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文檔簡介
石家莊市中醫(yī)院「腎臟淀粉樣變」分型診斷考核一、單選題(每題2分,共20題)說明:每題只有一個最佳答案。1.石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變最常見的類型是?A.免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變B.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤(AL)相關(guān)淀粉樣變C.非AL型淀粉樣變(如甲狀腺髓樣癌、輕鏈淀粉樣變)D.遺傳性淀粉樣變(如家族性淀粉樣變)2.患者男,65歲,主訴乏力、水腫3個月,實驗室檢查輕鏈κ/λ比例異常,尿本周蛋白陽性,腎臟超聲提示雙腎彌漫性增大。最可能的腎臟淀粉樣變分型是?A.遺傳性淀粉樣變B.非AL型淀粉樣變C.AL型淀粉樣變D.淀粉樣血管病變3.以下哪種檢查對腎臟淀粉樣變的確診具有重要價值?A.腎臟穿刺活檢+免疫組化B.超聲心動圖C.24小時尿蛋白定量D.骨髓穿刺細胞學檢查4.石家莊市中醫(yī)院臨床統(tǒng)計顯示,AL型淀粉樣變患者中,最常見的原發(fā)疾病是?A.甲狀腺髓樣癌B.華氏巨球蛋白血癥C.多發(fā)性骨髓瘤D.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤5.患者女,70歲,確診非AL型淀粉樣變,既往甲狀腺髓樣癌病史。其腎臟損害的主要表現(xiàn)不包括?A.蛋白尿B.腎功能衰竭C.腎性高血壓D.血尿6.腎臟淀粉樣變患者的典型尿液檢查結(jié)果是?A.尿微量白蛋白升高B.尿本周蛋白陽性C.尿蛋白定量正常D.尿路感染相關(guān)蛋白升高7.以下哪種藥物是治療AL型淀粉樣變腎損害的一線選擇?A.利尿劑B.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)C.馬法蘭D.依托泊苷8.腎臟淀粉樣變患者出現(xiàn)腎功能衰竭時,最常見的并發(fā)癥是?A.心力衰竭B.貧血C.感染D.以上都是9.石家莊地區(qū)非AL型淀粉樣變的病因中,最常見的是?A.甲狀腺髓樣癌B.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤C.長期炎癥性疾病D.家族性淀粉樣變10.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后評估中,以下因素不重要的是?A.腎功能水平B.原發(fā)疾病控制情況C.年齡D.血壓控制情況二、多選題(每題3分,共10題)說明:每題有多個正確答案,漏選或錯選均不得分。1.腎臟淀粉樣變的臨床表現(xiàn)包括?A.水腫B.蛋白尿C.腎功能衰竭D.高血壓E.血尿2.AL型淀粉樣變患者的原發(fā)疾病可能包括?A.多發(fā)性骨髓瘤B.華氏巨球蛋白血癥C.重鏈病D.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤E.淀粉樣血管病變3.腎臟淀粉樣變的實驗室檢查異常包括?A.尿本周蛋白陽性B.輕鏈κ/λ比例異常C.血清游離輕鏈升高D.腎功能指標異常E.血常規(guī)異常(貧血、血小板減少)4.非AL型淀粉樣變的病因可能包括?A.甲狀腺髓樣癌B.長期炎癥性疾?。ㄈ珙愶L濕關(guān)節(jié)炎)C.家族性淀粉樣變D.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤E.長期靜脈注射藥物5.腎臟淀粉樣變的治療措施包括?A.原發(fā)疾病治療B.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)C.嚴格控制血壓D.透析治療E.化療或免疫治療6.腎臟淀粉樣變患者的腎臟超聲表現(xiàn)可能包括?A.雙腎彌漫性增大B.腎實質(zhì)回聲增強C.腎竇受壓D.腎靜脈增寬E.腎實質(zhì)回聲減弱7.AL型淀粉樣變患者的臨床表現(xiàn)可能包括?A.心臟受累(心房顫動、心力衰竭)B.腎臟損害(蛋白尿、腎功能衰竭)C.皮膚表現(xiàn)(皮膚淀粉樣變)D.神經(jīng)系統(tǒng)受累(周圍神經(jīng)病變)E.骨骼受累(病理性骨折)8.腎臟淀粉樣變的診斷流程中,必要的檢查包括?A.腎臟穿刺活檢B.骨髓穿刺細胞學檢查C.尿本周蛋白檢測D.超聲心動圖E.腎臟CT9.非AL型淀粉樣變的臨床特點包括?A.起病隱匿B.腎臟損害進展緩慢C.常伴原發(fā)疾病表現(xiàn)D.