顱內(nèi)高壓綜合征診斷規(guī)定一、概述

顱內(nèi)高壓綜合征（IntracranialHypertensionSyndrome,ICHS）是指由于顱內(nèi)容物體積增加或顱腔容量相對縮小，導(dǎo)致顱內(nèi)壓（IntracranialPressure,ICP）升高，并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀和體征的病理生理狀態(tài)。本規(guī)定旨在明確顱內(nèi)高壓綜合征的診斷標準、評估方法和處理原則，為臨床醫(yī)師提供規(guī)范化診療依據(jù)。

二、診斷標準

（一）基本診斷條件

1.顱內(nèi)壓升高：通過臨床體征、影像學(xué)檢查或顱內(nèi)壓直接監(jiān)測確認。

2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：包括頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。

3.排除其他顱內(nèi)占位性病變：需通過腦部影像學(xué)（如CT或MRI）排除腫瘤、出血、腦積水等。

（二）輔助診斷指標

1.體格檢查要點：

(1)腦膜刺激征（頸強直、Kernig征陽性、Brudzinski征陽性）。

(2)眼底檢查：視盤水腫、視神經(jīng)萎縮（早期或晚期表現(xiàn)）。

(3)腰椎穿刺：顱內(nèi)壓測定（正常值≤20mmHg，升高時>25mmHg）。

2.影像學(xué)檢查要求：

(1)腦CT：顯示腦室系統(tǒng)擴大、腦溝變窄、蝶鞍擴大等。

(2)腦MRI：更清晰顯示腦水腫、腦實質(zhì)萎縮或空蝶鞍征。

（三）病因分類

1.蛛網(wǎng)膜下腔出血：突發(fā)性劇烈頭痛，伴腦膜刺激征。

2.腦積水：慢性顱內(nèi)壓增高，伴步態(tài)不穩(wěn)、認知障礙。

3.特發(fā)性顱內(nèi)高壓（IIH）：無明確病因，多見于肥胖女性，伴視神經(jīng)損傷。

三、診斷流程

（一）初步評估步驟

1.收集病史：重點詢問頭痛性質(zhì)（搏動性）、嘔吐規(guī)律、視力變化及伴隨癥狀。

2.體格檢查：系統(tǒng)評估神經(jīng)系統(tǒng)功能，記錄生命體征（血壓、心率）。

3.實驗室檢查：血常規(guī)、腎功能、血糖、電解質(zhì)，排除代謝性因素。

（二）進一步檢查

1.腦部影像學(xué)：優(yōu)先選擇MRI，必要時補充CT。

2.顱內(nèi)壓監(jiān)測：通過腦室穿刺或硬膜外傳感器進行動態(tài)監(jiān)測（如需）。

3.視覺功能評估：視力、視野檢查，必要時做視野定量分析。

（三）鑒別診斷要點

1.與高血壓腦病區(qū)分：需排除系統(tǒng)性高血壓，腦CT無明確占位。

2.與腦腫瘤鑒別：MRI可顯示腫瘤邊界及強化特征。

3.與良性顱內(nèi)壓增高區(qū)分：需排除靜脈竇血栓等繼發(fā)性病因。

四、診斷標準總結(jié)

