北京市中醫(yī)院「血栓性微血管病」急診識(shí)別考核一、單選題（每題2分，共20題）1.血栓性微血管病（TMA）在急性腎損傷中的典型表現(xiàn)是？A.腎小球?yàn)V過(guò)率突然下降，伴非對(duì)稱性腎區(qū)疼痛B.尿蛋白輕度升高，伴水腫C.血尿伴肉眼血凝塊，尿沉渣見腎小管上皮細(xì)胞D.尿量驟減，肌酐清除率正常2.TMA最常與哪種自身免疫性疾病相關(guān)？A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）C.干燥綜合征D.皮肌炎3.TMA患者血小板減少的主要機(jī)制是？A.骨髓抑制導(dǎo)致血小板生成不足B.廣泛微血栓形成消耗血小板C.脾臟腫大破壞血小板D.抗血小板抗體介導(dǎo)的破壞4.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）在TMA中的診斷價(jià)值是？A.DIC是TMA的獨(dú)立診斷標(biāo)準(zhǔn)B.DIC是TMA的常見并發(fā)癥，但非特異性C.DIC僅見于TMA的終末期D.DIC與TMA無(wú)關(guān)5.TMA患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最常見的是？A.癲癇發(fā)作B.意識(shí)障礙及肢體無(wú)力C.頭痛伴噴射性嘔吐D.視野缺損6.TMA的腎臟病理特征不包括？A.腎小管微血栓形成B.腎間質(zhì)水腫C.腎小管壞死D.腎小球系膜細(xì)胞增生7.TMA與溶血性尿毒綜合征（HUS）的主要鑒別點(diǎn)是？A.腎功能損害程度B.血小板計(jì)數(shù)水平C.補(bǔ)體水平（C3/C4）D.血尿的嚴(yán)重程度8.TMA患者出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）時(shí)，首選的治療措施是？A.高流量氧療B.機(jī)械通氣+肺保護(hù)策略C.體外膜肺氧合（ECMO）D.糖皮質(zhì)激素治療9.TMA伴發(fā)溶血時(shí)，外周血涂片可見？A.蛋白尿B.裂紅細(xì)胞C.大血小板D.網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多10.TMA的病因中，以下哪種情況最需要警惕？A.產(chǎn)后大出血B.感染性休克C.化療后骨髓抑制D.以上均是二、多選題（每題3分，共10題）1.TMA的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？A.血小板進(jìn)行性下降B.腎功能急劇惡化（血肌酐升高）C.酸中毒伴乳酸升高D.微血管病性溶血（LDH升高，Haptoglobin降低）2.TMA的常見病因分類包括？A.藥物相關(guān)（如環(huán)磷酰胺）B.感染相關(guān)（如HUS型E.coli感染）C.免疫相關(guān)（如TTP）D.腎移植相關(guān)3.TMA患者需要緊急干預(yù)的情況包括？A.急性腎衰竭（AKI）需要透析B.意識(shí)水平下降至GCS評(píng)分≤8C.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）伴出血傾向D.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）伴微循環(huán)衰竭4.TMA的腎外表現(xiàn)可能涉及？A.心力衰竭（少尿期）B.出血傾向（血小板減少）C.消化道出血（應(yīng)激性潰瘍）D.肺水腫（ARDS）5.TMA的病理診斷依據(jù)包括？A.腎活檢見微血栓（PAS染色陽(yáng)性）B.血小板減少伴溶血C.腎功能急劇下降D.免疫熒光無(wú)C3/C4沉積6.TMA的治療原則包括？A.消除病因（如停用可疑藥物）B.對(duì)癥治療（如血液凈化）C.預(yù)防血栓復(fù)發(fā)（如肝素）D.支持治療（如糾正電解質(zhì)紊亂）7.TMA患者可能出現(xiàn)哪些電解質(zhì)紊亂？A.高鉀血癥B.高鈉血癥C.代謝性酸中毒D.低鈣血癥8.TMA與急性血管內(nèi)溶血（如G6PD缺乏癥）的鑒別要點(diǎn)包括？A.血小板計(jì)數(shù)B.腎功能損害速度C.補(bǔ)體水平（C3/C4）D.血清游離血紅蛋白9.TMA的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.起病至治療時(shí)間B.基礎(chǔ)疾?。ㄈ鏢LE）C.是否伴有DICD.腎功能恢復(fù)程度10.TMA患者血液凈化治療的指征包括？A.尿量＜0.5ml/kg/h持續(xù)6小時(shí)B.血鉀＞6.5mmol/LC.血肌酐＞500μmol/LD.嚴(yán)重酸中毒（pH＜7.1）三、案例分析題（每題10分，共3題）1.患者女，28歲，產(chǎn)后第3天突發(fā)高熱、意識(shí)模糊、尿量減少（＜400ml/24h），實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白尿，血小板計(jì)數(shù)20×10?/L，血肌酐580μmol/L，乳酸8mmol/L。問(wèn)：（1）該患者最可能的診斷是什么？（2）需要立即進(jìn)行的檢查有哪些？（3）緊急治療措施包括哪些？2.患者男，65歲，因「發(fā)熱、腹瀉」入院，3天后出現(xiàn)呼吸困難、意識(shí)障礙，實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板15×10?/L，尿蛋白（++++），血肌酐450μmol/L，LDH1500U/L，Haptoglobin＜10mg/L。問(wèn)：（1）該患者可能合并了哪種并發(fā)癥？（2）如何區(qū)分TMA與HUS？（3）若患者需要血液凈化，首選哪種模式？