對化療不敏感E.預(yù)后相對較好10.腎臟淀粉樣變患者的并發(fā)癥可能包括?A.心力衰竭B.貧血C.感染D.腎性高血壓E.透析相關(guān)并發(fā)癥三、判斷題(每題2分,共10題)說明:判斷正誤,正確打“√”,錯誤打“×”。1.石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變以AL型為主。(√/×)2.腎臟淀粉樣變患者的尿本周蛋白檢測通常為陰性。(√/×)3.非AL型淀粉樣變的病因與多發(fā)性骨髓瘤無關(guān)。(√/×)4.腎臟淀粉樣變患者的腎功能衰竭通常進展迅速。(√/×)5.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后與原發(fā)疾病控制情況無關(guān)。(√/×)6.腎臟淀粉樣變患者的腎臟超聲表現(xiàn)為雙腎彌漫性增大。(√/×)7.AL型淀粉樣變患者的骨髓穿刺通常可見漿細胞異常增生。(√/×)8.非AL型淀粉樣變患者的治療以對癥支持為主。(√/×)9.腎臟淀粉樣變患者的血常規(guī)檢查通常正常。(√/×)10.腎臟淀粉樣變患者的透析治療可以有效延緩腎功能惡化。(√/×)四、簡答題(每題5分,共5題)說明:簡述問題,要求條理清晰,答案完整。1.簡述腎臟淀粉樣變的病理特點。2.簡述AL型淀粉樣變與非AL型淀粉樣變的鑒別要點。3.簡述腎臟淀粉樣變患者的高血壓管理要點。4.簡述腎臟淀粉樣變的診斷流程。5.簡述腎臟淀粉樣變患者的透析治療注意事項。五、論述題(每題10分,共2題)說明:結(jié)合臨床實際,深入分析問題,答案需有邏輯性和實用性。1.結(jié)合石家莊市中醫(yī)院的臨床經(jīng)驗,論述腎臟淀粉樣變患者的綜合管理策略。2.結(jié)合非AL型淀粉樣變的病因特點,論述其在石家莊地區(qū)的流行病學特征及防治措施。答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析:石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變以AL型為主,多與多發(fā)性骨髓瘤等漿細胞惡性疾病相關(guān)。2.C解析:輕鏈κ/λ比例異常、尿本周蛋白陽性是AL型淀粉樣變的典型表現(xiàn),結(jié)合腎臟超聲彌漫性增大,高度懷疑AL型淀粉樣變。3.A解析:腎臟穿刺活檢+免疫組化可確診腎臟淀粉樣變,其他檢查均為輔助手段。4.C解析:石家莊市中醫(yī)院統(tǒng)計顯示,AL型淀粉樣變患者中多發(fā)性骨髓瘤是最常見的原發(fā)疾病。5.D解析:非AL型淀粉樣變主要累及腎臟、心臟、消化道等,一般不引起血尿。6.B解析:尿本周蛋白陽性是AL型淀粉樣變的典型表現(xiàn),非AL型淀粉樣變尿本周蛋白通常陰性。7.B解析:ACEI類藥物可減少蛋白尿,延緩腎功能惡化,是治療AL型淀粉樣變腎損害的一線選擇。8.D解析:腎臟淀粉樣變患者常合并多種并發(fā)癥,如心力衰竭、貧血、感染等,需綜合評估。9.A解析:石家莊地區(qū)非AL型淀粉樣變最常見的病因是甲狀腺髓樣癌。10.D解析:血壓控制情況對延緩腎功能惡化有重要意義,但預(yù)后評估主要依據(jù)腎功能、原發(fā)疾病控制及年齡等因素。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D解析:水腫、蛋白尿、腎功能衰竭、高血壓是腎臟淀粉樣變的典型臨床表現(xiàn),血尿少見。2.A、B、C、D解析:AL型淀粉樣變的原發(fā)疾病包括多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥、重鏈病、淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤等。3.A、B、C、D、E解析:尿本周蛋白陽性、輕鏈κ/λ比例異常、血清游離輕鏈升高、腎功能指標異常、血常規(guī)異常(貧血、血小板減少)均為腎臟淀粉樣變的實驗室檢查異常。4.A、B、C、E解析:非AL型淀粉樣變的病因包括甲狀腺髓樣癌、長期炎癥性疾病、家族性淀粉樣變、長期靜脈注射藥物等,與淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤無關(guān)。5.A、B、C、D、E解析:腎臟淀粉樣變的治療包括原發(fā)疾病治療、ACEI類藥物、嚴格控制血壓、透析治療、化療或免疫治療等綜合措施。6.A、B、C、D解析:腎臟淀粉樣變的超聲表現(xiàn)為雙腎彌漫性增大、腎實質(zhì)回聲增強、腎竇受壓、腎靜脈增寬。