（一）確診病例

1.具備基本診斷條件，且輔助檢查（影像學(xué)或腰穿）支持顱內(nèi)壓升高。

2.排除其他顱內(nèi)病變，病因明確或高度可疑。

（二）疑似病例

1.符合基本診斷條件，但影像學(xué)或腰穿結(jié)果不典型。

2.需動態(tài)觀察病情變化，結(jié)合?？茣\明確診斷。

五、注意事項

1.診斷過程中需注意患者年齡、體重等個體差異。

2.兒童顱內(nèi)高壓需特別警惕，及時干預(yù)以避免視神經(jīng)永久損傷。

3.診斷結(jié)果應(yīng)結(jié)合多學(xué)科會診，確保治療方案合理性。

一、概述

顱內(nèi)高壓綜合征（IntracranialHypertensionSyndrome,ICHS）是指顱腔內(nèi)容物（包括腦組織、腦脊液、血液）體積增加或顱腔容積相對縮小，導(dǎo)致顱內(nèi)壓（IntracranialPressure,ICP）持續(xù)高于正常范圍（通常定義為成年人在靜息狀態(tài)下的顱內(nèi)壓超過20mmHg或25mmHg，具體閾值需結(jié)合檢查方法和臨床情境判斷），并由此引發(fā)一系列臨床癥狀、體征以及潛在的腦組織功能障礙。本規(guī)定旨在為臨床醫(yī)師提供一個系統(tǒng)化、標準化的診斷流程和評估體系，以準確識別顱內(nèi)高壓綜合征，區(qū)分其病因，并為后續(xù)的病情評估和治療提供依據(jù)。規(guī)范的診斷有助于減少誤診和漏診，改善患者預(yù)后。

二、診斷標準

（一）基本診斷條件

1.顱內(nèi)壓升高證據(jù)：確認存在顱內(nèi)壓升高是診斷的核心。臨床醫(yī)生需要結(jié)合多種證據(jù)來源綜合判斷。

（1）臨床體征：

頭痛：常見且重要的癥狀，特點多為持續(xù)性鈍痛或搏動性痛，位于額部或全頭部，可在體位改變（如平臥位）、咳嗽、用力或頭部活動時加重。部分患者可能存在“晨起重，下午輕”的節(jié)律性。

惡心與嘔吐：通常是頭痛的伴隨癥狀，常發(fā)生在頭痛高峰期，呈噴射狀嘔吐，嘔吐物常為胃內(nèi)容物。需注意與消化系統(tǒng)疾病嘔吐進行鑒別。

視神經(jīng)乳頭水腫：是顱內(nèi)壓升高的重要客觀體征。通過眼底檢查可見視盤邊界模糊、生理凹陷消失、視盤隆起（正常視盤高度≤3盤直徑，隆起超過3盤直徑常提示顯著高壓）、視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張、出血或滲出。早期可能僅表現(xiàn)為視盤周圍輕度充血。

其他神經(jīng)系統(tǒng)體征：根據(jù)顱內(nèi)壓升高的程度和持續(xù)時間，可能出現(xiàn)不同程度的意識障礙（從嗜睡到昏迷）、煩躁不安、注意力不集中、反應(yīng)遲鈍等。當壓力極高或存在腦疝時，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)瞳孔散大、對光反射消失、去皮質(zhì)強直或去大腦強直等腦疝危象表現(xiàn)。

（2）輔助檢查確認：

（a）腰椎穿刺（LumbarPuncture,LP）：是評估顱內(nèi)壓的直接方法。操作前需排除顱內(nèi)出血或占位性病變導(dǎo)致的腰穿禁忌證。穿刺成功后測量腦脊液（CerebrospinalFluid,CSF）openingpressure（OP），正常值通常認為低于20cmH?O（或20mmHg）。當OP持續(xù)高于25cmH?O（或25mmHg）可視為顱內(nèi)壓升高。同時需對CSF進行常規(guī)、生化及特殊檢查，以排除感染（如結(jié)核、真菌meningitis）、出血、腫瘤等病因。

（b）影像學(xué)檢查：腦部CT和MRI是評估顱內(nèi)壓和尋找病因的關(guān)鍵手段。

CT掃描：可快速發(fā)現(xiàn)急性出血、占位性病變（如腫瘤、膿腫）、大面積梗死、腦積水（表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴大，特別是側(cè)腦室前角和三角區(qū)擴張）以及空蝶鞍征等。對于懷疑急性顱內(nèi)壓升高的患者，CT可作為首選快速篩查工具。

MRI掃描：提供更豐富的組織信息，對發(fā)現(xiàn)慢性病變、腦水腫、靜脈竇血栓、空蝶鞍、腦萎縮等更為敏感和精確。MRI的T2加權(quán)成像（T2WI）和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)成像（FLAIR）序列有助于顯示腦水腫。矢狀位和冠狀位掃描有助于評估腦室大小和形態(tài)、鞍區(qū)結(jié)構(gòu)以及顱底靜脈竇情況。

（c）顱內(nèi)壓直接監(jiān)測：對于診斷不明確、病情危重或需要精確調(diào)控治療壓力的患者，可在嚴密監(jiān)護下進行顱內(nèi)壓監(jiān)測。常用方法包括腦室內(nèi)置管、硬膜外置管或腦實質(zhì)內(nèi)置傳感器。該方法可提供實時、連續(xù)的顱內(nèi)壓數(shù)據(jù)，并有助于指導(dǎo)治療（如脫水治療的效果評估）。

