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。1967年由川崎富作用首先報(bào)告。流行病史：（1）分布：日本最多（1967）。世界各地均有報(bào)道。我國(guó)78年報(bào)道少數(shù)病例，有逐年增加趨勢(shì)。（2）好發(fā)年齡：好發(fā)嬰幼兒。50%病人在2歲以內(nèi)，4歲內(nèi)占80%，也有成年患者。（3）性別：男女比例1.3～1.5：1（4）流行：每2~4年流行一次，冬春季。日本共發(fā)生過(guò)3次大流行（1979、1982年1985年）臨床表現(xiàn)

⑴持續(xù)發(fā)熱5日以上。⑵雙側(cè)結(jié)膜充血。⑶多形性紅斑。⑷口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。⑸急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開(kāi)始脫皮。⑹急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大其他表現(xiàn)：心血管：冠狀動(dòng)脈改變、心肌炎、心包炎泌尿：蛋白尿、白細(xì)胞消化：嘔吐、腹瀉、膽囊水腫血液：白細(xì)胞、血小板增加、貧血呼吸：咳嗽、胸片示紋理增強(qiáng)神經(jīng)：嗜睡、興奮、抽搐診斷：具備主要表現(xiàn)5項(xiàng)具備主要表現(xiàn)4項(xiàng)，伴有冠狀動(dòng)脈改變具備主要表現(xiàn)3項(xiàng)，伴有冠狀動(dòng)脈改變，診斷為不全型，治療相同病因不清,推測(cè)為:1)感染,急性感染性疾病.2)免疫因素,有人認(rèn)為是機(jī)體對(duì)感染原因的過(guò)敏反應(yīng)參予了發(fā)病機(jī)制.3)其他因素:如環(huán)境污染,藥物,化學(xué)劑等.病理改變：急性、非特異性、全身性血管炎累及多臟器血管冠狀動(dòng)脈最常受累，可擴(kuò)張、血栓形成、內(nèi)膜增厚引起狹窄治療與預(yù)后川崎病無(wú)特異療法，主要是抗凝血、抗炎，密切觀察病情變化，及早發(fā)現(xiàn)有無(wú)冠狀動(dòng)脈或心臟的損害，本癥預(yù)后良好，大多數(shù)經(jīng)治療可獲治愈。病死率為0.5％-2％。死亡原因多為心機(jī)梗塞或心衰，可突然死亡，多發(fā)生于病后第3-4周。病史匯報(bào)

患者男性，14歲，因“半月前暈厥一次”于2009年11月24日入住我區(qū)，診斷：暈厥原因待查，病毒性心肌炎？入院后經(jīng)予營(yíng)養(yǎng)心肌、抗血小板聚集、減輕心臟負(fù)荷等對(duì)癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)，于12月10日出院。出院診斷：川崎病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、陳舊性下壁心梗。體格檢查

無(wú)發(fā)熱，全身皮膚較蒼白，無(wú)黃染及皮疹，無(wú)皮下出血點(diǎn)，左頸后區(qū)可觸及1個(gè)0.5cmX0.5cm淋巴結(jié)，左右頜下均可觸及1個(gè)1.0cmX0.5cm淋巴結(jié)，均無(wú)壓痛。既往史：患者為早產(chǎn)兒雙胞胎，自幼體質(zhì)較差，易患感冒。輔助檢查

NT-proBNP:2688pg/ml(正常<48.8)ECG:Ⅱ、Ⅲ、avF可見(jiàn)異常Q波，ST-T改變，T波倒置。UCG:左室壁運(yùn)動(dòng)相對(duì)減弱心臟冠脈造影+CTA:右冠狀動(dòng)脈受壓、變窄明顯，左冠脈前降支近段約60%狹窄。CAG:左前降支近段80%狹窄，中段30%狹窄，右冠狀動(dòng)脈近段完全閉塞。治療原則：無(wú)特異療法，主要是抗凝血、抗炎，密切觀察病情變化。①短期大劑量丙種球蛋白靜脈滴注：球蛋白能顯著減輕冠狀動(dòng)脈病變。

②長(zhǎng)期劑量阿司匹林口服：能減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成，宜服數(shù)月，如有冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動(dòng)脈瘤消退。

另有潘生丁、維生素E，甚至搭橋術(shù)護(hù)理措施

病情觀察嚴(yán)密觀察患兒的心率、心律、血壓和心音變化，密切觀察患兒心血管癥狀的早期表現(xiàn)：如面色較差、乏力、對(duì)周圍不感興趣、嗜睡、食欲不振等。如發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、心律不齊、心音微弱、心臟雜音等，應(yīng)高度警惕，及時(shí)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)。

用藥的護(hù)理

丙種球蛋白：用法為1g/（kg?日）。在靜滴丙種球蛋白的過(guò)程中，應(yīng)注意過(guò)敏反應(yīng)的發(fā)生。用藥的護(hù)理阿斯匹林的使用：持續(xù)用藥至癥狀消失（約2~3個(gè)月）。用藥期間注意有無(wú)鼻出血、皮膚出血及肝功能損害癥狀。應(yīng)飯后服用，可減輕胃腸道刺激癥狀。心理護(hù)理

家長(zhǎng)常因患兒心血管受損及可能發(fā)生猝死而處于一種焦慮、彷徨、擔(dān)心、疲憊的精神狀態(tài)，渴望醫(yī)護(hù)人員的心理支持。因此，應(yīng)及時(shí)向家長(zhǎng)交代病情，多給予指導(dǎo)和關(guān)心，理解和安慰家長(zhǎng)的不安心理。合理安排好患兒床上娛樂(lè)活動(dòng)，如聽(tīng)音樂(lè)、講故事。關(guān)心患兒和家長(zhǎng)，及時(shí)評(píng)估家長(zhǎng)對(duì)疾病了解的程度和希望了解的知識(shí)，給家長(zhǎng)解釋有關(guān)疾病的知識(shí)，讓其了解本病的治療方案、護(hù)理注意事項(xiàng)和疾病的自然過(guò)程和預(yù)后，舒緩家長(zhǎng)的焦慮、急躁情緒，告之家長(zhǎng)不良的情緒會(huì)直接影響患兒的情緒。護(hù)理患兒時(shí)要有耐心，微笑對(duì)待患兒，語(yǔ)言柔和、緩慢。鼓勵(lì)患兒訴說(shuō)不適感受，營(yíng)造輕松愉快的病室氛圍，讓患兒保持良好的情緒。出院小結(jié)：患者因“半月前暈厥一次”于2009年11月24日入住我區(qū)，診斷：川崎病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、陳舊性下壁心梗。入院后經(jīng)予營(yíng)養(yǎng)心肌、抗血小板聚集、減輕心臟負(fù)荷等對(duì)癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)，于12月10日出院。出院指導(dǎo)：繼續(xù)按醫(yī)囑服藥至完全康復(fù)，教育家長(zhǎng)高度重視防止心血管系統(tǒng)并發(fā)癥的重要性；對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行飲食、活動(dòng)、個(gè)人衛(wèi)生、護(hù)理措施等方面指導(dǎo)；反