7.A、B、C、D、E解析:AL型淀粉樣變可累及心臟、腎臟、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼等,臨床表現(xiàn)多樣。8.A、B、C、D解析:腎臟淀粉樣變的診斷需結(jié)合腎臟穿刺活檢、骨髓穿刺、尿本周蛋白檢測、超聲心動圖等檢查。9.A、B、C、D、E解析:非AL型淀粉樣變起病隱匿、進展緩慢、常伴原發(fā)疾病表現(xiàn)、對化療不敏感、預(yù)后相對較好。10.A、B、C、D、E解析:腎臟淀粉樣變患者的并發(fā)癥包括心力衰竭、貧血、感染、腎性高血壓、透析相關(guān)并發(fā)癥等。三、判斷題答案與解析1.×解析:石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變以AL型為主,但非AL型也占一定比例。2.×解析:尿本周蛋白陽性是AL型淀粉樣變的典型表現(xiàn),非AL型通常陰性。3.×解析:非AL型淀粉樣變可由淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤引起,但與多發(fā)性骨髓瘤的關(guān)聯(lián)性較低。4.×解析:腎臟淀粉樣變患者的腎功能衰竭進展緩慢,但最終會進展至終末期腎病。5.×解析:原發(fā)疾病控制情況對預(yù)后有重要影響,如AL型淀粉樣變患者需積極治療原發(fā)病。6.√解析:腎臟淀粉樣變的超聲表現(xiàn)為雙腎彌漫性增大,腎實質(zhì)回聲增強。7.√解析:AL型淀粉樣變患者的骨髓穿刺可見漿細胞異常增生,伴輕鏈分泌異常。8.√解析:非AL型淀粉樣變病因多樣,治療以對癥支持為主,如控制血壓、減少蛋白尿等。9.×解析:腎臟淀粉樣變患者常伴貧血、血小板減少等血常規(guī)異常。10.√解析:透析治療可有效維持腎功能,延緩病情進展。四、簡答題答案與解析1.腎臟淀粉樣變的病理特點腎臟淀粉樣變主要累及腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及血管。光鏡下可見淀粉樣物質(zhì)沉積于腎小球基底膜、系膜區(qū),呈嗜酸性、無結(jié)構(gòu)、淀粉樣變?nèi)?。免疫組化可見λ輕鏈或κ輕鏈沉積。腎小管和腎間質(zhì)可見淀粉樣物質(zhì)浸潤,導(dǎo)致腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化。2.AL型與非AL型淀粉樣變的鑒別要點-病因:AL型與漿細胞惡性疾病相關(guān),非AL型與甲狀腺髓樣癌、長期炎癥性疾病、家族性淀粉樣變等病因相關(guān)。-臨床表現(xiàn):AL型常伴骨髓瘤相關(guān)表現(xiàn)(如骨痛、貧血),非AL型常伴原發(fā)疾病表現(xiàn)(如甲狀腺髓樣癌的喉部腫塊)。-實驗室檢查:AL型尿本周蛋白陽性,骨髓穿刺可見漿細胞異常增生,非AL型尿本周蛋白陰性,骨髓穿刺正常。3.腎臟淀粉樣變患者的高血壓管理要點-嚴格控制血壓,目標<130/80mmHg。-首選ACEI類藥物減少蛋白尿,延緩腎功能惡化。-避免使用腎毒性藥物(如NSAIDs)。-定期監(jiān)測血壓及腎功能。4.腎臟淀粉樣變的診斷流程-病史采集(家族史、原發(fā)疾病史)。-實驗室檢查(尿本周蛋白、輕鏈、腎功能、血常規(guī))。-影像學檢查(腎臟超聲、超聲心動圖)。-腎臟穿刺活檢+免疫組化確診。-骨髓穿刺細胞學檢查(AL型)。5.腎臟淀粉樣變患者的透析治療注意事項-早期透析,避免過度超濾導(dǎo)致血容量不足。-控制透析中并發(fā)癥(如肌肉痙攣、低血壓)。-定期監(jiān)測甲狀旁腺激素(PTH)水平,預(yù)防繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。-注意透析相關(guān)感染風險。五、論述題答案與解析1.腎臟淀粉樣變的綜合管理策略(結(jié)合石家莊市中醫(yī)院經(jīng)驗)-原發(fā)疾病治療:AL型患者需積極治療漿細胞惡性疾病,如化療、免疫治療、干細胞移植等。非AL型患者需控制原發(fā)病,如手術(shù)切除甲狀腺髓樣癌、抗炎治療等。-腎損害治療:使用ACEI類藥物減少蛋白尿,嚴格控制血壓,避免腎毒性藥物。-并發(fā)癥管理:預(yù)防心力衰竭(控制血容量、使用利尿劑)、貧血(促紅細胞生成素治療)、感染(預(yù)防性抗生素)。-透析治療:早期透析,避免過度超濾,監(jiān)測PTH水平。-生活方式干預(yù):低蛋白飲食、控制體重、避免勞累。2.非AL型淀粉樣變的流行病學特征及防治措施(
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