2.病因?qū)W評估：明確或高度懷疑導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高的病因是完整診斷的一部分。

（1）常見病因分類：

（a）腦源性：腦腫瘤（原發(fā)或轉(zhuǎn)移）、腦膿腫、腦出血（蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血）、腦梗死、腦積水、腦水腫（如缺血性、缺氧性、中毒性）、顱內(nèi)感染（腦炎、腦膜炎）、靜脈竇血栓形成。

（b）非腦源性（如良性顱內(nèi)壓增高/假性腦瘤，IIH）：特發(fā)性顱內(nèi)高壓，常無明顯病因，多見于肥胖（尤其是中心性肥胖）、女性、年輕成人?？砂橛幸暽窠?jīng)乳頭水腫，但需排除其他占位性病變。

（c）系統(tǒng)性因素：腎功能衰竭（導(dǎo)致水鈉潴留）、肝硬化（門脈高壓導(dǎo)致腦水腫）、黏液性水腫、藥物或毒物影響（如皮質(zhì)類固醇突然停藥、某些藥物副作用、酒精戒斷）、過度通氣（導(dǎo)致腦脊液分泌減少和血管收縮，但通常為一過性）。

（2）病史和體格檢查對病因線索的提示：

（a）急性起病，劇烈頭痛、嘔吐伴神經(jīng)系統(tǒng)定位體征：蛛網(wǎng)膜下腔出血、急性腦出血可能性大。

（b）慢性起病，漸進性頭痛、視物模糊、步態(tài)不穩(wěn)，伴視神經(jīng)乳頭水腫：腦腫瘤、慢性腦積水、IIH可能性大。

（c）頭痛與體位相關(guān)（坐起或站立時加重，平臥時緩解）：IIH特征性表現(xiàn)。

（d）有明確相關(guān)病史：如近期有頭部外傷史（考慮腦挫傷、血腫）、發(fā)熱史（考慮感染）、使用特定藥物史（考慮藥物相關(guān)）、腫瘤病史（考慮轉(zhuǎn)移）等。

（二）輔助診斷指標

1.實驗室檢查：除了腰穿測壓和CSF分析外，常規(guī)血生化檢查有助于排除或支持某些病因。

（1）血液檢查：

血常規(guī)：評估是否存在感染（白細胞計數(shù)升高）、貧血（失血）、凝血功能異常（出血）。

生化全項：監(jiān)測肝腎功能（影響藥物代謝和清除）、電解質(zhì)平衡（紊亂可能影響神經(jīng)功能）、血糖（高血糖可加重腦水腫）、血氣分析（評估通氣狀態(tài)）。

雌激素水平：女性患者，評估是否與IIH相關(guān)。

特殊檢查：根據(jù)懷疑的病因進行，如腫瘤標志物、傳染病篩查（結(jié)核、HIV、梅毒等）、自身抗體等。

（2）腰椎穿刺（如已進行）：

CSF常規(guī)檢查：細胞計數(shù)和分類（感染、出血、腫瘤轉(zhuǎn)移）、蛋白定量（升高可見于炎癥、出血、腫瘤、血腫吸收期）、葡萄糖定量（降低提示感染）、氯化物定量（降低提示結(jié)核或真菌性腦膜炎）。

CSF特殊檢查：細胞學(xué)檢查（尋找腫瘤細胞）、細菌培養(yǎng)及藥敏、真菌涂片及培養(yǎng)、結(jié)核菌素試驗或分子生物學(xué)檢測（結(jié)核）、病毒學(xué)檢測、抗酸桿菌染色等。

2.神經(jīng)功能評估：

（1）認知功能：通過簡易精神狀態(tài)檢查（MMSE）或蒙特利爾認知評估量表（MoCA）等工具評估記憶力、注意力、執(zhí)行功能等。

（2）視野檢查：使用視野計進行中央視野和周邊視野檢查，特別是對于懷疑IIH或已有視神經(jīng)乳頭水腫的患者，有助于早期發(fā)現(xiàn)視功能損害。

3.影像學(xué)檢查補充：

（1）特定序列選擇：如MRI中增強掃描（觀察病灶強化特征）、彌散加權(quán)成像（DWI，評估急性梗死和水腫）、灌注成像（評估腦組織血流灌注變化）等，根據(jù)初步診斷和懷疑的病因進行選擇。