3.患者女，45歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）2年，今日因「突發(fā)頭痛、右側(cè)肢體無(wú)力」就診，神經(jīng)系統(tǒng)檢查：GCS評(píng)分7分，右側(cè)偏癱。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板25×10?/L，腎功能正常，血常規(guī)無(wú)溶血指標(biāo)異常。問(wèn)：（1）該患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能與哪種情況相關(guān)？（2）為明確診斷，需進(jìn)一步檢查哪些指標(biāo)？（3）若確診為TMA，治療需優(yōu)先考慮哪些藥物？答案與解析一、單選題答案與解析1.C解析：TMA的腎臟表現(xiàn)以急性腎損傷為主，典型者可見血尿（常伴凝塊），尿沉渣中腎小管上皮細(xì)胞管型，而非對(duì)稱性腎區(qū)疼痛（更符合腎血管炎）。2.B解析：SLE是TMA的常見病因（約20%病例），其余病因包括藥物（環(huán)磷酰胺）、感染（HUS）、腫瘤等。3.B解析：TMA的核心病理是微血栓形成，導(dǎo)致血小板在微循環(huán)中消耗性減少。骨髓抑制（A）少見，脾大（C）非典型表現(xiàn)，抗血小板抗體（D）多見于TTP。4.B解析：DIC是TMA的常見并發(fā)癥（約30%病例），但非特異性，需結(jié)合其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（如FDP升高）鑒別。5.B解析：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（意識(shí)障礙、偏癱）是TMA的嚴(yán)重表現(xiàn)，源于大腦微血栓形成或出血。癲癇（A）、頭痛伴噴射性嘔吐（C）少見。6.D解析：腎小球系膜細(xì)胞增生是腎小球腎炎的表現(xiàn)（如狼瘡腎炎），TMA的腎病理以微血栓為主。7.C解析：HUS常伴補(bǔ)體水平（C3/C4）降低，而TMA的補(bǔ)體水平多正常。兩者均表現(xiàn)腎衰竭和血小板減少，但補(bǔ)體是關(guān)鍵鑒別點(diǎn)。8.B解析：ARDS需早期機(jī)械通氣+肺保護(hù)策略，高流量氧療（A）僅適用于低氧血癥患者，ECMO（C）是終末期選擇。9.B解析：裂紅細(xì)胞（schistocytes）是TMA微血栓破壞紅細(xì)胞的結(jié)果，蛋白尿（A）非溶血指標(biāo)，大血小板（C）可見于脾亢，網(wǎng)織紅細(xì)胞（D）升高多見于骨髓反應(yīng)。10.D解析：TMA病因多樣，需系統(tǒng)排查：藥物（A）、感染（B）、免疫（C）均可能誘發(fā)。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D解析：TMA的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)高度特異性，包括血小板減少、腎功能急劇惡化、代謝性酸中毒、溶血指標(biāo)異常。2.A、B、C、D解析：TMA病因廣泛，涵蓋藥物、感染、免疫、移植等，需結(jié)合臨床鑒別。3.A、B、C、D解析：AKI、意識(shí)障礙、DIC、微循環(huán)衰竭均提示病情危重，需緊急干預(yù)。4.A、B、C、D解析：TMA可累及多器官，表現(xiàn)為心衰（少尿期容量負(fù)荷）、出血、消化道潰瘍、肺水腫等。5.A、B、D解析：腎活檢PAS染色見微血栓、血小板減少伴溶血、免疫熒光無(wú)C3/C4沉積是典型表現(xiàn)。腎功能（C）雖異常但非病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。6.A、B、C、D解析：TMA治療需綜合病因、對(duì)癥、抗凝、支持等多方面措施。7.A、C、D解析：少尿期易高鉀（A）、酸中毒（C）、低鈣（D），高鈉（B）少見。8.A、B、C、D解析：鑒別需結(jié)合血小板、腎功能、補(bǔ)體、血紅蛋白來(lái)源（內(nèi)源/外源）等綜合判斷。9.A、B、C、D解析：起病至治療時(shí)間、基礎(chǔ)疾病、并發(fā)癥（DIC）、腎功能恢復(fù)程度均影響預(yù)后。10.A、B、C、D解析：血液凈化指征包括尿衰竭、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、酸中毒等，需動(dòng)態(tài)評(píng)估。三、案例分析題答案與解析1.（1）產(chǎn)后TMA解析：產(chǎn)后高熱、意識(shí)模糊、急性腎衰竭伴血小板減少和溶血，高度懷疑TMA（可能與產(chǎn)后感染或藥物相關(guān)）。（2）檢查：血?dú)夥治?、肝腎功能、電解質(zhì)、乳酸、血常規(guī)（網(wǎng)織紅細(xì)胞）、尿常規(guī)（隱血、蛋白）、凝血功能、補(bǔ)體（C3/C4）、腎活檢（PAS染色）、感染指標(biāo)（血培養(yǎng)、stoolPCR）。（3）治療：立即停用可疑藥物（如頭孢類）、抗感染、血液凈化（若AKI）、肝素抗凝、支持治療（輸血、糾正電解質(zhì)）。2.（1）TMA伴感染后HUS可能解析：腹瀉后出現(xiàn)腎衰竭和溶血，需警惕E.coliHUS，但TMA也可能由感染誘發(fā)。（2）鑒別：HUS補(bǔ)體降低（C3/C4＜1.0g/L），TMA補(bǔ)體正常；HUS常伴白細(xì)胞酯酶升高，TMA無(wú)。（3）血液凈化：CVVH（連續(xù)靜脈血液濾過(guò)）解析：CVVH對(duì)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、清除中小分子毒素效果較好。3.（1）