（2）其他影像學(xué)方法：如數(shù)字減影血管造影（DSA，用于評估靜脈竇血栓或血管畸形）、正電子發(fā)射斷層掃描（PET，用于腫瘤診斷或評估腦代謝）等，在特定情況下作為補充手段。

（三）鑒別診斷要點

準確鑒別顱內(nèi)高壓綜合征的病因至關(guān)重要，常見的需要鑒別的疾病包括：

1.腦腫瘤：尤其是位于顱后窩或影響腦室系統(tǒng)的腫瘤，常表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高和相應(yīng)神經(jīng)功能缺損。影像學(xué)（CT/MRI）可明確診斷。

2.腦出血/蛛網(wǎng)膜下腔出血：急性起病，劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，CT是首選診斷方法。

3.腦梗死：起病形式多樣，根據(jù)梗死部位出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損，影像學(xué)檢查可確診。

4.腦積水：可為先天性或后天性（如感染、出血、腫瘤阻塞腦室流出），表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高、腦室擴大。CT或MRI可顯示腦積水程度和原因。

5.顱內(nèi)感染（腦炎/腦膜炎）：常伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、意識障礙、精神癥狀，CSF檢查（細胞數(shù)升高、蛋白升高、葡萄糖降低、病原學(xué)檢查陽性）和影像學(xué)（可見腦實質(zhì)滲出或腫脹）有助于診斷。

6.靜脈竇血栓形成：表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、頭痛、癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損，MRI靜脈成像（MRV）或DSA可確診。

7.系統(tǒng)性疾病相關(guān)顱內(nèi)高壓：如腎功能衰竭、肝硬化、黏液性水腫等，需結(jié)合原發(fā)病表現(xiàn)和相關(guān)實驗室檢查進行鑒別。

8.IIH（良性顱內(nèi)壓增高）：排除所有明確的顱內(nèi)和系統(tǒng)性病因后才能診斷。常見于肥胖女性，頭痛明顯，視神經(jīng)乳頭水腫，影像學(xué)通常無明確占位性病變，但可有空蝶鞍或腦室擴大。

三、診斷流程

（一）初步評估步驟

1.（1）詳細病史采集：這是診斷的基礎(chǔ)，需系統(tǒng)詢問以下內(nèi)容：

頭痛特點：首次發(fā)作時間、性質(zhì)（搏動性、脹痛、鈍痛等）、部位、頻率、強度、誘發(fā)加重因素（體位、活動、咳嗽等）、緩解因素。

伴隨癥狀：惡心、嘔吐（頻率、嘔吐物性質(zhì)）、視物模糊、復(fù)視、視野缺損、耳鳴、聽力下降、嗅覺改變、癲癇發(fā)作、意識狀態(tài)改變、精神行為異常、步態(tài)不穩(wěn)等。

發(fā)病誘因：是否有頭部外傷、發(fā)熱、感染史、藥物使用史（特別是糖皮質(zhì)激素、某些抗癲癇藥、降壓藥等）、體位改變史。

既往史：是否有高血壓、糖尿病、心臟病、腎臟病、肝臟病、結(jié)核病、自身免疫性疾病、腫瘤病史、肥胖史、月經(jīng)史（女性）等。

個人史與社會史：吸煙、飲酒史，職業(yè)暴露，生活習(xí)慣等。

2.（2）系統(tǒng)性體格檢查：

生命體征監(jiān)測：測量血壓、心率、呼吸頻率、體溫。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查：

一般檢查：意識水平（格拉斯哥昏迷評分GCS）、精神狀態(tài)。

瞳孔檢查：雙側(cè)瞳孔大小、形狀、對光反射、調(diào)節(jié)反射。

視神經(jīng)檢查：眼底檢查，重點觀察視盤是否水腫、邊界、顏色、視乳頭周圍情況。

腦膜刺激征檢查：頸強直（凱爾尼格征Kernig'ssign）、布魯津斯基征Brudzinski'ssign。

定位體征：根據(jù)懷疑的病灶部位檢查相應(yīng)的神經(jīng)功能，如偏癱、偏身感覺障礙、失語、共濟失調(diào)等。

腦神經(jīng)檢查：特別是第III、IV、VI對腦神經(jīng)功能評估。

其他檢查：體重指數(shù)（BMI）測量，全身皮膚檢查（有無黃染、蜘蛛痣等）。

3.（3）緊急情況處理：對于出現(xiàn)意識障礙、劇烈頭痛伴嘔吐、一側(cè)瞳孔散大等疑似腦疝危象的患者，應(yīng)立即進行生命支持，保持呼吸道通暢，并緊急行頭顱CT檢查，同時準備緊急降低顱內(nèi)壓治療（如快速靜脈輸注高滲性脫水藥物）和外科干預(yù)。

（二）進一步檢查

1.（1）實驗室檢查啟動：根據(jù)初步評估和鑒別診斷需要，安排必要的實驗室檢查，重點包括血常規(guī)、生化全項、血糖、電解質(zhì)。

2.（2）影像學(xué)檢查選擇與執(zhí)行：

首選：對于急性或亞急性起病、懷疑出血或占位者，優(yōu)先選擇頭顱CT平掃。

必要時補充：對于CT結(jié)果不明確、需要更詳細組織信息、懷疑慢性病變或IIH時，行頭顱MRI檢查。MRI推薦包括平掃（T1WI,T2WI,FLAIR,T1增強）和MRA/CTA（根據(jù)需要評估血管情況）。

特殊情況：對于高度懷疑IIH且影像學(xué)無明確占位，但臨床仍不滿足診斷標準時，可考慮行腰穿測量顱內(nèi)壓和CSF分析。但需在排除腦疝風(fēng)險的前提下進行。

3.（3）特殊檢查考慮：根據(jù)初步診斷和評估結(jié)果，決定是否進行顱內(nèi)壓直接監(jiān)測、DSA、PET等更侵入性或有創(chuàng)性的檢查。

4.（4）神經(jīng)功能評估細化：進行正式的認知功能測試和視野檢查，記錄結(jié)果，用于基線評估和后續(xù)療效監(jiān)測。

（三）診斷確認與分級

1.（1）確診病例確認：當患者同時滿足以下條件時，可診斷為顱內(nèi)高壓綜合征：

存在明確的顱內(nèi)壓升高證據(jù)（如腰穿測壓>25mmHg，或伴有典型的視神經(jīng)乳頭水腫和/或腦部影像學(xué)表現(xiàn)）。

存在顱內(nèi)高壓相關(guān)臨床癥狀（如頭痛、惡心嘔吐等）。

通過詳細病史、體格檢查和必要的輔助檢查，能夠排除其他明確的顱內(nèi)占位性病變或?qū)е嘛B內(nèi)壓升高的獨立病因（或病因高度可疑，如IIH）。

2.（2）疑似病例處理：當患者具備顱內(nèi)壓升高的一些證據(jù)，但病史、體格或輔助檢查結(jié)果不完全符合確診病例標準，或仍存在較多鑒別診斷的可能性時，可診斷為疑似病例。對此類患者，應(yīng)建議短期隨訪觀察（如1-2周），動態(tài)評估癥狀變化，重復(fù)相關(guān)檢查（如復(fù)查頭顱影像），或進行更深入的檢查（如?？茣\、進一步影像學(xué)序列）以明確診斷。

3.（3）病因診斷細化：在確認顱內(nèi)高壓綜合征的基礎(chǔ)上，結(jié)合病史、體格、實驗室和影像學(xué)檢查結(jié)果，盡可能明確導(dǎo)致顱內(nèi)高壓的具體病因（如IIH、腦腫瘤、腦積水、靜脈竇血栓等）。

四、診斷標準總結(jié)

（一）確診病例標準

1.必備條件：

癥狀：存在顱內(nèi)高壓相關(guān)癥狀，特別是頭痛和/或惡心嘔吐，以及/或視神經(jīng)乳頭水腫。

體征：體格檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫或其他相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。

實驗證據(jù)：影像學(xué)檢查（CT或MRI）顯示顱內(nèi)壓增高征象（如腦室